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Trikuspidalatresie

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Quellen zum Thema

Die Trikuspidalatresie ist das Fehlen der Trikuspidalklappe, verbunden mit einem hypoplastischen rechten Ventrikel. Es gibt viele begleitende Fehlbildungen, wie Vorhofseptumdefekt, offener Ductus arteriosus, Pulmonalklappenstenose und die Transposition der großen Gefäße. Anzeichen dafür sind Zyanose oder Anzeichen von Herzinsuffizienz. Der erste Herzton (S1) ist einfach und kann akzentuiert werden. Der 2. Herzton (S2) ist in der Regel einzeln. Die meisten Säuglinge haben ein Rauschen, dessen Natur von den damit verbundenen Anomalien abhängt. Die Diagnose wird durch die Echokardiographie gestellt. Eine Herzkatheteruntersuchung kann erforderlich sein. Die endgültige Therapie ist chirurgisch.

Die Trikuspidalatresie macht 1–3% der angeborenen Herzfehler aus. Die häufigste Art (manchmal auch als klassische Trikuspidalatresie bezeichnet) umgreift einen Ventrikelseptumdefekt (VSD) und eine Pulmonalstenose, die zu einer verminderten pulmonalen Durchblutung, zu einem erhöhtem Druck im rechten Vorhof und zu einem obligatorischen Rechts-Links-Shunt auf Vorhof-Ebene durch ein gestrecktes offenes Foramen ovale oder einen Vorhofseptumdefekt (ASD) führen, wodurch eine Zyanose verursacht wird (siehe Abbildung Trikuspidalatresie bei normal verwandten großen Gefäßen). Bei 12–25% der Fälle liegt eine Transposition der großen Gefäße mit einem VSD und einer normalen Pulmonalklappe vor. Die Lunge erhält das Blut direkt aus dem linken Ventrikel, infolgedessen entsteht eine Herzinsuffizienz und eine pulmonale Hypertension. Somit kann der Lungenblutfluss erhöht oder verringert sein.

Trikuspidalatresie bei normal verwandten großen Gefäßen.

Die Trikuspidalklappe fehlt und der rechte Ventrikel ist hypoplastisch. Eine Vorkammer-Verbindung muss vorhanden sein.

AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; PA = Pulmonalarterie; PV = Pulmonalvenen, RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; SVC = Vena cava superior.

Trikuspidalatresie bei normal verwandten großen Gefäßen.

Symptome und Beschwerden

Säuglinge mit einem verminderten pulmonalen Blutfluss haben bei der Geburt in der Regel eine leichte bis mäßige Zyanose, die sich, manchmal dramatisch, in den ersten Monaten des Lebens verschlimmert. Säuglinge mit einem erhöhten pulmonalen Blutfluss haben in einem Alter von 4–6 Wochenin der Regel Anzeichen von Herzinsuffizienz (z. B. Tachypnoe, Dyspnoe bei Fütterung, schlechte Gewichtszunahme, Diaphorese).

Bei der körperlichen Untersuchung wird in der Regel ein einzelner markanter 1. Herzton (S1), ein einzelner 2. Herzton (S2) bei Patienten mit ausgeprägter Pulmonalklappenstenose oder transponierten großen Gefäßen) und ein holosystolisches oder frühes systolisches VSD-Geräusch des Grades 2 bis 3/6 an der linken unteren Sternumgrenze (siehe Tabelle Herzgeräusch-Intensität) festgestellt. Das systolische Ausflussgeräusch einer Pulmonalstenose oder das kontinuierliche Geräusch eines offenen Ductus arteriosus ist ebenfalls am oberen linken Sternalrand zu hören. Eine systolischer Erschütterung ist selten zu palpieren. Bei stark erhöhter pulmonaler Durchblutung kann man manchmal ein apikales Rumpeln auskultieren. Eine Zyanose kann zu Trommelschlägelfingern führen, wenn sie > 6 Monate anhält.

Diagnose

  • Röntgenthorax und EKG

  • Echokardiographie

  • Normalerweise Herzkatheter

Die Diagnose der Trikuspidalatresie wird klinisch vermutet, unterstützt durch eine Röntgenthoraxaufnahme und ein EKG und mittels zweidimensionaler Farbechokardiographie und Doppler-Sonographie bestätigt.

Bei den meisten Fällen ist das Röntgenbild unauffällig oder zeigt ein leicht vergrößertes Herz, eine Vergrößerung des rechten Vorhofs und eine vermehrte Lungengefäßzeichnung. Manchmal ähnelt die Herzsilhouette der Fallot-Tetralogie (schuhförmiges Herz und ein konkaves pulmonales Segment). Bei Kindern mit einer assoziierten Transposition der großen Gefäße kann die Lungengefäßzeichnung verstärkt sein und eine Kardiomegalie vorliegen. Das EKG zeigt typischerweise eine Linksabweichung der Herzachse (zwischen 0 und 90°) und eine linksventrikuläre Hypertrophie. Eine Linksabweichung der Herzachse ist in der Regel nicht vorhanden, wenn eine assoziierte Transposition der großen Arterien vorliegt. Häufig kommt auch eine rechtsventrikuläre Hypertrophie in Kombination mit einer atrialen Hypertrophie vor.

Die Herzkatheteruntersuchung kann (insbesondere bei älteren Kindern) vor dem ersten palliativen Verfahren zur Definition der Hämodynamik und der Lungenarterienanatomie sinnvoll sein.

