Granulomatöse Amöbenenzephalitis

VonChelsea Marie, PhD, University of Virginia;
William A. Petri, Jr, MD, PhD, University of Virginia School of Medicine
Überprüft vonChristina A. Muzny, MD, MSPH, Division of Infectious Diseases, University of Alabama at Birmingham
Überprüft/überarbeitet Geändert Sept. 2025
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Granulomatöse Amöbenenzephalitis ist eine äußerst seltene, normalerweise tödliche Infektion des Gehirns, die durch die Arten freilebender Amöben Acanthamoeba, Balamuthia mandrillaris und Sappinia pedata verursacht wird. Sie tritt normalerweise bei Menschen mit einem geschwächten Immunsystem oder mit einem allgemein schlechten Gesundheitszustand auf.

  • Die Amöben dringen wahrscheinlich durch die Haut oder die Lunge ein und gelangen durch die Blutbahn in das Gehirn.

  • Die Symptome setzen nach und nach ein und umfassen Verwirrtheit, Kopfschmerzen, verschwommene Sicht, Krampfanfälle und offene Hautstellen.

  • Bildgebende Verfahren des Gehirns und eine Spinalpunktion können helfen, andere mögliche Ursachen auszuschließen. Es wird eine Probe eines Hautgeschwürs oder manchmal vom Hirngewebe entnommen und unter dem Mikroskop auf Amöben untersucht.

  • Zur Behandlung der Infektion wird in der Regel eine Kombination aus Medikamenten, einschließlich Miltefosin eingesetzt.

Freilebende Amöben sind Protozoen, eine Art Parasit. Sie stellen eine vielfältige Gruppe von mikroskopisch kleinen, einzelligen Organismen dar. Obwohl sie selten eine Infektion im Menschen auslösen, können bestimmte Typen dieser Amöben schwere, lebensgefährliche Infektionen verursachen.

Die freilebende Amöbe Acanthamoeba, Balamuthia mandrillaris und Sappinia pedata werden weiter als extraintestinale Protozoen eingestuft (siehe auch Einführung in extraintestinale Protozoen), was bedeutet, dass sie nur in Bereichen außerhalb des Darms, wie der Haut und dem Gehirn, Infektionen verursachen.

Acanthamoeba-Arten, Sappinia-Arten und Balamuthia mandrillaris sind weltweit in Wasser, Staub und/oder Erde zu finden. Viele Menschen sind diesen Amöben ausgesetzt, aber nur wenige infizieren sich. Eine Infektion tritt normalerweise bei Menschen mit einem geschwächten Immunsystem oder mit einem allgemein schlechten Gesundheitszustand auf, jedoch kann Balamuthia mandrillaris auch Gesunde infizieren.

Diese Amöben benötigen keinen menschlichen oder tierischen Wirt, können aber durch die Haut oder Lunge in den Körper eindringen und sich über den Blutkreislauf auf das Gehirn ausbreiten.

Die granulomatöse Amöbenenzephalitis unterscheidet sich von der primären Amöben-Meningoenzephalitis. Eine primäre Amöben-Meningoenzephalitis ist zwar auch selten, kann aber gesunde Menschen betreffen, die in Süßwasser schwimmen. Die primäre Amöben-Meningoenzephalitis wird durch die freilebende Amöbenart Naegleria fowleri verursacht, von der angenommen wird, dass sie durch die Nase in das Zentralnervensystem gelangt.

(Siehe auch Überblick über Parasiteninfektionen.)

Symptome der granulomatösen Amöbenenzephalitis

Die Symptome der granulomatösen Amöbenenzephalitis setzen nach und nach ein. Verwirrtheit, Kopfschmerzen und Krampfanfälle treten häufig über Wochen bis Monate auf. Betroffene können leichtes Fieber, getrübtes Sehvermögen, Persönlichkeitsveränderungen und Probleme mit dem Sprechen oder der Koordination haben. Eine Seite des Körpers oder des Gesichts kann mit der Zeit schrittweise gelähmt sein.

