Msd Manual

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Störungen der neuromuskulären Übertragung

Störungen der neuromuskulären Endplatte

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
Zur Patientenaufklärung hier klicken.

Störungen der neuromuskulären Übertragung betreffen den neuromuskulären Übergang; sie verursachen häufig schwankende Müdigkeit und Muskelschwäche ohne sensorische Defizite.

Störungen der neuromuskulären Übertragung können Folgende beinhalten

  • Postsynaptische Rezeptoren (z. B. bei Myasthenia gravis)

  • Präsynaptische Freisetzung von Acetylcholin (z. B. bei Botulismus)

  • Abbau von Acetylcholin in der Synapse (z. B. aufgrund von Medikamenten oder neurotoxischen Chemikalien)

Einige Erkrankungen, die andere Bereiche des Körpers betreffen in erster Linie (z. B. Stiff-Person-Syndrom, Isaac-Syndrom) haben neuromuskuläre Manifestationen.

Lambert-Eaton-Syndrom

Das Eaton-Lambert-Syndrome ist auf die eingeschränkte Acetylcholinfreisetzung aus präsynaptischen Nervenendigungen zurückzuführen.

Botulismus

Botulismus, ebenfalls bedingt durch eine eingeschränkte Freisetzung von Acetylcholin aus präsynaptischen Nervenendigungen, entsteht durch irreversible Bindung des durch Sporen von Clostridium botulinum gebildeten Toxins an einen spezifischen Rezeptor (Synaptotagmin II) auf den präsynaptischen terminalen cholinergen Nervenendigungen. Das Ergebnis ist eine ausgeprägte Schwäche, manchmal mit respiratorischer Insuffizienz und Schwierigkeit zu schlucken. Andere systemische Symptome können sein: Mydriasis, Mundtrockenheit, Obstipation, Harnverhalt und Tachykardie durch ungehemmte Aktivität des sympathischen Nervensystems (anticholinerges Syndrom). Diese systemischen Befunde fehlen bei Myasthenia gravis.

Bei Botulismus zeigt sich bei der Elektromyographie (EMG) ein leichtes Dekrement bei niederfrequenter (2–3 Hz) repetitiver Nervenstimulation, jedoch ein deutliches Inkrement nach 10 Sekunden körperlicher Anstrengung oder bei schneller (50 Hz) repetitiver Nervenstimulation.

Arzneimittel oder toxische Chemikalien

Cholinerge Medikamente, Organophosphat-Insektizide und die meisten Nervengase (z. B. Sarin) blockieren die neuromuskuläre Übertragung durch überschießende Acetylcholinwirkung, die den postsynaptischen Rezeptor depolarisiert. Daraus resultieren Miosis, Bronchorrhö Bauchkrämpfe und myasthenieähnliche Schwäche (cholinerges Syndrom).

Aminoglykoside und Polypeptidantibiotika vermindern die präsynaptische Acetylcholinfreisetzung und die Empfindlichkeit der postsynaptischen Membran gegenüber Acetylcholin. Bei hohen Serumspiegeln können diese Antibiotika eine neuromuskuläre Blockade bei Patienten mit latenter Myasthenia gravis verstärken. Eine Langzeitbehandlung mit Penicillamin kann ein reversibles Syndrom verursachen, das klinisch und elektromyographisch einer Myasthenia gravis ähnelt. Exzessive Magnesiumgaben oral oder i.v. (mit Blutspiegeln um 8 bis 9 mg/dl [4 bis 4,5 mmol/l]) können ebenfalls eine schwere Muskelschwäche hervorrufen, die einem myasthenischen Syndrom ähnelt. Immun-Checkpoint-Inhibitoren (z. B. Ipilimumab, Nivolumab, Pembrolizumab), eine Klasse von Krebsmedikamenten, haben bei < 1% der Patienten immunbedingte unerwünschte Wirkungen; über diese unerwünschten Wirkungen (zu denen auch Myasthenia gravis gehört) wird jedoch weiterhin berichtet.

Die Behandlung besteht in der Eliminierung des Medikaments oder der toxischen Chemikalie und der Versorgung mit erforderlicher Atemunterstützung und Intensivpflege. Atropin 0,4–0,6 mg p.o. 3-mal/Tag setzt die Bronchialsekretion bei Patienten mit cholinergem Überschuss herab. Höhere Dosen (z. B. 2–4 mg i.v. alle 5 Minuten) können bei Vergiftungen mit Organophosphat-Insektiziden oder Nervengasen nötig werden.

Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Erfahren Sie

Auch von Interesse

NACH OBEN