Das Kaposi-Sarkom ist ein multizentrischer Gefäßtumor, der vom Herpesvirus Typ 8 verursacht wird. Es kann in der klassischen, AIDS-assoziierten, endemischen (in Afrika) und iatrogenen (z. B. nach Organtransplantation) Form auftreten. Die Diagnose wird bioptisch gestellt. Die Behandlung der indolenten superfiziellen Läsionen erfolgt durch Kryochirurgie, Elektrokoagulation, Exzision oder Bestrahlung mit schnellen Elektronen. Die Strahlentherapie ist ausgedehnteren Formen vorbehalten. Bei der AIDS-assoziierten Form sind Virustatika am wirksamsten.
(Siehe auch Maligne Hauttumoren im Überblick.)
Das Kaposi-Sarkom entsteht aus Endothelzellen als Reaktion auf eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus Typ 8 (HHV-8). Die Wahrscheinlichkeit für ein Kaposi-Sarkom bei HHV-8-infizierten Patienten nimmt bei Immunsuppression (v. a. durch AIDS und Arzneimitteln nach Organtransplantation) deutlich zu. Die spindelförmigen Tumorzellen erinnern an glatte Muskelzellen, Fibroblasten und Myofibroblasten.
Klassifikation des Kaposi-Sarkoms
Klassisches Kaposi-Sarkom
Diese Form tritt bevorzugt bei älteren (> 60 Jahre) Männern italienischer, jüdischer und osteuropäischer Abstammung auf. Es verläuft indolent und geht normalerweise nur mit wenigen Läsionen an der Haut der Beine einher, bei < 10% kommt es zur Organbeteiligung. Diese Form verläuft im Allgemeinen nicht tödlich.
AIDS-assoziiertes Kaposi-Sarkom (epidemisches Kaposi-Sarkom)
Diese Form ist der häufigste AIDS-assoziierte Krebs und ist aggressiver als das klassische Kaposi-Sarkom. Typischerweise liegen zahlreiche Hautläsionen vor, oft unter Einbeziehung von Gesicht und Rumpf. Meistens sind auch Schleimhäute, Lymphknoten und Gastrointestinaltrakt betroffen. In einigen Fällen ist das Kaposi-Sarkom die Erstmanifestation von AIDS.
Endemisches Kaposi-Sarkom
Diese Form tritt in Afrika und unabhängig von der HIV-Infektion auf. Es gibt zwei Haupttypen:
Der präpubertäre lymphadenopatische Typ betrifft überwiegend Kinder mit Primärtumoren der Lymphknoten mit oder ohne Hautläsionen und verläuft für gewöhnlich fulminant und tödlich.
Erwachsenenform: Diese Form ähnelt dem klassischen Kaposi-Sarkom.
Iatrogenes Kaposi-Sarkom (immunsuppressives Kaposi-Sarkom)
Diese Form entwickelt sich typischerweise mehrere Jahre nach einer Organtransplantation. Abhängig vom Ausmaß der Immunsuppression verläuft es mehr oder weniger fulminant.
Symptome und Anzeichen von Kaposi-Sarkom
Die Hautläsionen sind asymptomatische violette, livide oder rote Makulae, die oft zu blauvioletten bis schwarzen Plaques und Knötchen verschmelzen. Auch ein Ödem ist möglich. Gelegentlich reichen die Knötchen in das Weichgewebe oder penetrieren es und dringen in die Knochen ein. Obwohl seltener, betrifft die viszerale Beteiligung meist die Mundhöhle, den Magen-Darm-Trakt und die Lunge. Die Symptome hängen von der spezifischen Organbeteiligung ab. Schleimhautläsionen imponieren als bläuliche bis violette Makulae, Plaques und Tumoren. Gastrointestinale Läsionen können gelegentlich stark bluten, sind aber meistens asymptomatisch.
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Diagnose von Kaposi-Sarkom
Biopsie
Die Diagnos eines Kaposi-Sarkoms wird mittels Stanzbiopsie gesichert.
Bei Patienten mit AIDS oder Immunsuppression ist eine Evaluation der viszeralen Ausbreitung mittels Computertomographie (CT) von Thorax und Abdomen erforderlich. Bei pulmonalen oder gastrointestinalen Symptomen sollten bei negativer CT eine Bronchoskopie bzw. gastrointestinale Endoskopie erwogen werden.