Die Acanthamoeba-Art und Balamuthia mandrillaris können zusätzlich zu den obigen Symptomen auch offene Hautstellen hervorrufen. Bei einigen Menschen mit fortgeschrittener HIV-Infektion (auch AIDS genannt) betrifft eine durch Acanthamoeba verursachte Infektion nur die Haut.

Selbst mit Behandlung entwickeln sich die Symptome zu Delirium und Koma. Die granulomatöse Amöbenenzephalitis verläuft in letztendlich und gewöhnlich 7 bis 120 Tage nach Einsetzen der Symptome tödlich.

Diagnose der granulomatösen Amöbenenzephalitis

  • Bildgebende Untersuchung des Gehirns

  • Lumbalpunktion und Analyse der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit

  • Biopsie von Hautgeschwüren und manchmal von Hirngewebe

  • Polymerase-Kettenreaktion (PCR) zur Feststellung des Erbguts der Amöben

Ärzte führen verschiedene Tests durch, um festzustellen, welche Amöbe die Infektion verursacht.

In der Regel werden bildgebende Verfahren des Gehirns, wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT), durchgeführt, um nach Läsionen zu suchen, die von den Amöben verursacht wurden. Ärzte führen auch eine Lumbalpunktion durch, bei der eine Probe der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit entnommen wird, um diese zu untersuchen. Diese Tests helfen Ärzten, andere mögliche Ursachen der Infektion auszuschließen.

Hautgeschwüre enthalten typischerweise Amöben. Wenn Geschwüre vorhanden sind, entnehmen Ärzte Proben und untersuchen sie unter dem Mikroskop (Biopsie). Auch das Hirngewebe kann einer Biopsie unterzogen werden.

Ärzte führen auch PCR-Tests an der Hirngewebeprobe durch, um nach dem genetischen Material (DNA) der Amöben zu suchen.

Granulomatöse Amöbenenzephalitis wird häufig erst nach Eintreten des Todes diagnostiziert.

Behandlung der granulomatösen Amöbenenzephalitis

  • Eine Kombination aus Medikamenten

Ärzte verwenden eine Kombination von Medikamenten zur Behandlung von Patienten mit granulomatöser Amöbenenzephalitis. Abhängig davon, welche Amöbe die Infektion verursacht, ändern sie die verabreichten Medikamente.

Das Medikament Miltefosin wird allen Personen mit granulomatöser Amöbenenzephalitis verabreicht, unabhängig davon, welche Amöbe die Ursache ist. Miltefosin wird in Kombination mit mindestens einem der folgenden Medikamente verabreicht:

  • Pentamidin

  • Sulfadiazin oder Trimethoprim/Sulfamethoxazol

  • Flucytosin

  • Fluconazol, Voriconazol oder Itraconazol

  • Itraconazol

  • Amphotericin B

  • Azithromycin oder Clarithromycin

  • Rifampin

  • Caspofungin

Einige dieser Medikamente werden oral eingenommen, andere werden als Injektion verabreicht. Manche können auf mehrere Arten abgegeben werden.

Obwohl Miltefosin bei einem Fötus zu Geburtsfehlern führen kann, wird infizierten schwangeren Personen von Ärzten häufig angewendet, da die granulomatöse Amöbenenzephalitis gewöhnlich ohne Behandlung tödlich verläuft, sodass die potenziellen Vorteile einer Therapie gegenüber dem Risiko für den Fötus überwiegen. Frauen im gebärfähigen Alter müssen bei Einnahme dieses Medikaments wirksame Verhütungsmethoden anwenden.

In manchen Fällen ist auch ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Die operative Entfernung des betroffenen Gewebes kann den Druck im Schädel schnell reduzieren und hilft den Ärzten, die Diagnose durch Labortests zu bestätigen.

Gegebenenfalls vorhandene offene Hautstellen werden gesäubert.

Weitere Informationen

Die folgende Quelle in englischer Sprache kann nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass MSD MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

  1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): About Acanthamoeba Infections

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