Die mikroangiopathische hämolytische Anämie ist eine intravasale Hämolyse, die durch exzessive Scherkräfte oder Turbulenzen in der Blutzirkulation auftritt.
(Siehe auch Hämolytische Anämien im Überblick.)
Übermäßige Scherkräfte oder Turbulenzen im Blutkreislauf verursachen ein Trauma der roten Blutkörperchen (RBCs) im peripheren Blut, was zu fragmentierten Erythrozyten (z. B. Dreiecke, Helmformen) führt, die Schistozyten genannt werden (siehe Foto Schistozyten). Schistozyten im peripheren Abstrich sind diagnostisch. Schistozyten verursachen eine hohe RBC-Verteilungsbreite, was die Anisozytose widerspiegelt.
Die mikroangiopathische hämolytische Anämie umfasst die Fragmentierung der Erythrozyten, die sowohl durch mikrovaskuläre Verletzungen als auch durch mechanische Geräte verursacht wird. Ursachen der Fragmentierung Hämolyse sind u.a.
Disseminierte intravaskuläre Koagulation, ein konsumtiver Prozess, der sekundär zu anderen Störungen wie Sepsis, Malignität, Schwangerschaftskomplikationen, Trauma oder Operation ist
Stenotische oder mechanische Herzklappen oder Fehlfunktion der Klappenprothese (z. B. perivalvulares Leck)
Hämolytisch-urämisches Syndrom oder verwandte Störungen wie das HELLP-Syndrom (Hämolyse, erhöhte Leberenzyme und niedrige Thrombozytenzahl) und systemische Sklerose-Nieren-Krise
Seltene, sich wiederholende Fälle, wie z. B. Hämolyse (Marschhämoglobinurie), Karateschläge, Schwimmen oder Handtrommeln.
Die Behandlung richtet sich nach dem zugrunde liegenden Prozess. Eine Eisenmangelanämie infolge einer chronischen Hämosiderinurie überlagert gelegentlich die Hämolyse. Liegt eine Eisenmangelanämie vor, so spricht diese auf eine Eisenersatztherapie an. Die Beibehaltung des Hämatokrits > 30% kann die durch turbulente Strömung verursachte Hämolyse verringern.