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Bejel, Pinta und Frambösie

Von

Larry M. Bush

, MD, FACP, Charles E. Schmidt College of Medicine, Florida Atlantic University;


Maria T. Perez

, MD, Wellington Regional Medical Center, West Palm Beach

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Quellen zum Thema

Bejel, Pinta und Frambösie (endemische Treponematosen) sind chronische tropische nichtvenerische spirochätale Infektionen, die durch Körperkontakt übertragen werden. Symptome bei Bejel sind muköse Membranen und kutane Läsionen, gefolgt von Knochen - und Hautgummata. Frambösie verursacht eine Periostitis und dermale Läsionen. Pintaläsionen sind auf die Haut beschränkt. Die Diagnose wird klinisch und epidemiologisch gestellt. Die Therapie erfolgt mit Penicillin.

Spirochäten zeichnen sich durch die Helixform der Bakterien aus. Zu den pathogenen Spirochäten gehören: Treponema, Leptospira und Borrelia. Da sie zu dünn sind, um bei einer routinemäßigen Lichtmikroskopie gesehen werden zu können, wird die Dunkelfeldmikroskopie verwendet. Borrelien sind dicker und können auch mit dem Hellfeldmikroskop angefärbt und gesehen werden.

Bei Bejel, Pinta und Frambösie sind die Erreger

  • Bejel: Treponema pallidum subsp endemicum

  • Frambösie: T. pallidum subsp Pertenue

  • Pinta: T. carateum

Diese Treponema-Arten sind morphologisch und serologisch nicht zu unterscheiden vom Wirkstoff von syphilis, T. pallidum subsp pallidum. Wie bei Syphilis ist der klinische Verlauf charakterisiert durch initiale mukokutane Läsionen, gefolgt von diffusen Sekundärläsionen, einer Latenzphase und späten destruktiven Veränderungen.

Die Erreger werden durch engen—sexuellen und nichtsexuellen—Hautkontakt vor allem zwischen Kindern übertragen, die in schlechten hygienischen Verhältnissen leben.

Bejel (endemische Syphilis) tritt vor allem in heißen, trockenen Regionen des östlichen Mittelmeerraums und der Sahara in Westafrika auf. Die Übertragung kommt durch Mund-zu-Mund-Kontakt oder gemeinsame Benutzung von Ess- und Trinkgefäßen zustande.

Frambösie (Yaws) ist die häufigste der endemischen Treponematosen und kommt in feuchten äquatorialen Ländern vor. Die Übertragung erfordert direkten Hautkontakt und wird durch ein Hauttrauma begünstigt.

Pinta, die in ihrer geographischen Ausbreitung stärker eingeschränkt ist, kommt bei den einheimischen Bewohnern von Mexiko, Zentralamerika und Südamerika vor und ist nicht leicht übertragbar. Die Übertragung erfordert wahrscheinlich einen Kontakt mit verletzter Haut.

Im Gegensatz zu T. pallidum werden andere menschliche Treponema-Unterarten nicht über Blut oder die Plazenta übertragen.

Symptome und Beschwerden

Bejel beginnt in der Kindheit mit mukösen Flecken (meist auf der bukkalen Mukosa), die unerkannt bleiben können, oder als Stomatitis in den Lippenwinkeln. Diese schmerzlosen Läsionen können spontan abklingen, werden aber in der Regel von papulosquamösen und erosiven papulären Läsionen des Körperstammes und der Extremitäten gefolgt, die denen der Frambösie ähnlich sind. Häufig tritt eine Periostitis der Beinknochen auf. Später entwickeln sich gummatöse Läsionen der Nase und des weichen Gaumens.

