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Albinismus

Von

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2019| Inhalt zuletzt geändert Okt 2019
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Quellen zum Thema

Albinismus ist eine seltene Erbkrankheit, bei der wenig oder gar kein Hautpigment,Melanin, gebildet wird. Betroffen sind die Haut, das Haar und die Augen oder manchmal auch nur die Augen.

  • Die Haare und die Haut sind charakteristisch weiß und die Augen können rosa oder blass blau-grau sein.

  • Die Diagnose des Albinismus erfolgt in der Regel durch eine Untersuchung der Haut und der Augen.

  • Es gibt keine Behandlung. Allerdings sollten sich Personen mit Albinismus vor der Sonne schützen, um einen Sonnenbrand zu vermeiden und das Risiko für Hautkrebs zu senken.

Albinismus ist eine Störung der Hautpigmentierung, die bei Personen aller Ethnien auf der ganzen Welt auftreten kann. Die Krankheit wird durch verschiedene seltene genetische Störungen verursacht, die nicht nur zu einer Hypopigmentierung (einer außergewöhnlich geringen Konzentration an Melanin) oder Depigmentierung (vollständiger Farbverlust [Pigmentverlust]) der Haut führen, sondern auch die Augen betreffen, was sich in verminderter Sehkraft, fehlerhafter Ausrichtung der Augen (Strabismus) und unwillkürlichen Augenbewegungen (Nystagmus) äußern kann.

Eine Art des Albinismus, die man okulären Albinismus nennt, betrifft nur die Augen, aber für gewöhnlich nicht die Haut und die Haare. Eine andere Form des Albinismus tritt zusammen mit Blutungsstörungen auf.

Symptome

Albinismus ist leicht an dem charakteristischen Erscheinungsbild mit weißen Haaren, blasser oder weißer Haut sowie rosa oder blass blau-grauen Augen zu erkennen. Die Augen der Betroffenen sind sehr lichtempfindlich, weshalb sie häufig helles Licht vermeiden.

Personen mit weniger typischen Ausprägungen des Albinismus können ein wenig Hautfarbe aufweisen, ihre Haare können einen rötlichen Ton haben und/oder ihre Augen können blau oder braun sein.

Da Melanin die Haut vor Sonne schützt, sind Menschen mit Albinismus äußerst anfällig für Sonnenbrand und damit auch für Hautkrebs (insbesondere für Plattenepithelkarzinome). Schon wenige Minuten im hellen Sonnenlicht können zu ernstem Sonnenbrand führen.

Diagnose

  • Ärztliche Untersuchung

Die ärztliche Diagnose stützt sich auf die Untersuchung der Haut und der Augen.

Behandlung

  • Sonnenschutz

  • Bei Strabismus: Operation

Es gibt keine Behandlung, die Albinismus umkehren würde. Betroffene Personen müssen Maßnahmen zur Vermeidung von Sonnenbrand und Senkung des Hautkrebsrisikos ergreifen, darunter die folgenden:

  • Meiden direkten Sonnenlichts

  • Tragen von Sonnenbrillen mit UV-Schutz

  • Tragen von Sonnenschutzkleidung mit einem bestimmen UV-Lichtschutzfaktor (USF)

  • Auftragen von Sonnenschutzmitteln, die UV-A und UV-B-Strahlung mit einem Lichtschutzfaktor (LSF) von 50 oder höher blockieren

Wussten Sie ...

  • Albinismus tritt bei Menschen jeder Rasse auf.

Kleidung schützt unterschiedlich gut vor UV-Strahlung, auch wenn sie den Körper bedeckt. Im Allgemeinen schützen Stoffe besser, je dichter das Gewebe ist und je schwerer sie sind. Die Kleidung kann auch mit einem Mittel behandelt werden, das den USF vorübergehend erhöht. Kleidung mit USF ist mittlerweile viel bequemer geworden und ist in den meisten Sportgeschäften zu finden.

Strabismus (Fehlstellung der Augen, Schielen) kann operativ korrigiert werden.

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