Behandlung von Kaposi-Sarkom
Chirurgische Exzision, Kryotherapie, Elektrokoagulation, intraläsionale Chemotherapie oder eventuell topisches Imiquimod bei oberflächlichen Läsionen
Lokale Strahlentherapie und Chemotherapie bei multiplen Läsionen, diffuser Beteiligung oder Lymphknotenerkrankungen
Bei AIDS-assoziiertem Kaposi-Sarkom antiretrovirale Therapie oder manchmal Interferon-alpha IV
Reduktion der Immunsuppressiva bei iatrogenem Kaposi-Sarkom
Die Behandlungen für das klassische und das AIDS-assoziierte Kaposi-Sarkom überschneiden sich erheblich.
Indolente Läsionen müssen meist nicht behandelt werden. Eine oder wenige oberflächliche Läsionen können mittels Exzision, Kryotherapie oder Elektrokoagulation entfernt mit intraläsionalem Vinblastin oder Interferon alfa behandelt werden. Von topischem Imiquimod wurde auch berichtet, dass es wirksam ist, Multiple Läsionen, diffuse Beteiligung und Lymphknotenbefall werden lokal mit 10–20 Gy Strahlentherapie und mit Chemotherapie behandelt. Rezidive sind häufig, und es ist schwierig, eine vollständige Heilung zu erreichen.
Das AIDS-assoziierte Kaposi-Sarkom spricht gut auf die hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) an, wahrscheinlich weil sich die CD4+-Zahl verbessert und die HIV-Viruslast sinkt; es gibt jedoch Hinweise darauf, dass Protease-Inhibitoren in diesem Regime die Angiogenese blockieren können (obwohl dies beim Menschen keine positiven klinischen Auswirkungen gezeigt hat). Bei AIDS -Patienten mit indolenter lokaler Erkrankung, die eine CD4+-Zahl > 150/mcl und eine HIV-RNA < 500 Kopien/ml aufweisen, kann intraläsionales Vinblastin eingesetzt werden. Pomalidomid kann auch für indolentere Läsionen verwendet werden. Bei ausgedehnterer oder viszeraler Erkrankung wird alle zwei bis drei Wochen intravenös pegyliertes liposomales Doxorubicin 20 mg/m2 gegeben. Paclitaxel ist eine alternative Erstlinienbehandlung oder kann gegeben werden, wenn pegyliertes liposomales Doxorubicin versagt. Weitere Substanzen werden noch in der adjuvanten Therapie untersucht, wie Interleukin-12, Desferrioxamin und orale Retinoide. Die Behandlung des Kaposi-Sarkoms wirkt bei den meisten AIDS-Patienten nicht lebensverlängernd, da der klinische Verlauf von der Infektion bestimmt wird.
Das iatrogene Kaposi-Sarkom spricht am besten auf das Absetzen der Immunsuppressiva an. Bei organtransplantierten Patienten führt die Reduktion der immunsuppressiven Dosis oft zur Abnahme der Anzahl von Kaposi-Sarkom-Läsionen. Sofern eine Reduktion der Dosis nicht möglich ist, sollten die konventionellen lokalen und systemischen Therapien angewandt werden, die auch bei anderen Formen des Kaposi-Sarkoms zum Einsatz kommen. Sirolimus kann auch bei iatrogenem Kaposi-Sarkom zu einer Besserung führen.
Die Behandlung des endemischem Kaposi-Sarkoms ist anspruchsvoll und in der Regel palliativ.
Wichtige Punkte
Ziehen sie ein Kaposi-Sarkom bei älteren Männern, Afrikanern und Patienten mit Organtransplantationen oder AIDS in Betracht.
Testen Sie Patienten mit Immunsuppression (einschließlich AIDS) auf Metastasen.
Behandeln Sie oberflächliche Läsionen mit lokalen ablative Methoden.
Behandeln Sie multiple Läsionen, diffuse Beteiligung oder Lymphknotenerkrankungen mit lokaler Strahlentherapie und Chemotherapie.