Eine subakute sklerosierende Panenzephalitis ist eine progressive, meist tödlich verlaufende Schädigung des Gehirns, die Monate bis Jahre nach einer Masernkrankheit auftritt. Sie führt zu einem Abbau von Hirnfunktionen, myoklonischen Reflexen und Krampfanfällen. Die Diagnose umfasst Elektroenzephalographie, CT oder MRI, Untersuchung des Liquors und serologische Tests auf Masern. Die Therapie ist unterstützend.
Bei der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis (SSPE) handelt es sich vermutlich um eine persistierende Masernvirusinfektion. Das Masernvirus ist bei Patienten mit dieser Krankheit im Hirngewebe vorhanden.
In der Vergangenheit trat die subakute sklerosierende Panenzephalitis in etwa 7 bis 300 Fällen pro einer Million Menschen auf, die an einer Masern-Wildtyp-Infektion erkrankt waren, und in etwa 1 Fall pro einer Million Menschen, die gegen Masern geimpft waren; man geht davon aus, dass die Fälle nach der Impfung auf nicht erkannte Masern vor der Impfung zurückzuführen sind. Männer sind häufiger betroffen.
Das Risiko, an SSPE zu erkranken, ist bei Menschen, die im Alter von < 2 Jahren an Masern erkranken, am höchsten. Die Krankheit beginnt meist vor dem 20. Lebensjahr.
SSPE ist in den USA und Westeuropa wegen der weit verbreiteten Masernimpfung äußerst selten. Analysen neuerer Masernausbrüche deuten jedoch darauf hin, dass die Inzidenz von SSPE höher sein könnte als bisher angenommen, vielleicht bis zu 40 bis 1700 Fälle pro Million Masernfälle (1). Diese Inzidenz ist besonders besorgniserregend angesichts der zunehmenden Masernausbrüche in nicht geimpften Populationen.
Allgemeine Literatur
1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302
Symptome und Anzeichen von SSPE
Oft sind die ersten Krankheitszeichen nur diskret – schlechtere schulische Leistungen, Vergesslichkeit, Wutanfälle, Ablenkbarkeit und Schlaflosigkeit. Es kann dann jedoch im weiteren Verlauf zu Halluzination und myoklonischen Reflexen kommen, gefolgt von generalisierten Krampfanfällen. Es kommt weiterhin zu geistigem Verfall und Sprechstörungen. Dystonische Bewegungen und ein transienter Opisthotonus können vorkommen.
Später kann es zu Muskelsteifigkeit, Schluckstörungen, kortikaler Blindheit und Optikusatrophie kommen. Häufig kommt es zu einer fokalen Chorioretinitis und anderen fundoskopischen Auffälligkeiten.
Im finalen Stadium kann es aufgrund einer Beteiligung des Hypothalamus zu einer intermittierenden Hyperthermie, Diaphorese sowie Puls- und Blutdruckschwankungen kommen.
Diagnose von SSPE
Serologische Tests
Elektroenzephalographie (EEG)
Neuroradiologische Bildgebung
Der Verdacht auf eine SSPE besteht bei jungen Patienten mit Demenz und neuromuskulärer Erregbarkeit.
Es werden ein EEG, eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographe, Liquoruntersuchungen sowie eine Masernserologie durchgeführt. Im EEG finden sich periodische Komplexe mit diphasischen Wellen hoher Spannung, die über die gesamte Aufzeichnungszeit synchron erscheinen. In der Computertomographie oder in der Magnetresonanztomographie können eine kortikale Atrophie oder Läsionen der weißen Substanz sichtbar sein. Eine Liquoruntersuchung ergibt meist Normwerte für Hirndruck, Zellzahlen und Gesamtprotein; Liquorimmunglobuline sind jedoch fast immer erhöht und machen bis zu 20–60% des Liquorproteins aus. Im Serum und Liquor sind erhöhte Masernvirusantikörpertiter nachweisbar. Das Anti-Masern-IgG scheint mit fortschreitender Erkrankung anzusteigen.
Bei unzureichenden Testergebnissen kann eine Hirnbiopsie erforderlich sein.
Behandlung von SSPE
Unterstützende Behandlung
Die einzigen anerkannten Therapieformen sind die Gabe von Antikonvulsiva und andere unterstützende Maßnahmen.
Die Anwendung von Isoprinosin, Interferon alpha und Lamivudin wird kontrovers diskutiert, und Virustatika haben sich allgemein als nicht hilfreich herausgestellt.
Prognose bei SSPE
Die Krankheit verläuft fast immer innerhalb von 1–3 Jahren tödlich (oft ist eine Pneumonie die Todesursache), bei manchen Patienten ist der Verlauf allerdings protrahierter.
Nur wenige Patienten weisen Remissionen und Exazerbationen auf.