Frambösie beginnt nach einer Inkubationszeit von mehreren Wochen an der Inokulationsstelle als rote Papel, die sich vergrößert, erodiert und ulzeriert (primäre Yaws). Die Oberfläche ähnelt einer Erdbeere und das Exsudat ist reich an Spirochäten. Die lokalen Lymphknoten können vergrößert und druckdolent sein. Die Läsion heilt, aber nach Monaten bis zu einem Jahr folgen sukzessive generalisierte Eruptionen, die der primären Läsion ähneln (sekundäre Frambösie). Diese Läsionen entwickeln sich oft in feuchten Bereichen des Achselhöhlen, Hautfalten und Schleimhäuten. Sie heilen langsam und können wieder auftreten. An den Handflächen und Fußsohlen können sich keratotische Läsionen entwickeln, die schmerzhafte Ulzerationen hervorrufen (Krabbenframbösie). Fünf bis zehn Jahre später können sich destruktive Läsionen (tertiäre Frambösie) entwickeln. Sie umfassen Folgendes:

  • Periostitis (insbesondere der Tibia)

  • Proliferative Exostosen des Nasenabschnitts des Oberkieferknochens (Goundou)

  • Juxta-artikuläre Knötchen

  • Gummitöse Hautläsionen

  • Letztendlich verstümmelnde Gesichtsulzera, besonders um die Nase (Gangosa)

Stadien der Frambösie

Pinta-Läsionen sind auf die Haut beschränkt. Sie beginnen an der Inokulationsstelle als kleine Papeln, die sich vergrößern und hyperkeratotisch werden. Sie entstehen v.a. an den Extremitäten, im Gesicht und Halsbereich. Nach 3–9 Monaten sind sie weiter verdickt und flache Läsionen (Pintids) erscheinen über dem ganzen Körper und über Knochenvorsprüngen. Noch später depigmentieren die Läsionen oder werden schieferblau und erinnern an Vitiligo. Pinta-Läsionen persistieren in der Regel, wenn sie nicht behandelt werden.

Diagnose

  • Klinische Bewertung

Die Diagnose einer endemische Treponematose basiert auf dem typischen klinischen Erscheinungsbild der Läsionen bei Menschen aus Endemiegebieten.

Sowohl nicht-treponemale als auch treponemale serologische Tests auf Syphilis (der Venereal-Disease-Research-Laboratory [VDRL], schnelles Plasmareagenz [RPR] und fluoreszierende treponemale Antikörperabsorptionstests [FTA-ABS]) sind positiv; daher ist die Abgrenzung zur venerischen Syphilis klinisch. Frühe Läsionen sind in der Dunkelfeldmikroskopie oft positiv auf Spirochäten und sind nicht von T. pallidum subsp. pallidum unterscheidbar.

Therapie

  • Penicillin

Eine aktive Krankheit wird mit einer Dosis Benzathin-Penicillin 1,2 Mio. Einheiten i.m. behandelt. Kinder < 45 kg sollten 600.000 Einheiten i.m. erhalten. Eine Einzeldosis von Azithromycin 30 mg/kg p.o. (maximal 2 g) oder Doxycyclin 100 mg p.o. 2-mal/Tag für 14 Tage ist eine Alternative für Erwachsene, die auf Penicillin allergisch sind.

Im Rahmen der Maßnahmen der öffentlichen Gesundheitsfürsorge sollten eine aktive Fallsuche und eine Behandlung der Familie und enger Kontaktpersonen mit Benzathin-Penicillin oder Doxycyclin erfolgen, um die Entwicklung einer Infektion zu verhindern.

Wichtige Punkte

  • Die Treponema-Spezies, die Bejel, Pinta und Yaws verursachen, sind morphologisch und serologisch nicht vom Erreger der Syphilis, T. pallidum subsp. pallidum, unterscheidbar.

  • Die Krankheit wird über engen Körperkontakt übertragen, vor allem zwischen Kindern, die in schlechten hygienischen Verhältnissen leben.

  • Wie bei Syphilis ist der klinische Verlauf charakterisiert durch initiale mukokutane Läsionen, gefolgt von diffusen Sekundärläsionen, einer Latenzphase und späten destruktiven Veränderungen.

  • Serologische Tests auf Syphilis (einschließlich Fluoreszenz-Treponema-Antikörper-Absorptionstest) sind positiv, daher erfolgt die Abgrenzung zu einer venerischen Syphilis klinisch.

  • Es wird 1 Dosis Penicillin-Benzathin i.m. oder, bei Erwachsenen, die auf Penicillin allergisch sind, 1 Dosis Azithromycin 30 mg/kg oral (maximal 2 g) oder 2 Wochen Doxycyclin 100 mg oral zweimal täglich verabreicht.

  • Enge Kontaktpersonen werden mit Antibiotika behandelt.

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