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Intestinale Lymphangiektasie

(idiopathische Hypoproteinämie)

Von

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2019| Inhalt zuletzt geändert Okt 2019
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Kurzinformationen
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Bei intestinaler Lymphangiektasie handelt es sich um eine seltene Erkrankung, bei der die Lymphgefäße, die die Dünndarmschleimhaut versorgen, verstopft werden, was zu einer Malabsorption führt.

  • Diese Erkrankung ist das Resultat von fehlgebildeten Lymphgefäßen im Darm oder einer Blockierung des Lymphabflusses vom Darm.

  • Die Hauptsymptome sind Durchfall und Schwellungen in den Beinen.

  • Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen einer Biopsie.

  • Sobald die spezifische Ursache der Erkrankung behandelt wird, kann die Befolgung einer eiweißreichen Ernährung und die Einnahme von Ergänzungsmitteln die Symptomkontrolle unterstützen.

Die Lymphgefäße (siehe Überblick über das Lymphsystem) des Verdauungstrakts transportieren verdaute Fette, die vom Dünndarm aufgenommen wurden. Manche Kinder werden mit fehlgebildeten Lymphgefäßen in der Darmwand geboren, was zu einer Blockierung des Lymphabflusses führt. Bei diesen Kindern wird die Diagnose in der Regel im Alter von unter 3 Jahren gestellt. Weniger häufig kann der Lymphfluss aus dem Verdauungstrakt im späteren Leben durch Erkrankungen wie eine Entzündung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis) oder Versteifung des Beutels, in den das Herz eingeschlossen ist (konstriktive Perikarditis), blockiert werden. Die Blockierung des Lymphflusses führt dazu, dass Lymphflüssigkeit zurück in den Darm gelangt, wodurch Fett und Eiweiße nicht ins Blut aufgenommen werden.

Symptome

Eine Person mit intestinaler Lymphangiektasie weist eine Schwellung von einem oder beiden Beinen und Durchfall auf. Übelkeit, Erbrechen, Fettstühle und Bauchschmerzen können ebenfalls auftreten. Kinder zeigen verzögertes Wachstum.

Diagnose

  • Biopsie

  • Manchmal Kontrast-Lymphangiographie

Ärzte stellen normalerweise die Diagnose, indem sie Gewebe (eine Biopsie) mit einem Endoskop (ein biegsamer Betrachtungsschlauch, der mit einer Lichtquelle und einer Kamera ausgestattet ist, durch den ein kleiner Clipper eingeführt werden kann) aus dem Dünndarm entnehmen. Das entnommene Gewebe wird danach unter einem Mikroskop untersucht.

Manchmal spritzen Ärzte einen Farbstoff, der auf Röntgenbildern sichtbar ist (d. h. ein Kontrastmittel), in die Lymphgefäße im Fuß (sogenannte Kontrast-Lymphangiographie). Das Mittel gelangt in den Bauch- und Brustraum und kann die krankhaften Lymphgefäße im Darm zeigen.

Weitere Bluttests werden durchgeführt, um nach Komplikationen der Erkrankung zu suchen. Die Personen können niedrige Spiegel an Eiweiß, Cholesterin und weißen Blutkörperchen im Blut aufweisen. Die geringen Eiweißspiegel führen zu Gewebeschwellung.

Behandlung

  • Behandlung der Krankheitsursache

  • Nahrungsergänzungsmittel und Änderung der Ernährungsweise

  • Manchmal operative Eingriffe

Wenn die intestinale Lymphangiektasie von einer bestimmten Erkrankung verursacht wird, wird diese behandelt.

Die Symptome können gelindert werden durch eine fettarme Ernährung und die Einnahme von Ergänzungsmitteln von Kalzium, Vitaminen und bestimmten Triglyzeriden (mittelkettige Triglyzeride), die direkt vom Blut und nicht durch die Lymphgefäße aufgenommen werden.

Manchmal helfen chirurgische Eingriffe am Darm oder an blockierten Lymphgefäßen.

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