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Kaposi-Sarkom

(Kaposi-Sakom; multiples idiopathisches hämorrhagisches Sarkom))

Von

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2017
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Quellen zum Thema

Das Kaposi-Sarkom (KS) ist ein multizentrischer Gefäßtumor, der vom Herpesvirus Typ 8 verursacht wird. Es kann in der klassischen, AIDS-assoziierten, endemischen (in Afrika) und iatrogenen (z. B. nach Organtransplantation) Form auftreten. Die Diagnose wird bioptisch gestellt. Die Behandlung der indolenten superfiziellen Läsionen erfolgt durch Kryochirurgie, Elektrokoagulation, Exzision oder Bestrahlung mit schnellen Elektronen. Die Strahlentherapie ist ausgedehnteren Formen vorbehalten. Bei der AIDS-assoziierten Form sind Virustatika am wirksamsten.

KS geht als Reaktion auf eine Infektion der Endothelzellen mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) hervor. Die Wahrscheinlichkeit für ein Kaposi-Sarkom bei HHV-8-infizierten Patienten nimmt bei Immunsuppression (v. a. durch AIDS und Arzneimitteln nach Organtransplantation) deutlich zu. Die spindelförmigen Tumorzellen erinnern an glatte Muskelzellen, Fibroblasten und Myofibroblasten.

Klassifikation

Klassisches KS

Diese Form tritt bevorzugt bei älteren (> 60 Jahre) Männern italienischer, jüdischer und osteuropäischer Abstammung auf. Es verläuft indolent und geht normalerweise nur mit wenigen Läsionen an der Haut der Beine einher, bei < 10% kommt es zur Organbeteiligung. Diese Form verläuft im Allgemeinen nicht tödlich.

AIDS-assoziiertes (epidemisches) KS

Diese Form betrifft den häufigsten AIDS-assoziierte Krebstypus; sie ist aggressiver als das klassische KS. Typischerweise liegen zahlreiche Hautläsionen vor, oft unter Einbeziehung von Gesicht und Rumpf. Meistens sind auch Schleimhäute, Lymphknoten und Gastrointestinaltrakt betroffen. In einigen Fällen ist das Kaposi-Sarkom die Erstmanifestation von AIDS.

Endemisches KS

Diese Form tritt in Afrika und unabhängig von der HIV-Infektion auf. Es gibt zwei Haupttypen:

  • Der präpubertäre lymphadenopatische Typ betrifft überwiegend Kinder mit Primärtumoren der Lymphknoten mit oder ohne Hautläsionen und verläuft für gewöhnlich fulminant und tödlich.

  • Erwachsenenform: Diese Form ähnelt dem klassischen KS.

Iatrogenes (immunsuppressives) KS

Diese Form entwickelt sich typischerweise mehrere Jahre nach einer Organtransplantation. Abhängig vom Ausmaß der Immunsuppression verläuft es mehr oder weniger fulminant.

Symptome und Beschwerden

Die Hautläsionen sind asymptomatische violette, livide oder rote Makulae, die oft zu blauvioletten bis schwarzen Plaques und Knötchen verschmelzen. Auch ein Ödem ist möglich. Gelegentlich reichen die Knötchen in das Weichgewebe oder penetrieren es und dringen in die Knochen ein. Schleimhautläsionen imponieren als bläuliche bis violette Makulae, Plaques und Tumoren. Gastrointestinale Läsionen können gelegentlich stark bluten, sind aber meistens asymptomatisch.

Diagnose

  • Biopsie

Die Diagnos eines Kaposi-Sarkoms wird mittels Stanzbiopsie gesichert.

Bei Patienten mit AIDS oder Immunsuppression ist eine Evaluation der viszeralen Ausbreitung mittels CT von Thorax und Abdomen erforderlich. Bei pulmonalen oder gastrointestinalen Symptomen sollten bei negativer CT eine Bronchoskopie bzw. gastrointestinale Endoskopie erwogen werden.

Therapie

  • Bei oberflächlichen Läsionen chirurgische Exzision, Kryotherapie, Elektrokoagulation oder möglicherweise Imiquimod.

  • Bei mehreren Läsionen oder Lymphknotenbefall lokale Strahlentherapie

  • Bei AIDS-assoziiertem KS antiretrovirale Therapie oder manchmal Interferon alfa i.v.

  • Reduktion der Immunsuppressiva bei iatrogenem KS

Indolente Läsionen müssen meist nicht behandelt werden. Eine oder wenige oberflächliche Läsionen können mittels Exzision, Kryotherapie oder Elektrokoagulation entfernt werden. Von Imiquimod wurde auch berichtet, dass es wirksam ist, Auch die intraläsionale Gabe von Vinblastin oder Interferon alpha ist hilfreich. Multiple Läsionen und Lymphknotenbefall werden lokal mit 10–20 Gy bestrahlt.

Das AIDS-assoziierte Kaposi-Sarkom spricht gut auf die hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) an, vermutlich wegen der Verbesserung der CD4+-Zahl und der sinkenden HI-Viruslast. Allerdings gibt es auch Hinweise darauf, dass die in diesem Regime enthaltenen Proteaseinhibitoren die Angiogenese hemmen. AIDS -Patienten mit indolenter Erkrankung, einer CD4+-Zahl größer als 150/μl und einer HIV-RNA von <500 Kopien/ml werden intravenös mit Interferon alpha behandelt. Bei ausgedehnterer oder viszeraler Erkrankung wird alle zwei bis drei Wochen intravenös liposomales Doxorubicin 20 mg/m2 gegeben. Sofern dieses Regime versagt, kann auch Paclitaxel gegeben werden. Weitere Substanzen werden noch in der adjuvanten Therapie untersucht, wie IL-12, Desferrioxamin und orale Retinoide. Die Behandlung des Kaposi-Sarkoms wirkt bei den meisten AIDS-Patienten nicht lebensverlängernd, da der klinische Verlauf von der Infektion bestimmt wird.

Das iatrogene Kaposi-Sarkom spricht am besten auf das Absetzen der Immunsuppressiva an. Bei organtransplantierten Patienten führt die Reduktion der immunsuppressiven Dosis oft zur Abnahme der Anzahl von Kaposi-Läsionen. Sofern eine Reduktion der Dosis nicht möglich ist, sollten die konventionellen lokalen und systemischen Therapien angewandt werden, die auch bei anderen Formen des Kaposi-Sarkoms zum Einsatz kommen. Sirolimus kann bei iatrogenem KS auch zu einer Besserung führen.

Die Behandlung von endemischem KS ist eine Herausforderung und geschieht in der Regel palliativ.

Wichtige Punkte

  • Ziehen sie KS bei älteren Männern, Afrikanern, und Patienten mit Organtransplantationen oder AIDS in Betracht.

  • Testen Sie Patienten mit Immunsuppression (einschließlich AIDS) auf Metastasen.

  • Behandeln Sie oberflächliche Läsionen mit lokalen ablative Methoden.

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