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Hereditäre Neuropathie mit Anfälligkeit für Drucklähmung (HNPP)

(Tomaculous Neuropathy)

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2020| Inhalt zuletzt geändert Dez 2020
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Die hereditäre Neuropathie mit Anfälligkeit für Drucklähmung ist eine erbliche Erkrankung, bei der die Nerven immer empfindlicher auf Druck, Verletzung und Gebrauch reagieren.

  • Bei dieser Erkrankung werden die Nerven durch leichten Druck oder eine Verletzung oder wiederholte Nutzung leicht geschädigt.

  • Im betroffenen Bereich treten Taubheit, Kribbeln und Schwäche auf.

  • Die Diagnose wird mithilfe von Elektromyographie und genetischer Untersuchung gestellt.

  • Die Betroffenen sollten Aktivitäten, die Symptome hervorrufen, vermeiden oder anders gestalten. Gelenkmanschetten und Ellbogen-Pads können den Druck auf die betroffenen Nerven reduzieren.

Bei dieser hereditären Neuropathie sind die peripheren Nerven anfällig für Schäden, die auf relativ leichten Druck, leichte Verletzungen oder wiederholten Gebrauch zurückzuführen sind.

Obwohl diese Neuropathie alle Altersgruppen betrifft, setzt sie gewöhnlich in der Pubertät oder im jungen Erwachsenenalter ein. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen.

Die hereditäre Neuropathie mit Anfälligkeit für Drucklähmung wird in der Regel autosomal-dominant (unabhängig vom Geschlecht) vererbt. Das bedeutet, dass die Krankheit auch auftritt, wenn das entsprechende Gen vom anderen Elternteil gesund ist.

Bei dieser Neuropathie verlieren die Nerven ihre Myelinscheide (als Demyelinisation bezeichnet) und das normale Senden der Nervenimpulse wird verhindert. (Die Myelinscheide funktioniert ähnlich wie die Isolierung elektrischer Kabel und ermöglicht die rasche Übermittlung von Nervenimpulsen.)

Symptome

Eine hereditäre Neuropathie mit Anfälligkeit für Drucklähmung betrifft häufig Nerven, die nahe an der Körperoberfläche und an einem Knochen verlaufen. Beispielsweise können die folgenden Nerven betroffen sein:

Im betroffenen Bereich kommt es immer wieder zu Taubheit, Empfindungsstörungen (wie Kribbeln) und Muskelschwäche. Beispielsweise schwächt die Peroneuslähmung die Muskeln, die den Fuß anheben. Dadurch können die Betroffenen den vorderen Teil des Fußes nicht anheben (Fallfuß) und ziehen möglicherweise den vorderen Teil des Fußes beim Gehen am Boden entlang.

Die Symptome reichen von kaum merklich und leicht bis schwer und stark behindernd. Die einzelnen Schübe können Minuten bis Monate dauern. Sie können erneut auftreten, mitunter bei anderen Nerven.

Nach einem Schub erholt sich etwa die Hälfte der Betroffenen vollständig. Bei den übrigen bleiben meist leichte Symptome zurück.

Diagnose

  • Elektromyographie

  • Genetische Untersuchung

Die hereditäre Neuropathie mit Anfälligkeit für Drucklähmung ist schwierig zu diagnostizieren, weil die Symptome kommen und gehen. Die Diagnose wird mithilfe von Elektromyographie und genetischer Untersuchung gestellt.

In seltenen Fällen ist eine Nervenbiopsie erforderlich, um entlang des Nervs nach Schwellungen zu suchen, die typischerweise bei der hereditären Neuropathie auftreten.

Behandlung

  • Vermeidung von Aktivitäten, die Symptome verursachen

  • Handgelenkschienen und Ellbogen-Pads

Man muss solche Aktivitäten, die die Symptome hervorrufen, vermeiden oder entsprechend anpassen.

Hilfsgeräte, wie Handgelenkschienen und Ellenbogen-Pads, vermindern eventuell den Druck, verhindern eine neue Verletzung und führen zu einer Nerven-Selbstheilung.

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