Kryptorchismus ist das Ausbleiben des Deszendierens eines oder beider Hoden in das Skrotum; bei jungeren Kindern ist dies gewöhnlich von einer Leistenhernie begleitet. Die Diagnose wird durch eine Hodenuntersuchung gestellt, manchmal gefolgt von einer Laparoskopie, um nach Hoden zu suchen, die bei der Untersuchung nicht tastbar sind. Bildgebende Untersuchungen sind selten indiziert. Die Behandlung erfolgt chirurgisch.
Kryptorchismus betrifft etwa 3% der Neugeborenen und bis zu 30% der Frühgeborenen. Etwa 10% der Fälle sind beidseitig. Zwei Drittel der nichtdeszendierten Hoden entwickeln sich spontan innerhalb der ersten 4 Lebensmonate. So erfordern etwa 0,8% der männlichen Säuglinge Behandlung.
80% der Hodenhochstände werden bei der Geburt diagnostiziert. Die restlichen Fälle werden während der Kindheit oder in der frühen Adoleszenz diagnostiziert, die Ursache ist in der Regel ein ektopisches Gubernakulumanhängsel. Bemerkbar werden sie nach einem somatischen Wachstumsschub.
Pathophysiology of Cryptorchidism
Normalerweise entwickelt sich der Hoden in der 7. und 8. Schwangerschaftswoche und bleibt bis zur 28. Woche im inneren Leistenring eingewickelt, wenn sich der Hoden mithilfe eines verdickten Mesenchyms (Gubernakulum) in das Skrotum verlagert. Der Beginn des Deszensus wird durch hormonelle (z. B. Androgene, Müllerscher Inhibitionsfaktor), physikalische (Regression des Gubernakulums, intraabdomineller Druck) und umgebende Faktoren beeinflusst (z. B. mütterlicher Kontakt mit östrogenhaltigen oder antiöstrogenhaltigen Substanzen).
Ein echter nichtdeszendierter Hoden bleibt im Leistenkanal entlang dem Deszensusweg liegen oder ist – seltener – in der Bauchhöhle oder im Retroperitoneum zu finden. Ein ektopischer Hoden ist einer, der normal durch den äußeren Ring deszendiert, aber zu einer anormalen Stelle, die außerhalb des normalen Deszensusweges liegt (z. B. suprapubisch, innerhalb des oberflächlichen Leistenrings, innerhalb des Perineums oder entlang der inneren Seite des Oberschenkels).
Komplikationen des Kryptorchismus
Nichtdeszendierte Hoden können eine verminderte Fruchtbarkeit verursachen und haben ein erhöhtes Entartungsrisiko, vor allem bei intraabdomineller Lage. Bei Patienten mit nur einem nichtdeszendierten Hoden entwickeln jedoch 10% auf der normalen Seite eine Krebserkrankung. Bei unbehandelten Fällen von intraabdominellen Hoden kann es zur Hodentorsion und damit zum akuten Abdomen kommen. Fast alle Neugeborenen mit einem nichtdeszendierten Hoden bei der Geburt haben auch eine Leistenhernie (offener Processus vaginalis).
Ätiologie des Kryptorchismus
Hodenhochstand ist fast immer idiopathisch. Bei phänotypischen Jungen mit beidseitigen, nicht tastbaren Hoden bei der Geburt sollte der Verdacht auf eine weibliche Virilisierung aufgrund einer kongenitalen Nebennierenhyperplasie bestehen (insbesondere, wenn auch eine Hypospadie vorliegt).
Symptome und Anzeichen von Kryptorchismus
Bei ungefähr 80% der Fälle ist das Skrotum auf der betroffenen Seite bei der Geburt leer, in den übrigen Fällen kann der Hoden bei der Geburt im Skrotum tastbar sein, scheint aber dann mit dem linearen Wachstum aufgrund eines ektopischen Gubernakulums nach oben zu wandern. Dieses hält ihn davon ab, auf seinem natürlichen Weg ins Skrotum zu deszendieren. Eine mit Kryptorchismus assoziierte Inguinalhernie ist selten symptomatisch, aber der offenkundige Vorgang ist oft nachweisbar, insbesondere bei Säuglingen (seltener jedoch bei solchen mit ektopen, nicht absteigenden Hoden). In seltenen Fällen manifestiert sich ein Hodenhochstand akut durch eine Hodentorsion.
