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Mukormykose

(Zygomykose)

Von

Sanjay G. Revankar

, MD, Wayne State University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Nov 2017
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Quellen zum Thema

Eine Mucormykose bezeichnet eine Infektion, die durch verschiedene Pilzarten, z. B. Rhizopus, Rhizomucor und Mucor verursacht wird. Die Symptome sind am häufigsten auf invasive nekrotische Läsionen in der Nase und am Gaumen zurückzuführen und verursachen Schmerzen, Fieber, orbitale Zellulitis, Exophthalmus und eitrigen nasalen Ausfluss einher. Es können ZNS-Symptome folgen. Pulmonale Symptome sind schwer und beinhalten produktiven Husten, hohes Fieber und Dyspnoe. Eine disseminierte Infektion kann bei stark immungeschwächten Patienten auftreten. Die Verdachtsdiagnose wird primär klinisch gestellt, erfordert einen dringenden Verdacht und wird durch eine histopathologische Untersuchung und Kultur bestätigt. Die Behandlung erfolgt mit Amphotericin B i.v. und operativem Eingriff, um Nekrosen zu entfernen. Selbst mit einer aggressiven Behandlung sind die Mortalitätsraten hoch.

Viele verschiedene Arten von Pilzen können eine Mucormykose verursachen. Jede Art verursacht ähnliche Symptome.

Eine Mukormykose kommt am häufigsten bei immunkompromittierten Menschen vor, bei Patienten mit einer schlecht eingestellten Diabetes (insbesondere denjenigen mit Ketoazidose) und bei Patienten, die die Eisenchelat-bildende Substanz Deferoxamin einnehmen.

Die häufigste Form von Mukormykose ist

  • Rhinozerebral

Jedoch entwickeln sich primäre kutane, pulmonale oder gastrointestinale Läsionen, und es kann eine hämatogene Streuung an anderen Stellen auftreten. Kutane Rhizopus-Infektionen haben sich unter Okklusivverbänden entwickelt, aber rühren öfter von einem Trauma her, wenn die verletzten Bereiche mit Erde kontaminiert sind, die Pilzsporen, wie sie bei Naturkatastrophen oder bei kampfbedingten Explosionen auftreten können, enthält. Obwohl die kutane Mucormykose oft opportunistisch ist, können sich bei immunkompetenten Wirten kutane Infektionen entwickeln, wenn das Trauma zu einer Kontamination mit Pilzsporen führt.

Symptome und Beschwerden

Die Rhinozerebrale Mukormycose ist in der Regel schwerwiegend und häufig tödlich, wenn sie nicht frühzeitig diagnostiziert und aggressiv behandelt wird.

An der nasalen Mukosa oder gelegentlich auch am Gaumen kommt es zu nekrotischen Läsionen. Eine durch Hyphen verursachte Gefäßinvasion führt zu einer progressiven Gewebenekrose, die das nasale Septum, den Gaumen und die periorbitalen und sinusnahen Knochen involvieren kann. Manifestationen können Schmerzen, Fieber, Orbitalzellulitis, Proptosis, Ophthalmoplegie, Sehverlust, eitrige Nasenausfluss und Schleimhautnekrose sein.

Eine fortschreitende Ausdehnung der Nekrose in das Gehirn kann zu Symptomen einer Thrombose des Sinus cavernosus, Krampfanfällen, Aphasie oder Hemiplegie führen.

Die pulmonale Mukormycose ähnelt der invasiven Aspergillose. Pulmonale Symptome (z. B. Husten, hohes Fieber, Atemnot) sind schwerwiegend.

Rhinocerebrale Mukormykose
Rhinocerebrale Mukormykose
Mit freundlicher Genehmigung von Dr. Thomas F. Sellers, Emory University, via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Diagnose

  • Untersuchung von Gewebeproben auf breite, schleifenförmige, nichtseptierte Hyphen

  • Kultur

Die Diagnosestellung von Mukormykose erfordert einen dringenden klinischen Verdacht und eine gewissenhafte Untersuchung von Gewebeproben auf große, nichtseptierte Hyphen mit unregelmäßigen Durchmessern und einem rechtwinklig verzweigten Muster, da der größte Anteil des nekrotischen Materials keine Erreger enthält. Aus unklaren Gründen können Kulturen negativ sein, sogar wenn Hyphen im Gewebe eindeutig zu erkennen sind.

CT und Röntgenaufnahmen führen oft zu einer Unterschätzung oder einem Nichterkennen einer signifikanten Knochenbeteiligung.

Therapie

  • Kontrolle der zugrunde liegenden Erkrankung

  • Lipid-Amphotericin-B-Formulierungen

  • Chirurgische Débridement

Für eine wirksame Therapie muss eine Diabetes eingestellt und, falls möglich, eine Immunsuppression aufgehoben oder Deferoxamin gestoppt werden.

Eine hochdosierte Lipid-Amphotericin-B-Formulierung (7,5 bis 10 mg/kg i.v. 1-mal täglich) wird als Initialtherapie empfohlen. Isavuconazol ist für die Primärtherapie zugelassen. Die klinische Erfahrung mit Isavuconazol ist jedoch relativ begrenzt, und bei schwer kranken Patienten bleibt Amphotericin B wahrscheinlich das Mittel der Wahl. Posaconazol kann auch wirksam sein, insbesondere als Konsolidierungstherapie. Posaconazol ist nicht als Primärtherapie untersucht worden.

Komplettes chirurgisches Débridement von nekrotischem Gewebe ist kritisch.

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