Bullöse Keratopathie

VonMelvin I. Roat, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
Überprüft/überarbeitet Aug. 2022
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Bei der bullösen Keratopathie sind im Hornhautepithel Blasen (Bullae) vorhanden, die auf eine Krankheit des Hornhautendothels zurückzuführen sind.

Ätiologie der bullösen Keratopathie

Die bullöse Keratopathie wird durch ein Hornhautödem verursacht, das auf eine Störung des Hornhautendothels zurückzuführen ist, das den normalerweise transparenten, dehydrierten Zustand der Hornhaut nicht aufrechterhalten kann. Am häufigsten ist eine Fuchs-Hornhautdystrophie oder ein endotheliales Hornhauttrauma die Ursache.

Die Fuchs-Hornhautdystrophie ist eine genetische Erkrankung, die im Alter von 50–60 Jahren zu einem bilateralen progressiven Endothelzellverlust und manchmal zu einer symptomatischen bullösen Keratopathie führt. Die Fuchs-Hornhautdystrophie kann autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz sein.

Hornhautendotheltraumata können bei intraokularen Operationen (z. B. Kataraktentfernung) oder nach dem Einsetzen eines schlecht konzipierten oder falsch positionierten Intraokularlinsenimplantats auftreten. Die bullöse Keratopathie nach einer Kataraktentfernung wird pseudophake (wenn eine Intraokularlinse implantiert wurde) oder aphake (wenn keine Intraokularlinse implantiert wurde) bullöse Keratopathie genannt.

Symptome und Beschwerden der bullösen Keratopathie

Subepitheliale flüssigkeitsgefüllte Bullae bilden sich auf der Hornhautoberfläche, wenn das Hornhautstroma (die tiefere dichte Bindegewebsschicht der Hornhaut) anschwillt, was zu verminderter Sehschärfe, Kontrastverlust, Blendung und Photophobie führt. Manchmal rupturieren die Blasen, was Schmerzen und ein Fremdkörpergefühl verursacht. Bakterien können in rupturierte Blasen eindringen und ein Hornhautulkus verursachen.

Diagnose der bullösen Keratopathie

  • Spaltlampenuntersuchung

  • Ultraschall-Pachymetrie

Bei allen Formen der bullösen Keratopathie sind bei der Spaltlampenuntersuchung Hornhautepithelwülste und Schwellungen des Hornhautstromas zu erkennen. Bei der Fuchs-Dystrophie sind außerdem zahlreiche winzige Auswüchse (Guttata) auf der Endotheloberfläche und/oder eine Verdickung der Descemet-Membran zu beobachten, die der Hornhautrückseite ein Aussehen wie beschlagenes Metall verleihen. Alle Symptome und Befunde sind typischerweise beim Aufwachen schlimmer und verbessern sich im Laufe des Tages. Dies liegt daran, dass sich die Feuchtigkeit ansammelt (und das Ödem verschlimmert), wenn die Augen während des Schlafs geschlossen sind, und nach und nach durch Verdunstung trocknet, wenn die Augen geöffnet sind.

Ebenfalls erforderlich für die Diagnose aller Arten von bullöser Keratopathie ist eine erhöhte Hornhautdicke, die mittels Ultraschall-Pachymetrie gemessen wird.

Behandlung der bullösen Keratopathie

  • Topische Hypertonika, Medikamente zur Senkung des Augeninnendrucks und Hornhauttransplantation

Die Behandlung durch einen Augenarzt ist erforderlich und umfasst topische Dehydriermittel (z. B. hypertone [5%] Natriumchlorid Tropfen und Salbe), intraokulare drucksenkende Mittel, gelegentliche kurzfristige Verwendung therapeutischer weicher Kontaktlinsen für einige leichte bis mittelschwere Fälle und die Behandlung jeder sekundären mikrobiellen Infektion. Wenn diese Behandlungen nicht ausreichen, um das funktionelle Sehvermögen wiederherzustellen, ist eine Hornhauttransplantation in der Regel kurativ.

Wichtige Punkte

  • Die bullöse Keratopathie wird durch ein Hornhautödem verursacht, das meist auf eine Fuchssche Hornhautendothel-Dystrophie oder ein Hornhautendothel-Trauma zurückzuführen ist.

  • Es bilden sich subepitheliale, flüssigkeitsgefüllte Bullae, die zu verminderter Sehschärfe, Kontrastverlust, Blendung und Photophobie führen.

  • Bei der Spaltlampenuntersuchung sind Hornhautepithelwülste und eine Schwellung des Hornhautstromas zu erkennen.

  • Eine Behandlung durch einen Ophthalmologen ist erforderlich.