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Burkitt-Lymphom

Von

Thomas E. Witzig

, MD,

  • Mayo Medical School

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Das Burkitt-Lymphom ist ein aggressives B-Zell-Lymphom, das bei Kindern und Erwachsenen auftritt. Unterschieden werden endemische (afrikanische), sporadische (nicht-afrikanische) und Immundefizienz-bezogene Formen.

(Siehe auch Lymphome im Überblick.)

Das klassische Burkitt-Lymphom ist in Zentralafrika endemisch und macht 30% der Lymphome bei Kindern in den USA aus. Die in Afrika endemische Form tritt oft als Vergrößerung des Kiefers oder der Gesichtsknochen auf.

Beim sporadischen (nicht-afrikanischen) Burkitt-Lymphom dominiert die abdominelle Manifestation, oft in der Region der Ileozäkalklappe oder des Mesenteriums. Durch den Tumor kann es zu einem Darmverschluss kommen. Extranodale Stellen wie das Gehirn oder andere feste Organe können ebenfalls betroffen sein. Bei Erwachsenen kann die Krankheit großknotig und generalisiert, oft mit massiver Beteiligung von Leber, Milz und Knochenmark auftreten. Bei Diagnosestellung oder bei rezidivierenden Lymphomen findet sich oft auch eine ZNS-Beteiligung.

Das Burkitt-Lymphom ist der am schnellsten wachsende menschliche Tumor. Die Pathologie zeigt eine hohe Mitoserate, eine monoklonale Proliferation von B-Zellen und ein „Sternenhimmel“-Muster von benignen Makrophagen, die apoptotische maligne Lymphozyten phagozytieren. Bei FDG-PET-Scans sind die Tumoren stark metabolisch. Es findet sich eine charakteristische genetische Translokation unter Einbeziehung des C-myc-Gens auf Chromosom 8 und der Immunglobulin-Schwerketten auf Chromosom 14. Die Krankheit ist beim endemischen Lymphom eng mit einer Epstein-Barr-Virusinfektion assoziiert, jedoch ist unklar, ob das Virus eine ätiologische Rolle spielt. Burkitt-Lymphome treten häufig bei Patienten mit HIV/AIDS auf und können eine AIDS-definierende Krankheit sein.

Diagnose

  • Lymphknoten- oder Knochenmarkbiopsie

  • Selten Laparoskopie

Die Diagnose basiert auf der Biopsie von Lymphknoten oder Gewebe aus einer anderen vermuteten Krankheitsstätte, wie beispielsweise dem Knochenmark. In seltenen Fällen kann eine Laparoskopie sowohl in der Diagnose als auch in der Behandlung eingesetzt werden. Das Staging umfasst die FDG-PET/CT-Tumorabbildung. Falls nicht verfügbar, kann stattdessen eine CT der Brust, des Bauches und des Beckens durchgeführt werden. Patienten sollten auch Knochenmarkbiopsie, Liquorzytologie und Laborstudien erhalten, um LDH einzuschließen. Aufgrund des schnellen Tumorwachstums muss die Ausbreitungsdiagnostik beschleunigt erfolgen.

Therapie

  • Intensive Chemotherapie

Die Behandlung muss rasch eingeleitet werden, da die Tumoren schnell wachsen. Ein intensives alternierendes Regime mit Cyclophosphamid, Vincristin, Doxorubicin, Methotrexat, Ifosfamid, Etoposid und Cytarabin (CODOX-M/IVAC) plus Rituximab erzielt bei Kindern und bei Erwachsenen < 60 Jahre eine Heilungsrate > 80%. Bei Patienten > 60 Jahre werden auch Therapien wie Rituximab plus Etoposid, Prednison, Vincristin (Oncovin) und Doxorubicin (dosisangepasstes R-EPOCH) erfolgreich eingesetzt. Bei Patienten ohne ZNS-Metastasen ist die ZNS-Prophylaxe unerlässlich.

Unter Behandlung ist ein Tumorlysesyndrom üblich, und die Patienten müssen eine i.v. Hydratation, Allopurinol oft mit Rasburicase, Alkalisierung und engmaschige Überwachung der Elektrolyte (besonders Kalium, Phosphor und Kalzium) erhalten. Some patients may require Dialyse for Hyperkaliämie.

Auch wenn ein Patient mit einem Darmverschluss als Folge des Tumors vorstellig wird und der Tumor bei der initialen therapeutischen/diagnostischen Laparotomie entfernt wird, ist eine aggressive Therapie angezeigt, aber es können weniger Zyklen erforderlich sein. Patienten sollten am Ende der Behandlung eine vollständige metabolische Reaktion durch PET oder eine vollständige Reaktion durch CT-Scan und Knochenmark haben. Die 20% der Patienten, die an Induktion oder Rückfall (typischerweise in den ersten 12 mo) scheitern, haben ein schlechtes Ergebnis. Eine Salvage-Therapie oder neuartige klinische Studien sollten in Betracht gezogen werden.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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