مُتلازمة غيلان-باريه هي إحدى أشكال اعتلال الأعصاب المُتعدِّد، تُسبِّبُ ضُعف العضلات، الذي يتفاقم عادةً خلال بضعة أيام إلى أسابيع، ثم يتحسن ببطء أو يعود إلى طبيعته من تلقاء نفسه.ولكن، قد يتحسَّن الأشخاص بسرعة أكبر مع المعالجة.
يُعتقد أن مُتلازمة غيلان-باريه تحدث بسبب تفاعل مناعي ذاتي.
يبدأ الضُّعفُ في كلتا الساقين عادةً، وينتقل إلى أعلى الجسم.
يمكن أن يُساعدَ تخطيطُ كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي على تأكيد التشخيص.
يجب إدخال المرضى المصابين بمتلازمة غيلان باريه إلى المستشفى مباشرةً، لأنَّه يمكن أن تتفاقمَ الأعراض بسرعة.
يُسرّع الغلُوبُولين المناعي الذي يُعطى عن طريق الوريد أو تبادل البلازما من شفاء المريض.
(انظر أيضًأ لمحة عامة عن الجهاز العصبي المحيطي)
تصيب المتلازمة عددًا من الأعصاب المحيطية في الجسم (اعتِلاَل الأَعصاب المتعدِّد)
والسببُ المفترض لمُتلازمة غيلان باريه هو تفاعل مناعي ذاتي.يُهاجم الجهاز المناعي للجسم إحدى البنيتين التاليتين أو كلتيهما:
غمد الميالين، الذي يحيط بالعصب ويُمكِّن الإشاراتِ العصبية من الانتقال بسرعة
جزء العصب الذي يُرسل الرسائل (يُسمّى المحوار العصبي axon)
في نحو ثلثي المصابين بمتلازمة غيلان باريه، تبدأ الأعراضُ بعد حوالى 5 أيام إلى 3 أسابيع من عدوى خفيفة (مثل عدوى العطيفة Campylobacter أو كثرة الوحيدات أو عدوى فيروسية أخرى) أو الجراحة أو التطعيم.
عند عدد قليل من الأشخاص، تحدث متلازمةُ غيلان باريه بعدَ العدوى بفيروس زيكا، أو عدوى كوفيد-19.
عزلُ الليف العصبي
تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بالعديد من طبقات النسيج المُكوَّن من الدهون (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين.تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin sheath.وعلى منوال المادَّة العازلة حول السلك الكهربائي، فإن غمد الميالين يمكّن من توصيل الإشارات العصبية (النبضات الكهربائية) على طول الألياف العصبية بسرعة ودقة.عندما يتعرَّض الغمد المياليني إلى ضرر (يُسمَّى الضرر زوال الميالين)، لا تقوم الأعصاب بتوصيل النبضات الكهربائية بشكلٍ طبيعيّ. |
يتفاقم الضُّعفُ الناجم عن مُتلازمة غيان-باريه على مدى أكثر من 3 أو 4 أسابيع، ثم يستمرُّ بنفس الدرجة أو يبدأ في العودة إلى طبيعته.وإذا استمرَّ التفاقم لأكثر من 8 أسابيع فإنَّه يُعَدّ إصابةً باعتلال الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن، وليس مُتلازمة غيلان باريه.
أعراض متلازمة غيلان-باريه
تبدأ أعراضُ مُتلازمة غيان-باريه عادةً في كلتا الساقين، ثم تتقدم نحو الأعلى باتجاه الذراعين.ولكن، في بعض الأحيان، تبدأ الأعراض في الذراعين أو الرأس وتتقدَّم نحو الأسفل.
تشتمل الأعراضُ على الشعور بالضُّعف والإحساس بالدبابيس والإبر أو حدوث فقدان للإحساس.ويكون الضعفُ أكثر وضوحًا من الإحساس غير الطبيعي.وتتراجع المُنعَكَساتُ أو تغيب.يكون الضُّعفُ في أَوْجِه، عند 90٪ من المصابين بمُتلازمة غيان-باريه، بعد 3-4 أسابيع من بدء الأعراض.يُعاني 5-10٪ من ضُعفٍ شديدٍ في العضلات التي تتحكَّم في التنفس بحيث يكون من الضروري استعمال التنفس الاصطناعي.
عندما يكون الاضطرابُ شديدًا، تصبح عضلات الوجه والبلع ضعيفةً عند أكثر من نصف المصابين.وعندما تكون هذه العضلات ضعيفة، قد يختنق الأشخاص حينما يأكلون أو يُصابون بالتَّجفاف وسوء التغذية.
وقد ينخفض أداء الوظائف الداخلية التي يتحكَّم بها الجهاز العصبي اللاإرادي إذا كان الاضطراب شديدًا جدًّا؛فمثلًا، قد يحدث تفاوتٌ كبيرٌ في ضغط الدَّم أو يصبحَ نظمُ القلب غيرَ طبيعي أو يحدثَ احتباسٌ للبول أو إمساكٌ شديد.
