Msd Manual

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Stiff-Person-Syndrom

(Stiff-Person-Syndrom)

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
Zur Patientenaufklärung hier klicken.

Stiff-Person-Syndrom ist eine ZNS-Erkrankung, die progressive Muskelsteifheit und Krämpfe verursacht.

Das Stiff-Person-Syndrom (früher Stiff-Man-Syndrom genannt) betrifft das Zentralnervensystem (ZNS), hat aber neuromuskuläre Manifestationen.

Die meisten Patienten mit Stiff-man-Syndrom haben Antikörper gegen Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD), das Enzym, das bei der Produktion des inhibitorischen Neurotransmitters GABA (gamma-Aminobuttersäure) beteiligt ist. Jedoch kann das Stiff-Person-Syndrom sein

  • Autoimmun

  • Paraneoplastisch

  • Idiopathisch

Der Autoimmun-Typ tritt häufig mit Typ-1-Diabetes sowie anderen Autoimmunerkrankungen auf, inkl. Thyreoiditis, Vitiligo und perniziöse Anämie. Beim Autoimmun-Typ finden sich Autoantikörper gegen verschiedene Proteine, die zu GABA Synapsen gehören. Diese schädigen bevorzugt inhibitorische Neuronen mit Ursprung im Vorderhorn des Rückenmarks.

Weniger als 1 bis 2% zeigen den paraneoplastischen Typ. Anti-Amphiphysin-Antikörper sind häufig vorhanden; Anti-GAD sind es in der Regel nicht. Das paraneoplastische Stiff-Person-Syndrom ist häufig mit Brustkrebs assoziiert, kann aber auch bei Patienten mit Lungen-, Nieren-, Schilddrüsen- oder Darmkrebs oder Hodgkin-Lymphom auftreten.

Die klinischen Manifestationen des Stiff-Person-Syndroms sind bei allen Typen ähnlich. Muskelsteifigkeit, Rigor und Spasmen schreiten schleichend in Rumpf und Abdomen voran und, in geringerem Maße, auch in die Beine und Arme. Die Patienten sind ansonsten unauffällig, und bei der Untersuchung finden sich nur Muskelhypertrophie und -steifigkeit. Das Stiff-Person-Syndrom schreitet typischerweise fort und führt zu Behinderung und Steifheit im gesamten Körper.

Die Diagnose des Stiff-Person-Syndroms basiert auf dem Erkennen der Symptome und wird durch Antikörpertests, die Reaktion auf Diazepam und die Ergebnisse von Elektromyographie (EMG)-Untersuchungen unterstützt, die die elektrische Aktivität einer scheinbar normalen Kontraktion zeigen.

Therapie

  • Diazepam oder Baclofen

  • Intravenöses Immunglobulin (IVIG)

  • Manchmal Rituximab oder Plasmaaustausch

Beim Steif-Personen-Syndrom steht nur eine symptomatische Therapie zur Verfügung. Diazepam ist das Medikament der Wahl; es reduziert am beständigsten die Muskelsteifigkeit. Wenn Diazepam unwirksam ist, kann Baclofen, oral oder intrathekal, in Betracht gezogen werden.

Kortikosteroide sind angeblich wirksam, haben aber viele schädliche Langzeitwirkungen.

IVIG kann zu Verbesserungen führen, die bis zu einem Jahr anhalten. Sprechen Patienten nicht auf IVIG an, kann Rituximab oder ein Plasmaaustausch vorgeschlagen werden.

Wichtige Punkte

  • Es gibt drei Arten von Stiff-Person-Syndrom: Autoimmunerkrankungen, Paraneoplastik und Idiopathie.

  • Das Steif-Personen-Syndrom betrifft das ZNS, verursacht aber progressive Muskelsteifigkeit, Steifigkeit und Krämpfe, hauptsächlich im Rumpf und Bauch.

  • Diagnose anhand von Symptomen, Reaktion auf Diazepam und Ergebnissen der Antikörpertests und EMG-Studien.

  • Die Behandlung erfolgt mit Diazepam oder, falls dieses unwirksam ist, mit Baclofen; weitere Optionen sind IVIG, Rituximab und Plasmaaustausch.

Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Erfahren Sie

Auch von Interesse

NACH OBEN