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Intestinale Lymphangiektasie

(Idiopathische Hypoproteinämie)

Von

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.

Eine intestinale Lymphangiektasie ist eine seltene Krankheit, die durch den Verschluss oder die Malformation von Lymphgefäßen in der Dünndarmschleimhaut gekennzeichnet ist. Sie tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Die Symptomatik besteht aus einer Malabsorption mit Ödemen und Wachstumsverzögerung. Die Diagnose wird mit einer Dünndarmbiopsie gestellt. Die Behandlung ist im Allgemeinen unterstützend.

Intestinale Lymphangiektasie ist eine Malabsorptionsstörung.

Eine Malformation des lymphatischen Systems kann angeboren oder erworben sein. Angeborene Fälle manifestieren sich in der Regel bei Kindern (üblicherweise vor dem 3. Lebensjahr diagnostiziert) und weniger häufig bei Jugendlichen oder jungen Erwachsenen. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. In erworbenen Fällen kann die Schädigung sekundär im Rahmen einer Retroperitonealfibrose, einer konstriktiven Perikarditis, einer Pankreatitis, bei Neoplasien und infiltrativen Krankheiten, die die Lymphgefäße blockieren, vorkommen.

Eine verminderte lymphatische Drainage führt zu erhöhtem Druck und zu einem Lymphleck in das Darmlumen. Die Verminderung der Chylomikronen- und Lipoproteinabsorption führt zur Malabsorption von Fett und Protein. Weil Kohlenhydrate nicht durch das lymphatische System resorbiert werden, ist ihre Aufnahme nicht betroffen.

Symptome und Beschwerden

Zu den frühen Manifestationen von intestinalen Lymphangiekatsien gehören ausgeprägte und oft asymmetrische, periphere Ödeme, intermittierende Diarrhö, Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen. Einige Patienten haben eine geringe oder mäßige Steatorrhö (übel riechende, blasse, sperrige und fettige Stühle). Chylöse Pleuraergüsse (Chylothorax) und chylöser Aszites können auftreten. Das Wachstum ist verzögert, wenn die Krankheit in der ersten Lebensdekade auftritt.

Diagnose

  • Endoskopische Dünndarmbiopsie

  • Gelegentlich kontrastverstärkte Lymphangiographie

Die Diagnose von intestinalen Lymphangiekatsien erfordert in der Regel eine endoskopische Dünndarmbiopsie, die eine ausgeprägte Dilatation und Ektasie der Lymphgefäße in der Mukosa und Submukosa zeigt. Alternativ kann eine Lymphangiographie (Gabe von Kontrastmittel über die Lymphgefäße des Fußes) die pathologischen Lymphgefäße des Darms zeigen.

Pathologische Laborwerte bestehen in Lymphozytopenien und niedrigen Spiegeln von Serumalbumin, Cholesterin, IgA, IgM, IgG, Transferrin und Coeruloplasmin. Bariumkontraststudien zeigen verdickte, blutige Schleimhautfalten, die Geldrollen ähneln. Die d-Xylose-Resorption ist normal. Der intestinale Proteinverlust wird mithilfe von 51 Cr-markiertem Albumin gezeigt.

Therapie

  • Unterstützende Behandlung

  • Gelegentlich chirurgische Resektion oder Reparatur

Pathologische Lymphgefäße können nicht korrigiert werden. Eine unterstützende Therapie bei intestinalen Lymphangiekatsien besteht in einer Diät, die fettarm (< 30 g/Tag) und proteinreich ist und die mittelkettige Triglyzeride enthält. Ein Ersatz von Kalzium und fettlöslichen Vitaminen wird durchgeführt. Eine Darmresektion oder Anastomose der pathologischen Lymphgefäße mit der venösen Strombahn kann günstig sein. Pleuraergüsse werden drainiert.

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