Ein vestibuläres Schwannom (Akustikusneurinom) ist ein von Schwann-Zellen stammender Tumor des VIII. Hirnnervs. Zu den Symptomen zählt unter anderem ein einseitiger Hörverlust. Die Diagnose wird audiologisch gestellt und durch eine MRT gesichert. Wenn notwendig, besteht die Therapie in einer chirurgischen Entfernung und/oder stereotaktischen Bestrahlung.
Vestibularisschwannome entstehen fast immer aus dem vestibulären Abschnitt des VIII. Hirnnervs und machen etwa 7% aller intrakraniellen Tumoren aus. Durch expansives Wachstum kann der Tumor vom inneren Gehörgang bis zum Kleinhirnbrückenwinkel vorragen, sodass VII. und VIII. Hirnnerv komprimiert werden. Wenn der Tumor weiter wächst, können auch Kleinhirn, Hirnstamm und Hirnnerven in der Umgebung (V. und IX.–XII.) komprimiert werden.
Bilaterale vestibuläre Schwannome sind ein häufiges Merkmal von Neurofibromatose Typ 2.
Symptome und Anzeichen des Vestibularisschwannoms
Leitsymptom des Vestibularisschwannoms ist eine langsam zunehmende, einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit. Er kann allerdings auch plötzlich und mit wechselnden Schweregraden der Hörschwäche auftreten. Andere frühe Symptome sind einseitiger Tinnitus, Schwindel und Dysequilibrium, Kopfschmerzen, Druck- oder Völlegefühl im Ohr, Otalgie, Trigeminusneuralgie und Taubheit oder Schwäche im Gesicht durch Beteiligung des Gesichtsnervs.
Diagnose des vestibulären Schwannoms
Audiogramm
Gadolinium-MRT
In den meisten Fällen ist ein Audiogramm die erste Untersuchung, die zur Diagnose eines Vestibularisschwannoms durchgeführt wird. Gewöhnlich werden eine asymmetrische Schallempfindungsschwerhörigkeit und eine stärkere Beeinträchtigung der Sprachunterscheidung festgestellt, als für den Grad der Schwerhörigkeit zu erwarten wäre. Zur Abklärung solcher Befunde sind bildgebende Verfahren (vorzugsweise eine Gadolinium-verstärkte MRT) indiziert. Jedoch werden einige Tumoren zufällig bei einer aus anderen Gründen durchgeführten Bildgebung des Gehirns gefunden.
Zu weiteren Befunden gehört eine akustische Reflexabschwächung in der Tympanometrie. Bei akustisch evozierten Hirnstammpotenzialen kann sich das Fehlen von Wellenformen und/oder eine gesteigerte Latenz der 5. Wellenform zeigen.
Obwohl sie bei Patienten mit asymmetrischer Schallempfindungsschwerhörigkeit nicht routinemäßig erfolgen muss, kann durch eine kalorische Prüfung eine ausgeprägte Unterfunktion des N. vestibularis (Kanalparese) auf der betroffenen Seite nachgewiesen werden.
Behandlung des vestibulären Schwannoms
Beobachtung
Gelegentlich chirurgische Entfernung oder stereotaktische Bestrahlung in ausgewählten Fällen.
Kleine, asymptomatische (d. h. durch Zufall entdeckte) und nicht wachsende vestibuläre Schwannome bedürfen keiner Behandlung; solche Tumoren werden durch serielle MRT-Aufnahmen beobachtet und behandelt, wenn sie zu wachsen beginnen oder zu Symptomen führen. Ob stereotaktische Bestrahlung (z. B. mit einem sog. Gamma-Knife oder Cyberknife) oder konventionelle Mikrochirurgie zum Einsatz kommen, hängt von vielen Faktoren ab, darunter vom Umfang des restlichen Hörvermögens, von der Tumorgröße sowie vom Alter und Gesundheitszustand des Patienten. Die stereotaktische Bestrahlung wird tendenziell bei älteren Patienten angewendet, bei solchen mit kleineren Tumoren oder solchen, die aus medizinischen Gründen nicht operiert werden können. Die Mikrochirurgie kann einen Ansatz zur Erhaltung des Hörvermögens umfassen (Zugang über die mittlere Schädelgrube oder von retrosigmoidal) oder einen translabyrinthären Ansatz, falls kein funktionelles restliches Hörvermögen mehr vorhanden ist.
Wichtige Punkte
Das vestibuläre Schwannom ist in der Regel unilateral, kann aber bei Neurofibromatose Typ 2 auch bilateral auftreten.
Einseitiger Hörverlust, gelegentlich mit Tinnitus und Schwindel ist typisch.
Größere und/oder symptomatische Tumoren werden mit stereotaktischer Radiochirurgie oder konventioneller Mikrochirurgie behandelt.
Kleine, asymptomatische und nicht wachsende Tumoren können mit seriellen MRT-Scans beobachtet werden.