Die Malrotation des Darms ist eine intrauterine Fehlentwicklung des Darms, sich an der richtigen Stelle im Abdomen zu platzieren. Die Diagnose wird durch Röntgenaufnahmen des Abdomens gestellt. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Wiederherstellung.
(Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick.)
Malrotation ist die häufigste angeborene Anomalie des Dünndarms. Es wird geschätzt, dass eine asymptomatische Rotationsanomalie bei 1 von 200 bis 500 Lebendgeburten auftritt; jedoch tritt eine symptomatische Malrotation seltener auf (1 von 6000 Lebendgeburten) (1).
In der frühen fetalen Entwicklung wölbt sich der primitive Darm aus der Bauchhöhle vor. Um wieder in das Abdomen zu gelangen, dreht er sich normalerweise gegen den Uhrzeigersinn, wobei das Zäkum letztlich im rechten unteren Quadranten zu liegen kommt. Wenn die Drehung inkomplett verläuft, sodass das Zäkum woanders liegt (meist im rechten oberen Quadranten oder Mittelepigastrium), kann es zu einem Darmverschluss kommen, entweder durch retroperitoneale Ligamente (Ladd-Verfahren), die über das Duodenum ziehen, oder durch einen Volvulus des Dünndarms, der sich ohne seine normale Befestigung um sein begrenztes, stielartiges Mesenterium dreht (2).
Andere Fehlbildungen treten bei 30–60% der Patienten auf, meist sind es andere GIT-Fehlbildungen (z. B. Gastroschisis, Omphalozele, Zwerchfellhernie, ntestinale Atresie, Meckel diverticulum). Herzanomalien sind die nächsthäufigsten, einschließlich des Heterotaxie-Syndroms (ein Zustand, bei dem die inneren Organe im Brustkorb und Bauchraum anormal angeordnet sind).
Patienten mit Malrotation können im Säuglingsalter oder im Erwachsenenalter auftreten; allerdings sind 30% im ersten Lebensmonat und 75% in den ersten 5 Lebensjahren zu finden. Die Patienten können sich mit akuten Bauchschmerzen und Gallenausfluss, mit einem akuten Volvulus, mit typischen Refluxsymptomen oder mit chronischen Bauchschmerzen vorstellen (3). Bei einigen Patienten wird eine Malrotation zufällig im Rahmen einer Evaluation für ein anderes Problem festgestellt.
Unbehandelt besteht ein hohes Risiko für einen Darminfarkt und ein Kurzdarmsyndrom. Biliäres Erbrechen im Kindesalter ist ein Notfall und sollte sofort wegen einer Malrotation und eines Volvulus abgeklärt werden.
Allgemeine Literatur
1. Khara HS, Kothari ST, Gruss CB, et al: True versus pseudo-intestinal malrotation: case series and review. ACG Case Rep J 1(1):29-32, 2013. Veröffentlicht 2013 Oct 8. doi:10.14309/crj.2013.12
2. Langer JC: Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus. Surg Clin N Am 97(1):147–159, 2017. doi: 10.1016/j.suc.2016.08.011
3. Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, et al: Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes [published online ahead of print, 2023 Mar 7]. Eur J Pediatr Surg 10.1055/s-0043-1764239, 2023. doi:10.1055/s-0043-1764239
Diagnose von Malrotation des Darms
Röntgenaufnahmen des Bauches
Bariumeinlauf und/oder obere GI-Serie
Bei Kindern mit giftiger Emesis, sollten sofort Abdomenleeraufnahmen gemacht werden. Wenn sie auf eine Obstruktion hindeuten, z. B. mit einem erweiterten Magen und einem proximalen Dünndarm (Doppelblasensymbol), einem Mangel an Darmgas distal des Zwölffingerdarms oder beidem (was auf einen Mitteldarm-Volvulus hindeutet), muss eine weitere Diagnose und Behandlung durchgeführt werden. Ein Bariumeinlauf zeigt normalerweise das Zäkum außerhalb des rechten unteren Quadranten. Falls die Diagnose dann noch unsicher ist, kann vorsichtig eine Kontrastmitteluntersuchung des oberen GIT versucht werden.
Wenn normale Röntgenbilder unspezifisch sind und keine Obstruktion vorliegt, beginnen Ärzte manchmal mit einer oberen GI-Serie, da dies möglicherweise andere Zustände erkennt, die ähnliche Symptome verursachen.
In nicht-dringenden Situationen ist die definitive Bildgebung bei Malrotation eine obere GI-Serie. Studien haben die Verwendung von Ultraschall untersucht, um Malrotation durch die Suche nach der retromesenterischen Lokalisierung des dritten Teils des Zwölffingerdarms oder der umgekehrten mesenterialen Gefäßposition und der Whirlpool-Zeichen (Darm um die A. mesenterica superior in einem Whirlpool artigen Muster gewickelt) zu diagnostizieren. Die Verwendung von Ultraschall ist abhängig von der Verfügbarkeit eines erfahrenen Radiologen oder Radiologietechnikers. Gegenwärtig ist eine obere Magen-Darm-Serie die Standard-Diagnosetechnik für die Malrotation mit oder ohne Volvulus (1, 2).
Literatur zur Diagnose
1. Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
2. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study. J Ultrasound Med 34:1825–1832, 2015. doi: 10.7863/ultra.14.10017
Behandlung von Malrotation des Darms
Chirurgische Intervention
Malrotation und ein Volvulus sind eine Indikation für eine Notfall-Operation. Dabei werden die peritonealen Bänder gelöst und der Volvulus korrigiert (Ladd-Verfahren). Das Ladd-Verfahren kann laparoskopisch oder als offenes Verfahren durchgeführt werden. Die laproskopische Durchführung des Ladd-Verfahrens bei Malrotation ohne Volvulus kann die Zeit verringern, bis die enterale Ernährung wieder eingeführt wird und die Länge des Krankenhausaufenthaltes im Vergleich zu einem offenen Verfahren reduzieren (1).
Wenn eine Malrotation zufällig bei einem asymptomatischen Kind gefunden wird, sollte das Ladd-Verfahren wegen des potenziell verheerenden Ergebnisses eines Volvulus in Betracht gezogen werden; jedoch wird die Anwendung dieser Prozedur in dieser Situation kontrovers diskutiert.
Literatur zur Therapie
1. Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children. Eur J Pediatr Surg 26:376–381, 2016. doi: 10.1055/s-0035-1554914
Wichtige Punkte
Während der embryonalen Entwicklung beginnt der Darm außerhalb der Bauchhöhle und kehrt dann zum Abdomen zurück und rotiert. Eine unvollständige Rotation kann Darmverschluss verursachen.
Patienten sind oft asymptomatisch, aber einige haben leichte, unspezifische Symptome (z. B. Reflux) oder Manifestationen von lebensbedrohlichem Darmverschluss (z. B. Gallen-Erbrechen) aufgrund von Volvulus.
Andere Fehlbildungen, typischerweise GI, sind bei 30 bis 60% der Patienten vorhanden.
GI-Röntgenaufnahmen und obere GI-Serie und/oder Bariumeinlauf.
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