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Schleimhautpemphigoid

Von

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Schleimhautpemphigoide ist die Bezeichnung für eine heterogene Gruppe von seltenen chronischen Autoimmunerkrankungen, die dazu tendieren, zu- und abnehmende bullöse Läsionen, der Schleimhäute zu verursachen. Oft kommt es zu nachfolgender Narbenbildung und Morbidität.

Bullae sind erhöhte, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen mit ≥ 10 mm Durchmesser.

(Synonyme von Schleimhautpemphigoid, die nicht mehr verwendet werden, umfassen narbiges Pemphigoid, okulares narbiges Pemphigoid sowie gutartiges Schleimhautpemphigoid.)

Pemphigoid der Mundschleimhaut (MMP) und okulare MMP sind typisch, aber andere Schleimhautstellen und die Haut (normalerweise von Kopf und Oberkörper) können beteiligt sein. Die älteren Menschen sind am häufigsten betroffen, Frauen mehr als Männer.

Ein Schleimhautpemphigoid ist durch subepitheliale Läsionen charakterisiert, die durch Autoantikörper gegen Moleküle der epithelialen Basalmembran verursacht werden. Die Zielmoleküle bei MMP liegen tief zu denen des Bullösen Pemphigoids. Mehrere Autoantikörper wurden indentifiziert, einschließlich die gegen BPAG2, Laminin-332, VII und Kollagen Typ. Antikörper gegen beta-4-Integrin wurden in generalierter MMP und okularer MMP identifiziert und Antikörper gegen alpha-6-Integrin wurden in oraler MMP identifiziert.

Diagnose

  • Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz

Prävalente Beteiligung der Schleimhaut und vernarbende Läsionen helfen MMP von bullösem Pemphigoid zu unterscheiden. Die Diagnose eines Schleimhautpemphigoids erfolgt mittels Hautbiopsie und direkter Immunfluoreszenz. Lineare Basalmembran-Ablagerungen können IgG, IgA und C3 umfassen. Serum-Autoantikörper sind in der Regel nicht vorhanden oder bei niedrigem Titer.

Prognose

Ein Schleimhautpemphigoid schreitet langsam fort, geht selten spontan zurück und reagiert oft unvollständig auf die Behandlung. Je nach betroffener Stelle, können zu den schwerwiegenden Folgen Augenschäden und Erblindung, Atemwegserosionen und -zerstörung, und Verengungen der Speiseröhre oder der anogenitalen Regionen gehören. Patienten mit Anti-Laminin-332-MMP haben ein erhöhtes Risiko für interne Krebserkrankungen. Wenn diese Form vermutet wird (z. B. durch Immunfluoreszenzergebnisse), sollten die Patienten auf Krebs untersucht werden, der häufig zu ihrem Alter und ihrem Geschlecht gehört.

Therapie

  • Für milder Erkrankung, Kortikosteroide und Doxycyclin und Nicotinamid

  • Bei schwerer Erkrankung systemische Immunsuppressivatherapie

Behandlung von Schleimhaut-Pemphigoid ist ähnlich der für Bullöses Pemphigoid. Topische oder intraläsionale Kortikosteroide und eine Kombination von oralem Doxycyclin 100 mg p.o. 2-mal täglich und Nicotinamid 500 mg p.o. 3-mal täglich kann bei leichteren Fällen nützlich sein.

Eine schwere Krankheit kann systemische Immunsuppression mit Dapson oder Prednison oder manchmal hoch dosiertem Prednison mit Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Mycophenolat, Cyclophosphamid, Rituximab) und i.v. Immunglobulin erfordern.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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