يتميز الشلل فوق النوى المُترقِّي بحركاتٍ بطيئةٍ وتيبس العضلات (الصمل rigidity)، ومشاكل في تحريك العينين، والميل إلى السقوط إلى الخلف.
وهو يستفحل بشكلٍ أسرع ويؤدي إلى صمل أكثر شدَّة في العضلات وعجز وذلك بالمقارنة مع داء باركنسون،
يستند التَّشخيصُ إلى الأعراض، وتقييم الطبيب، والتصوير بالرنين المغناطيسي.
لا تُوجد مُعالجة فعالة، لكن الأدوية المستخدمة لعلاج داء باركنسون توفر أحيانًا راحة مؤقتة.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات الحركة).
يُصيبُ الشَّلَل فَوق النَّوَى المُتَرَقِّي والذي يُعتبر نادراً أكثر من داء باركنسون، أجزاء كثيرة في الدماغ، خُصوصًا العقد القاعدية وجذع الدماغ.تُساعد العقد القاعدية على البدء بالحركات العضلية الإرادية وتنظيمها، وكبح الحركات اللاإراديَّة، وتنسيق التغيرات في الوضعية.وينظم جذع الدماغ الوظائف الحيوية للجسم، مثل التنفس ومعدل ضربات القلب والبلع، ويساعد على تعديل الوضعية.تتدهور خلايا الدماغ في هذه المناطق، ولكن سبب هذا التدهور غير معروف عادةً.
تحديد موضع العقد القاعدية
العقد القاعدية هي مجموعات من الخلايا العصبية المتموضعة في عمق الدماغ،وهي تنطوي على الآتي:
تُساعد العقد القاعدية على البدء بالحركات العضلية الإرادية وتنظيمها، وكبح الحركات اللاإراديَّة، وتنسيق التغيرات في الوضعية. |
أعراض الشَّلَل فَوق النَّوَى المُتَرَقِّي
تبدأ أعراض الشَّلَل فَوق النَّوَى المُتَرَقِّي بعد عمر 60 عاماً عادةً، ولكنها قد تبدأ في عُمر 40 عامًا.
يكون العرض الأول هو التيبُّس في الجذع عادةً، ممَّا يجعل المشي صعبًا ويزيد من خطر السقوط.يزداد خطر السقوط أكثر لأن المصابين بالشلل فوق النوى المُتَرَقِّي يواجهون صعوبة في النظر إلى الأسفل دون ثني الرقبة.قد يكون صعود الدرج والنزول صعبًا بشكل خاص.
ومع تفاقم الاضطراب، يُصبِحُ النظر المتعمّد نحو الأعلى أو الأسفل صعبًا بشكلٍ متزايد، وكذلك الأمر بالنسبة إلى محاولة متابعة جسمٍ متحرك بالعينين.وفي نهاية المطاف، يُصبح النظر من جانب لآخر صعبًا.تبدو العينان متجمدتين في حجرتيهما.وقد تنسحب الجفون العليا إلى الخلف، مما يؤدي إلى نظرة دهشة.
تُصبحُ العضلات صلبةً والحركات بطيئة،ويكون المشي غير مستقر مع ميل إلى السقوط إلى الخلف،ويكون من الصعب التحدث والبلع.
تنطوي الأَعرَاض الأخرى على الأرق والهياج والانفعالية واللامبالاة والتغيرات السريعة في الانفعالات،
وفي المراحل المتأخرة، يشيع الاكتئاب والخَرَف.بالمقارنة مع داء باركنسون، يستفحل الشَّلَلُ فَوق النَّوَى المُتَرَقِّي بشكل أسرع، ويسبب السقوط في عمر مبكِّر أكثر، ويستجيب بشكل أقل للعلاج، ويؤدي إلى صمل عضليّ وعجز أكثر شدّة، ويحدث هذا في غضون 5 سنوات عادةً.وتحدُث الوفاة التي تنجم عن العدوى غالبًا خلال 10 سنوات من بعد بدء الأعراض عادةً.
تشخيص الشَّلَل فَوق النَّوَى المُتَرَقِّي
تقييم الطبيب
التصوير بالرنين المغناطيسي عادةً
يستندُ تشخيص الشَّلَل فَوق النَّوَى المُتَرَقِّي إلى الأَعرَاض وتقييم الطبيب.
يُساعد الاختبار التالي الأطباءَ على تشخيص هذا الاضطراب: يُعاني الأشخاص المصابون بالشلل فوق النوى المُتَرَقِّي من صعوبة في تحريك أعينهم طواعية، خُصوصًا إلى الأعلى أو الأسفل ولكن في نهاية المطاف من جانب إلى آخر أيضًا.ولكن، عندما يطلب منهم الطبيب النظر إلى الأمام بشكلٍ مباشرٍ باتجاه جسمٍ ما، ثم يدير رؤوسهم في اتجاهٍ واحد، فإنَّ عيونهم تتحرَّك بشكلٍ طبيعي ولاإرادي في الاتجاه المعاكس لكي يتمكنوا من الاستمرار في النظر إلى الجسم.يمكن لهذا الاختبار اكتشاف فقدان الحركات الإرادية للعينين، ولكن الاحتفاظ بحركات العين اللاإرادية يكون سمة من سمات الشلل فوق النوى المترقي، ويؤكد التشخيص.
ويستخدم الأطباء التصوير بالرنين المغناطيسي عادةً للتحقق من اضطرابات أخرى قد تكون السبب في الأعراض.بالنسبة إلى المصابين بالشَّلَل فَوق النَّوَى المُتَرَقِّي المتقدم، يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أن الجزء الأعلى من جذع الدماغ (الدماغ المتوسط) قد انكمش وأصبح أصغر من حجمه الطبيعي.
علاج الشَّلَل فَوق النَّوَى المُتَرَقِّي
في بعض الأحيان الأدوية المستخدمة لعلاج داء باركنسون
العلاج المهني والعلاج الطبيعيّ
لا يُوجَد شفاء من الشَّلَل فَوق النَّوَى المُتَرَقِّي،
في بعض الأحيان تساعد الأدوية المُستخدَمة في مُعالجة داء باركنسون (مثل ليفودوبا وأمانتادين) على تخفيف التيبس بشكل مؤقت.
يمكن أن يُقدِّم اختصاصيو العلاج المهني واختصاصيو العلاج الطبيعي تمارين للمساعدة على إبقاء المَفاصِل مرنةً ومساعدة الأشخاص على الأداء بشكلٍ أفضل،كما يمكنهم أيضًا النصح باستراتيجيات وتدابير للسلامة للتقليل من خطر السقوط.
نظرًا إلى أنَّ الشَّلَل فَوق النَّوَى المُتَرَقِّي يعد مرضاً قاتلاً، ينبغي على أشخاص هذا الاضطراب تحضير توجيهات مسبقة تُشيرُ إلى نوع الرعاية الطبية التي يريدونها في نهاية الحياة.
