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Morbus Whipple

(Morbus Whipple; Intestinale Lipodystrophie)

Von

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.

Der Morbus Whipple ist eine schwere Krankheit, die durch das Bakterium Tropheryma whipplei whippelii hervorgerufen wird. Führende Symptome sind Arthritis, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen und Diarrhö. Die Diagnose wird mit einer Dünndarmbiopsie gestellt. Die initiale Behandlung besteht in der Gabe von Ceftriaxon oder Penicillin, gefolgt von Trimethoprim/Sulfamethoxazol für mindestens 1 Jahr.

Die Morbus Whipple-Krankheit betrifft vor allem weiße Männer im Alter von 30 bis 60 Jahren. Obwohl er sich an zahlreichen Teilen des Körpers manifestieren kann (z. B. Herz, Lunge, Gehirn, seröse Höhlen, Gelenke, Auge, GIT), ist die Dünndarmmukosa eigentlich immer befallen. Die betroffenen Patienten können geringe Defekte in der zellvermittelten Immunität haben, die sie zur Infektion mit T. whipplei. prädisponieren. Ungefähr 30% der Patienten tragen das HLA-B27.

Symptome und Beschwerden

Die klinische Manifestation ist variabel und hängt von dem betroffenen Organsystem ab. Die vier Hauptsymptome bei Morbus Whipple sind:

  • Arthralgie

  • Diarrhö

  • Bauchschmerzen

  • Gewichtsverlust

In der Regel sind erste Symptome Arthritis und Fieber. Intestinale Symptome (z. B. wässrige Diarrhö, Steatorrhö, Bauchschmerzen, Anorexie, Gewichtsverlust) manifestieren sich meist später, manchmal erst Jahre nach den ersten Beschwerden. Es kann eine sichtbare oder auch eine okkulte Darmblutung auftreten. Eine schwere Malabsorption kann bei Patienten vorliegen, die erst bei fortgeschrittener Krankheit diagnostiziert werden. Weitere Befunde sind eine verstärkte Hautpigmentation, Anämie, Lymphadenopathie, chronischer Husten, Serositis, periphere Ödeme und ZNS-Symptome.

Diagnose

  • Endoskopie mit Dünndarmbiopsie

Man kann die Diagnose von Morbus Whipple bei Patienten ohne hervorstechende gastrointestinale Symptome übersehen. An einen Morbus Whipple sollte bei weißen Männern mittleren Alters gedacht werden, die eine Arthritis und Bauchschmerzen, Diarrhö, Gewichtsverlust oder weitere Symptome der Malabsorption haben. Diese Patienten erhalten eine Endoskopie des oberen Gastrointestinaltrakts mit Entnahme einer Dünndarmbiopsie. Die Darmveränderungen sind spezifisch und diagnostisch. Die schwersten und für den Morbus Whipple typischen Veränderungen bestehen im proximalen Dünndarm. In der Lichtmikroskopie sieht man PAS-positive Makrophagen, die die villöse Architektur verzerren. Grampositive, nichtsäurefeste Bakterien (T. whipplei sind in der Lamina propria und in den Makrophagen nachzuweisen. Wenn T. whipplei nicht sichtbar ist, aber Morbus Whipple immer noch klinisch vermutet wird, sollten PCR-Tests und Immunhistochemie durchgeführt werden.

Der Morbus Whipple sollte von der Darminfektion mit Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) abgegrenzt werden, die ähnliche histologische Befunde aufweist. MAI sind jedoch säurefest.

Therapie

  • Antibiotika

  • Später Rückfall möglich

Unbehandelte Fälle verlaufen progressiv und fatal. Eine Reihe von Antibiotika wirkt kurativ (z. B. Trimethoprim/Sulfamethoxazol, Chloramphenicol, Ampicillin, Penicillin, Cephalosporine). Die Behandlung von Morbus Whipple wird mit Ceftriaxon (2 g i.v. täglich) oder Penicillin G (1,5–6 Mio. Einheiten i.v. alle 6 h) eingeleitet. Auf dieses Regime folgt eine langfristige Gabe von Trimethoprim/Sulfamethoxazol (160/800 mg p.o. 2-mal täglich für 1 Jahr) oder eine Kombination aus Doxycyclin (100 mg p.o. 2-mal täglich für 1 Jahr) und Hydroxychloroquin (200 mg p.o. 3-mal täglich für 1 Jahr). Patienten, die auf Schwefel allergisch sind, müssen orales Penicillin oder Ampicillin erhalten. Eine klinische Besserung tritt sehr schnell auf, Fieber und Gelenkschmerzen verschwinden innerhalb von wenigen Tagen. Die Darmsymptome klingen innerhalb von 1–4 Wochen ab.

Zur Bestätigung der Therapieantwort kann ein PCR-Test im Stuhl, Speichel oder einem anderen Gewebe durchgeführt werden. Andere Experten empfehlen jedoch eine erneute Biopsie mit Mikroskopie nach 1 Jahr, um Bakterien (nicht nur Makrophagen, die über Jahre nach erfolgreicher Behandlung persistieren können) in Verbindung mit einem PCR-Test zu dokumentieren.

Rückfälle sind häufig und können auch noch Jahre später auftreten. Wenn der Verdacht auf einen Rückfall besteht, werden Dünndarmbiopsien gewonnen oder PCR-Tests durchgeführt (unabhängig von dem betroffenen Organsystem), um evtl. freie Bakterien nachzuweisen.

Wichtige Punkte

  • Eine Infektion mit den Bakterien T. whipplei betrifft viele Organe einschließlich des GIT.

  • Eine Beteiligung der Dünndarmmukosa verursacht Malabsorption.

  • Ein Verdacht auf einen Morbus Whipple besteht bei weißen Männern mittleren Alters, die eine Arthritis und Bauchschmerzen, Diarrhö, Gewichtsverlust oder weitere Symptome der Malabsorption haben.

  • Erforderlich ist eine endoskopische Dünndarmbiopsie.

  • Eine langfristige Behandlung mit Antibiotika ist notwendig, Rückfälle sind häufig.

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