Mykose Pilze und das Sézary-Syndrom sind seltene chronische T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, die vor allem die Haut und gelegentlich die Lymphknoten betreffen.
(Siehe auch Lymphome im Überblick und Non-Hodgkin-Lymphom.)
Mykosefungoide und Sézary-Syndrom sind die zwei Haupttypen kutaner T-Zell-Lymphome. Sie machen weniger als 5% aller Lymphomfälle aus.
Kutane T-Zell-Lymphome treten schleichend auf. Die Patienten können sich zunächst mit einem chronischen, juckenden Hautausschlag vorstellen, der selbst mit Biopsien schwer zu diagnostizieren ist. Dieses Prodromalstadium kann sich über mehrere Jahre erstrecken, bis schließlich die Diagnose eines kutanen T-Zell-Lymphoms gestellt wird.
Die Läsionen von Mykosefungoiden werden als Flecken, Plaques oder Tumorknoten charakterisiert. Die Knötchen ulzerieren sich häufig und werden infiziert.
Beim Sézary-Syndrom ist die Haut typischerweise diffus gerötet und weist Risse an den Handflächen und Fußsohlen auf. Die Lymphadenopathie ist in der Regel leicht bis mittelschwer. Die Symptome hängen hauptsächlich mit der Haut zusammen, mit Fieber, Nachtschweiß und unbeabsichtigter Gewichtsabnahme, die später im Krankheitsverlauf auftreten.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
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(Mit freundlicher Genehmigung von Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) By permission of the publisher. Aus Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Erhältlich unter www.images.md.
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(Mit freundlicher Genehmigung von Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) By permission of the publisher. Aus Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Erhältlich unter www.images.md.
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Diagnose von kutanen T-Zell-Lymphomen
Hautbiopsie
Periphere Blutausstrich- und Durchflusszytometrie für zirkulierende maligne T-Zellen (Sézary-Zellen)
Für das Staging, Lymphknotenbiopsie und CT von Brust, Bauch und Becken oder Fluorodesoxyglukose-Positronen-Emissions-Tomographie.
Die Diagnose basiert auf der Hautbiopsie, aber die Histologie kann im frühen Krankheitsverlauf aufgrund ungenügender Mengen von Lymphomzellen mehrdeutig sein. Bei den bösartigen Zellen handelt es sich um reife CD4+ T-Zellen, die möglicherweise gemeinsame T-Zell-Marker wie CD7 verloren haben.
Charakteristische Pautrier-Mikroabscessen sind in der Epidermis bei Hautlocherbiopsien vorhanden. In einigen Fällen findet sich ein leukämisches Stadium (sog. Sézary-Syndrom), das durch das Erscheinen maligner T-Zellen mit gyriformem Zellkern im peripheren Blut charakterisiert ist. Diese können auf einem routinemäßigen Wright-angefärbten Abstrich oder mittels Durchflusszytometrie nachgewiesen werden.
Nach der Diagnose wird zur Therapieplanung das Stadium bestimmt. Das häufig verwendete ISCL/EORTC-System (Internationale Gesellschaft für kutane Lymphome/Europäische Organisation für die Erforschung und Behandlung von Krebs) umfasst Ergebnisse der körperlichen Untersuchung, Ergebnisse der Histopathologie und Ergebnisse von Bildgebungstests (1, 2).
Literatur zur Diagnose
1. Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma. Dermatol Clin 33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001
2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood133 (16):1703–1714, 2019. doi: 10.1182/blood-2018-11-881268
Prognose für kutane T-Zell-Lymphome
Die meisten Patienten sind bei Diagnosestellung > 50 Jahre alt. Die Überlebensraten hängen entscheidend vom Stadium bei der Diagnosestellung ab. Patienten, die im Stadium IA behandelt werden, haben eine Lebenserwartung, die der von ähnlichen Personen ohne Mycosis fungoides entspricht. Patienten mit einer Erkrankung im Stadium II haben eine mediane Überlebenszeit von > 5 Jahren, während Patienten mit einer Erkrankung im Stadium IV nur knapp über 2 Jahre überleben.
Behandlung von kutanen T-Zell-Lymphomen
Strahlentherapie, topische Chemotherapie, Phototherapie oder topische Kortikosteroide
Gelegentlich systemische Chemotherapie
Die Behandlung des Sezary-Syndroms und der Mycosis fungoides ist ähnlich. Die Behandlungen können unterteilt werden in:
Hautbezogen (topische Chemotherapie, Phototherapie, Retinoide, Strahlentherapie)
Chemotherapie (traditionelle Medikamente und Histon-Deacetylase-Hemmer)
Die Patienten werden von einem Team von Dermatologen, Strahlenonkologen und Hämatologie/Onkologie-Spezialisten betreut. Auf die Haut zielende Therapien werden zuerst angewendet und sind oft über Jahre hinweg wirksam. Wenn Läsionen resistenter werden oder bei Patienten mit Sezary-Syndrom, werden systemische Therapien eingesetzt. Läsionen können sich infizieren und der Arzt muss immer eine infektiöse Ursache für Hautschübe in Betracht ziehen.
Eine Elektronenstrahlentherapie, bei der die meiste Energie auf den ersten 5–10 mm Gewebe absorbiert wird, und topische Stickstofflost-Präparate haben sich als hocheffektiv erwiesen. Plaques können auch mit Sonnenlicht und topischen Kortikosteroiden behandelt werden.
Eine systemische Behandlung mit alkylierenden Substanzen und Folsäureantagonisten erzielt eine vorübergehende Tumorregression, wird aber insbesondere beim Versagen anderer Therapien, bei einem Rezidiv oder bei Patienten mit nachgewiesener extranodaler oder extrakutaner Krankheit eingesetzt. Neue Wirkstoffe umfassen die HDAC-Inhibitoren als IV oder orale Wirkstoffe. Die extrakorporale Photophorese mit chemosensitiven Medikamenten hat bescheidene Erfolge gezeigt.
Weitere Informationen
Im Folgenden finden Sie eine englischsprachige Quelle, die Informationen für Kliniker sowie Unterstützung und Informationen für Patienten bietet. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
Leukemia & Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: bietet Bildungsressourcen für Angehörige der Gesundheitsberufe sowie Informationen für Patientenempfehlungen