Behandlung

  • Bei stark zyanotischen Neugeborenen: Infusion mit Prostaglandin E1

  • Selten atriale Ballonseptostomie (Rashkind-Verfahren)

  • Mehrstufige Operation

Die meisten Neugeborenen mit Trikuspidalatresie sind in den ersten Wochen des Lebens kompensiert, obwohl sie zyanotisch sind. Bei schwerkranken Neugeborenen wird Prostaglandin E1 (zuerst 0,05–0,1 μg/kg/min i.v.) infundiert, um den Verschluss des Ductus arteriosus vor dem Herzkatheter oder der geplanten chirurgischen Korrektur zu verhindern oder ihn wieder zu öffnen.

Selten, wenn das Patent Foramen oval/atrialer Septumdefekt restriktiv ist, kann die Ballonatriums Septostomie (Rashkind-Verfahren) im Rahmen der Anfangskatheterisierung durchgeführt werden, um das rechte Atrium zu dekomprimieren und ein uneingeschränktes Right-to-Left-Atrial-Shunting zu ermöglichen. Bei der Ballon-Atrial-Septotomie (Rashkind-Verfahren) wird ein ballonbestückter Katheter durch das patentierte Foramen ovale in den linken Vorhof vorgeschoben. Der Ballon wird aufgeblasen und abrupt zum rechten Vorhof zurückgezogen, wodurch die Öffnung im Vorhof-Septum vergrößert wird. Das Verfahren verbessert sofort die systemische arterielle Sauerstoffsättigung.

Einige Kinder mit einer Transposition der großen Gefäße und einer Herzinsuffizienz müssen medikamentös behandelt werden (Diuretika, Digoxin, ACH-Hemmer.

Eine endgültige Korrektur erfordert mehrstufige Operationen. Wenn die Intervention für Hypoxämie innerhalb der ersten 4–8 Wochen des Lebens notwendig ist, wird ein modifizierter Blalock-Taussig-Shunt (Verbindung einer systemischen mit einer pulmonalen Arterie durch ein synthetisches Rohr) durchgeführt.

Bei Säuglingen mit erhöhtem pulmonalen Blutfluss und Anzeichen einer Herzinsuffizienz kann ein Lungenarterienband platziert werden, um den pulmonalen Blutfluss zu begrenzen. Ansonsten wäre, wenn das Kind bei gutem Wachstum stabil bleibt, das erste Verfahren ein bidirektionaler Glenn- oder hemi-Fontan-Verfahren (Anastomose zwischen der oberen Hohlvene und rechten Pulmonalarterie) in einem Alter von 3–6 Monaten. Ein modifiziertes Fontan-Verfahren wird später durchgeführt, in der Regel zwischen 1 und 2 Jahren.

Das Fontan-Verfahren ist das Umleiten des Vena cava-Blutflusses direkt zur Pulmonalarterie, indem entweder ein Baffle, der innerhalb des rechten Vorhofes (lateraler Tunnel) geschaffen wird, oder ein extrakardialer Conduit, der den rechten Vorhof vollständig umgeht, genutzt wird. Die proximale pulmonale Wurzel wird ligiert, was den anterograden Blutfluss über den pulmonalen Ausgang verhindert. Eine angemessene interatriale Öffnung wird geschaffen, wenn sie nicht vorhanden ist, um einen Ausgleich der linken und rechten Arteriendrücke und eine freie Verbindung zwischen den Kammern zu ermöglichen. Eine Fenestration (kleine Öffnung) wird häufig zwischen dem Fontan-Weg und dem rechten Vorhof erstellt. Ein Rechts-Links-Shunt vom Fontan-Weg zu den Vorhöfen und zum linken Ventrikel erlaubt eine Dekompression des systemischen venösen Drucks und eine Verbesserung des kardialen Ausflusses, wenn auch auf Kosten einer schwachen arteriellen Entsättigung. Dieses Vorgehen führte zu einem Anstieg der frühen Überlebensraten auf > 90%. Die Überlebensrate mit 5 Jahren liegt bei > 80% und mit 10 Jahren bei >70%.

Eine Endokarditis-Prophylaxe wird präoperativ und für mindestens 6 Monate nach der Operation sowie für so lange, wie der Patient zyanotisch bleibt oder einen Restdefekt neben einem chirurgischen Patch oder neben prothetischem Material hat, empfohlen.

Wichtige Punkte

  • Die Trikuspidalklappe fehlt und der rechte Ventrikel ist hypoplastisch. Diese Defekte sind tödlich, sofern keine Öffnung zwischen den Vorhöfen sowie ein Ventrikelseptumdefekt und/oder ein offener Ductus arteriosus vorliegt

  • Säuglinge mit einem verringerten pulmonalen Blutfluss haben eine sich progressiv verschlechternde Zyanose; Säuglinge mit erhöhtem pulmonalen Blutfluss haben in der Regel eine Herzinsuffizienz (z. B. Tachypnoe, Dyspnoe bei Fütterung, schlechte Gewichtszunahme, Diaphorese).

  • Eine schwere Zyanose wird durch eine Prostglandin E1-Infusion gelindert, um den Ductus arteriosus offen zu halten.

  • Eine endgültige Behandlung erfordert mehrstufige Operationen.

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