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Niacinmangel

(Pellagra)

Von

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Quellen zum Thema

Ein ernährungsbedingter Niacinmangel, der Pellagra verursacht, tritt in den Industrieländern kaum auf. Klinisch manifestiert er sich in den „drei Ds“: lokalisierter, pigmentierter Ausschlag (Dermatitis), Gastroenteritis (Diarrhö) und breitgefächerte neurologische Defizite einschließlich des Rückgangs kognitiver Fähigkeiten (Demenz). Die Diagnose wird meist klinisch gestellt, eine diätetische Ergänzung des Nährstoffs (oral oder falls nötig intramuskulär) beseitigt in der Regel den Mangel.

Zu den Niacin(Nikotinsäure)-Derivaten zählen Nicotinamid-Adenin-Dinucleotid (NAD) und Nicotinamid-Adenin-Dinucleotid-Phosphat (NADP), die als Koenzyme in Redoxreaktionen fungieren. Sie sind für den Zellstoffwechsel essenziell notwendig.

Zu den Nahrungsquellen für Niacin gehören Leber, rotes Fleisch, Fisch, Geflügel, Hülsenfrüchte sowie Vollkorn- oder angereicherte Getreidearten und Brote. Da Tryptophan zu Niacin metabolisiert werden kann, kompensieren tryptophanreiche Lebensmittel wie Milchprodukte eine unzureichende Zufuhr an Niacin.

Ätiologie

Ein primärer Niacinmangel entsteht durch eine extreme Unterversorgung sowohl mit Niacin als auch mit Tryptophan, die für Gegenden typisch ist, in denen sich die Bevölkerung größtenteils von Mais ernährt. Gebundenes Niacin, das in Mais enthalten ist, wird im Magen-Darm-Trakt nur assimiliert, wenn es zuvor mit Alkali behandelt wurde, wie dies bei der Zubereitung von Tortillas geschieht. Maisprotein enthält zu wenig Tryptophan. Das häufige Auftreten von Pellagra unter Menschen in Indien, die sich von Hirse mit hohem Leucingehalt ernähren, hat zur Annahme geführt, dass ein unausgeglichener Aminosäurenhaushalt zum Niacinmangel beiträgt. Ein Proteinmangel und eine unzureichende Versorgung mit vielen B-Vitaminen begleiten oft einen primären Niacinmangel.

Ein sekundärer Niacinmangel kann durch Diarrhö, Zirrhose oder Alkoholismus entstehen. Pellagra kann auch beim Karzinoid-Syndrom (Tryptophan wird umgeleitet, um 5-Hydroxytryptophan und Serotonin zu bilden) und bei der Hartnup-Krankheit auftreten (Absorption von Tryptophan durch den Darm und die Nieren ist gestört).

Symptome und Beschwerden

Pellagra ist charakterisiert durch Symptome der Haut, der Schleimhaut, des Zentralnervensystem und des Gastrointestinaltrakts. Fortgeschrittene Pellagra verursacht einen symmetrischen lichtempfindlichen Ausschlag, Stomatitis, Glossitis, Diarrhö und geistige Verwirrtheit. Die Symptome können einzeln oder miteinander auftreten.

Hautsymptome bestehen aus verschiedenen Läsionstypen, die beidseitig symmetrisch auftreten. Die Verteilung der Läsionen – an Druckstellen oder der Sonne ausgesetzten Hautflächen – ist kennzeichnender für die Krankheit als ihre Form. Läsionen können sich in handschuhartiger Verteilung auf den Händen (Pellagra-Handschuh) oder in bootförmiger Verteilung an den Füßen und Beinen (Pellagra-Boot) entwickeln. Sonnenlicht führt zum Casal Kollier und zu schmetterlingsförmigen Läsionen im Gesicht.

Symptome der Schleimhäute betreffen hauptsächlich den Mund, zeigen sich jedoch auch an der Vagina und der Urethra. Glossitis und Stomatitis sind Zeichen eines akuten Mangels. Verschlimmert sich der Mangelzustand, färben sich Zunge und orale Schleimhautmembran rot. In der Folge treten Schmerzen im Mund, verstärkte Speichelbildung und Zungenödeme auf. Insbesondere unter der Zunge, an der Mukosa der Unterlippe und der Wangen in Höhe der Molaren bilden sich Ulzerationen.

Gastrointestinale Symptome im anfänglichen Mangelzustand machen sich mit Brennen im Pharynx und Ösophagus sowie abdominalem Unbehagen und Blähungen bemerkbar. Konstipation zählt zu den üblichen Beschwerden. Später treten Übelkeit, Erbrechen und Durchfall auf. Die Diarrhö ist aufgrund einer Hyperämie und Ulzerationen des Darms häufig blutig.

Unter die Symptome des zentralen Nervensystems fallen Psychose, Enzephalopathie (gekennzeichnet durch Gedächtnisstörungen) und kognitive Beeinträchtigungen (Demenz). Die Psychose ist charakterisiert durch Gedächtnisstörungen, Desorientierung, Verwirrtheit und Konfabulation; das vorherrschende Symptom kann Anspannung, Depression, Manie, Delirium oder Paranoia sein.

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

Die Diagnose eines Niacinmangels wird klinisch gestellt und ist eindeutig, wenn Haut- und Mundläsionen, Durchfälle, Delirium und Demenz gleichzeitig auftreten. Die spezifischen Kennzeichen zeigen sich jedoch häufiger nicht so deutlich. Es ist schwierig, die Veränderungen des Zentralnervensystems von denen des Thiaminmangels zu differenzieren. Lässt sich anamnestisch ein ernährungsbedingter Mangel an Niacin und Tryptophan erschließen, ist die Diagnose einfacher zu stellen. Die positive Reaktion auf eine Niacinbehandlung bestätigt sie.

Wenn durchführbar, stützen Labortests die Diagnose v. a. dann, wenn sich die Erkrankung ansonsten nicht nachweisen lässt. Hat sich die renale Ausscheidung von N1-Methylnicotinamid (NMN) auf < 0,8 mg/Tag (< 5,8 mcmol/Tag) verringert, deutet das auf einen Niacinmangel hin.

Therapie

  • Nicotinamide und andere Nährstoffen

Da vielerlei Mangelkrankheiten auftreten, ist eine ausgewogene Diät mit weiteren B-Vitaminen wie Riboflavin und Pyridoxin notwendig.

Nicotinamid wird zur Therapie des Niacinmangels verwendet, da Nicotinamid im Gegensatz zu Nicotinsäure (der üblichsten Form von Niacin) keine Rötung, keinen Juckreiz und kein brennendes oder kribbelndes Gefühl verursacht. Nicotinamid wird in Dosen von 250 bis 500 mg täglich oral gegeben.

Wichtige Punkte

  • Ein Niacinmangel kann Pellagra hervorrufen und tritt hauptsächlich in Entwicklungsländern auf.

  • Pellagra führt zu Lichtempfindlichkeit Hautausschlag, Mukositis, Störungen des Magen-Darm-Traktes und neuropsychiatrischen Störungen.

  • Die Diagnose wird wenn möglich klinisch gestellt.

  • Zur Behandlung des Mangels wird Nicotinamid eingesetzt; eine positive Reaktion bestätigt die Diagnose.

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