Gastrointestinale Gefäßfehlbildungen

VonParswa Ansari, MD, Hofstra Northwell-Lenox Hill Hospital, New York
Überprüft/überarbeitet Mai 2023
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Es gibt eine Reihe verschiedener kongenitaler oder erworbener Syndrome, die sich auf Veränderungen von Blutgefäßen in der Mukosa oder Submukosa des Gastrointestinaltrakts beziehen. Diese Gefäße können rezidivierende Blutungen verursachen, die jedoch selten massiv sind. Die Diagnose erfolgt endoskopisch und nur in Einzelfällen angiographisch. Die Behandlung erfolgt in der Regel durch endoskopische Blutstillung, gelegentlich durch angiographische Embolisation oder chirurgische Resektion.

(Siehe auch Übersicht zur gastrointestinalen Blutung.)

Gefäßektasien (Angiodysplasien, arteriovenöse Fehlbildungen) sind erweiterte, verschlungene Gefäße, die sich typischerweise im Zäkum und im Colon ascendens entwickeln. Sie treten hauptsächlich bei Individuen > 60 Jahre auf und stellen die häufigste Blutungsursache im unteren Gastrointestinaltrakt in dieser Altersgruppe dar. Sie werden ursächlich als degenerative Veränderungen betrachtet und treten nicht in Verbindung mit anderen Gefäßanomalien auf. Die meisten Patienten haben 2 oder 3 Läsionen, die typischerweise 0,5–1 cm große, leuchtend rote, flache oder gering erhabene Veränderungen darstellen und von einer dünnen Epithelschicht bedeckt sind.

Gefäßerweiterungen treten auch in Verbindung mit einer Reihe von systemischen Krankheiten (z. B. Nierenversagen, Aortenstenose, Zirrhose, CREST-Syndrom [Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, ösophageale Dysmotilität, Sklerodaktylie, Teleangiektasien) und nach Bestrahlung des Darms auf.

Angiodysplasie
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Dieses Foto zeigt eine vaskuläre Ektasie in der Darmwand.
Image provided by David M. Martin, MD.

Gefäßerweiterungen im Magenantrum (sog. Wassermelonenmagen oder GAVE-Syndrom) bestehen aus großen dilatierten Venen, die linear im Magen verlaufen und das Bild einer Wassermelone ergeben. Dieser Befund tritt meistens bei älteren Frauen auf, die Ätiologie ist nicht bekannt.

Antrale vaskuläre Ektasie des Magens (Wassermelonenmagen)
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Gastrische antrale vaskuläre Ektasien (GAVE) sind große, dilatierte Venen, die linear entlang des Magens in einem Muster verlaufen, das an eine Wassermelone erinnert.
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Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Rendu-Osler-Weber-Syndrom) ist eine autosomal-dominant vererbte Krankheit, die durch multiple Gefäßläsionen in verschiedenen Körperregionen, inkl. des gesamten GIT, geprägt ist. GI-Blutungen treten nur selten vor dem 40. Lebensjahr auf.

Die Dieulafoy-Läsion ist eine ungewöhnlich große Arterie, die die Darmwand durchbricht, manchmal durch die Mukosa erodiert und massive Blutungen verursacht; sie tritt v. a. im proximalen Magen auf.

Dieulafoy-Läsion
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Die Dieulafoy-Läsion ist eine große Arterie, die die Magenwand durchdringt. Sie ist von Bedeutung, da sie durch die Schleimhaut erodieren und massive Blutungen verursachen kann.
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Arteriovenöse Fehlbildungen und Hämangiome, beides angeborene Krankheiten der Blutgefäße, können im GIT auftreten, sind aber selten.

Symptome und Beschwerden von vaskulären GI-Läsionen

Gefäßläsionen sind schmerzlos.

Die Patienten machen häufig nur durch Häm-positiven Stuhl oder geringe Mengen von frischem rotem Blut aus dem Rektum auf sich aufmerksam. Die Blutungen treten oft intermittierend auf, zum Teil mit langen blutungsfreien Intervallen. Patienten mit Blutungen des oberen GIT können sich mit Meläna vorstellen.

Größere Blutungen sind ungewöhnlich, außer bei Patienten, die Blutungen infolge einer Dieulafoy-Läsion haben.

Diagnose von vaskulären GI-Läsionen

  • Endoskopie

Gefäßläsionen werden meist endoskopisch diagnostiziert.

Wenn die Routineendoskopie nicht zur Diagnose führt, können eine Dünndarmendoskopie, eine Kapselendoskopie, eine intraoperative Endoskopie oder viszerale Angiographie erforderlich werden.

Mit Technetium-99m markierte Untersuchungen der Erythrozyten sind weniger spezifisch, können aber helfen, die Läsion so weit zu lokalisieren, dass eine Endoskopie oder Angiografie möglich ist.

Behandlung von vaskulären GI-Läsionen

  • Endoskopische Koagulation

Eine endoskopische Koagulation (mit Hitzesonden, Laser, Argon-Beamer oder bipolarer Elektrokoagulation) ist bei zahlreichen vaskulären Läsionen wirkungsvoll. Gefäßektasien werden mit endoskopischer Koagulation behandelt, wenn sie als Ursache der Blutung angesehen werden. Endoskopische Clips können bei einigen Läsionen angewendet werden. Sie treten häufig wieder auf, obwohl es einige Hinweise darauf gibt, dass orale Östrogen-Progesteron-Kombinationen das Wiederauftreten begrenzen können.

Schwächere Rezidivblutungen können einfach mittels Eisensubstitutionstherapie behandelt werden.

Ausgeprägtere Blutungen, die sich mit endoskopischen Maßnahmen nicht erfolgreich behandeln lassen, können eine angiographische Embolisation oder eine chirurgische Resektion erforderlich machen. Allerdings treten Rezidivblutungen bei chirurgisch behandelten Patienten in 15–25% der Fälle auf.

Wichtige Punkte

  • Eine Vielzahl von hereditären und erworbenen Gefäßanomalien kann leichte bis mäßige GI-Blutungen (meist niedriger) hervorrufen.

  • Bevorzugte Behandlung ist Endoskopie mit Koagulation von Läsionen.