Diagnose des Kryptorchismus
Klinische Untersuchung
Gelegentlich Laparoskopie
Selten Sonographie oder Magnetresonanztomographie (MRT)
Bei allen Jungen sollten die Hoden bei der Geburt kontrolliert werden und danach jährlich, um den Hodenstandort und die Wachstumsbedingungen zu beurteilen.
Ein nichtdeszendierter und ektopischer Hoden muss von einem hypermobilen (retraktilen) Hoden unterschieden werden, der im Skrotum liegt, aber leicht über den Kremasterreflex in den Leistenkanal zurückgezogen werden kann. Die Diagnose von Kryptorchismus wird aufgrund der klinischen Untersuchung gestellt. Eine warme Umgebung, warme Hände des Untersuchers und ein entspannter Patient sind wichtige Voraussetzungen, um die Stimulierung einer testikulären Retraktion zu vermeiden. Bei Bedarf kann das Kind zur besseren Untersuchung der Hoden in eine Froschschenkelposition gebracht werden. Das Einschmieren der Leistengegend des Kindes oder der behandschuhten Hände des Untersuchers mit Seife vor der Untersuchung kann die Reibung verringern und die Lokalisierung des Hodens erleichtern.
Wenn unilateral kein Hoden tastbar ist, deutet ein deszendierter Hoden, der größer als erwartet ist, auf einen atrophischen nichtdeszendierten Hoden hin. In diesem Fall ist ein chirurgischer Eingriff nötig. Zur Abklärung eines intra-abdominellen Hodens oder einer Hodenagenesie ist in der Regel eine abdominelle Laparoskopie notwendig. Eine Untersuchung des Skrotums oder der Leistengegend wird manchmal durchgeführt, wenn ein Hodenüberrest distal des inneren Leistenrings vermutet wird.
Bei bilateralen nicht tastbaren Hoden sollten die Patienten noch in der Neugeborenenzeit auf eine mögliche Störung der sexuellen Differenzierung in Rücksprache mit einem pädiatrischen Endokrinologen beurteilt werden. Wenn eine Störung der sexuellen Differenzierung ausgeschlossen ist, ist oft eine Laparoskopie notwendig, um Hoden im Bauchraum zu identifizieren und dann kann eine bilaterale Orchiopexie durchgeführt werden.
Behandlung des Kryptorchismus
Chirurgische Intervention
Bei einem tastbaren nichtdeszendierten Hoden besteht die Behandlung in einer Orchidopexie, bei der der Hoden in das Skrotum verlagert und dort festgenäht wird; eine assoziierte Leistenhernie wird verschlossen, wenn vorhanden.
Bei einem nicht palpablen, nichtdeszendierten Hoden muss eine abdominelle Laparoskopie durchgeführt werden. Wenn der Hoden gefunden ist, wird er chirurgisch an in das Skrotum verlagert. Wenn es atrophisch ist (normalerweise das Ergebnis einer pränatalen Hodentorsion), wird das Gewebe entfernt.
Die Operation sollte bei Terminkindern im Alter von etwa 6 Monaten und bei Frühgeborenen im Alter von 1 Jahr durchgeführt werden, da ein frühzeitiges Eingreifen das Fruchtbarkeitspotenzial verbessert und das Krebsrisiko verringern kann. Auch gilt, dass der nötige Abstand um die Hoden in den Hodensack zu verlegen desto kleiner ist, je kleiner das Kind ist.
Bei einem Pendelhoden ist kein Eingriff notwendig, solange der Samenstrang lang genug ist und der Hoden in einer skrotalen Position ohne Zug ruhen kann, wenn kein Kremasterreflex ausgelöst wird. Die Hypermobilität verschwindet normalerweise ohne Behandlung in der Pubertät, wenn der größere Hoden ein Zurückziehen schwieriger macht.
Wichtige Punkte
Kryptorchismus betrifft etwa 3% der Neugeborenen und bis zu 30% der Frühgeborenen; zwei Drittel der Fälle mit Hodenhochstand werden spontan korrigiert.
Ein Hodenhochstand kann Unfruchtbarkeit bedingen und das Risiko eines Hodenkarzinoms erhöhen (einschließlich eines deszendierten Hodens).
Die klinische Untersuchung ist in der Regel ausreichend; eine Bildgebung ist selten indiziert.
Die Behandlung erfolgt chirurgisch.