Die Pulmonalvenen sind nicht wie normal mit dem linken Vorhof verbunden. Stattdessen wird der gesamte Pulmonalvenenrückfluss durch verschiedene Verbindungen in den systemischen Venenkreislauf geleitet (in diesem Fall ist die Verbindungsvene suprakardial oder über dem Herzen). Die Verbindungsvenen können auch unter (infrakardial) oder hinter dem Herzen liegen. Der systemische Blutfluss ist vom Rechts-links-Vorhof-Shunt abhängig.

AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior (unter Hohlvene); LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linkes Ventrikel (Herzkammer); PA = Pulmonalarterie; PV =Pulmonalvenen; RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechtes Ventrikel (Herzkammer); SVC = superior Vena cava (obere Hohlvene).