وفي حالةٍ مختلفة تُسمَّى مُتلازمة ميلر- فيشر Miller-Fisher syndrome، تقتصر الأعراضُ على حدوث شللٍ في حركات العينين، ويصبح المشي غيرَ مستقر، وتختفي المُنعكسات الطبيعية.
تشخيصُ متلازمة غيلان-باريه
تقييم الطبيب
تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي والتصوير بالرنين المغناطيسي والاختبارات الدَّمويَّة والبزل الشوكي
يمكن للأطبّاء تشخيص مُتلازمة غيلان-باريه وفقًا لنمط الأعراض عادةً.ومع ذلك، تُجرى اختبارات لتأكيد التشخيص.عندما يتبه الأطباء بمُتلازمة غيلان-باريه، يُدخل الأشخاص إلى المستشفى لإجراء الاختبارات، لأن المُتلازمة يمكن أن تتفاقمَ بسرعة وتُضعِفَ العضلات المرتبطة بالتنفس.ولذلك، يجري تقييم التنفس بشكل متكرّر.
وقد تشتمل الاختباراتُ على ما يلي:
تحليل السَّائِل النُّخاعي الشوكي (الذي يُحيطُ بالدماغ والحبل الشوكي)، ويُحصَل عليه بإجراء البزل النخاعي (البزل القطني)
التصوير بالرنين المغناطيسي
الاختبارات الدموية
يمكن لهذه الاختبارات مساعدة الأطباء على استبعاد الأَسبَاب المحتملة الأخرى للضُّعف الشديد الذي قد يشبه مُتلازمة غيلان-باريه؛فعلى سبيل المثال، يمكن أن يساعد التصويرُ بالرنين المغناطيسي على استبعاد تضرُّر الحبل الشوكي النَّاجم عن الانضغاط (من خلال ورمٍ أو خُراجٍ مثلًا) و التِهاب النُّخاعِ المُستَعرِض (التهاب الحبل الشوكي).
تعدُّ المستوياتُ المرتفعة للبروتين مع القليل من خلايا الدم البيض أو من دونها في السَّائِل النخاعي، والنتائج المُميَّزة لتخطيط كهربية العضل، إشارةً قويَّة على الإصابة بمُتلازمة غيان- باريه.
مآل متلازمة غيلان-باريه
يتوقف تفاقم الضَّرر في غضون 8 أسابيع.ويتحسَّن معظم أشخاص مُتلازمة غيان- باريه ببطءٍ على مدى عدَّة أشهر من دون معالجة.ولكن، يمكن أن تؤدي المعالجة المُبكِّرة إلى حدوث تحسُّنٍ شديد السُّرعة عند الأشخاص - في غضون أيام أو أسابيع.
يستمرُّ الشُّعورُ بالضُّعف عند حوالى 30٪ من البالغين وحتى عند معظم الأطفال المُصابين بهذا الاضطراب بعدَ 3 سنوات من بَدء المُتلازمة.يتوفَّى أقل من 2٪ من الأشخاص وسطيًا.
بعد التَّحسُّن الأولي، يُصاب 3-10٪ من أشخاص مُتلازمة غيلان باريه باعتلال الأعصاب المتعدد المزيل للميالين الالتهابي المزمن.
علاج متلازمة غيلان-باريه
الاستشفاء والرِّعاية الدَّاعمة
استعمال المنفسة للمساعدة على التنفُّس عندَ الضرورة
الغلُوبُولين المناعي أو تبادل البلازما
يمكن لمُتلازمة غيان-باريه أن تتفاقمَ بسرعة، وتُعَدُّ حالةً طبيَّةً طارئة.ولذلك، ينبغي إدخالُ المرضى الذين يُصابون بهذه المُتلازمة إلى المستشفى مباشرةً؛فكلَّما بدأ العلاج المناسب مبكرًا كانت فرصة الحصول على نتائج جيدة أفضل.وإذا كانت الأعراضُ تشيرُ بقوةٍ إلى مُتلازمة غيلان-باريه، يبدأ العلاج عادةً دون انتظار نتائج الاختبار.
الرِّعايَةُ الدَّاعمَة
تجري مراقبة الأشخاص في المستشفى بدِقَّةٍ للمساعدة على التنفس واستعمال المنفسة عند الضرورة.
قد يحتاج المصابون بضُعفٍ في عضلات الوجه والرقبة إلى تغذية من خلال قثطار يُدخَل في الوريد (التغذية الوريدية)، أو عبر أنبوب يُوضَعُ مباشرة في المعدة (أنبوب فغر المعدة) أو الأمعاء الدقيقة (أنبوب فغر المعدة بالتنظير الداخلي عبر الجلد أو PEG tube) من خلال شِقٍّ صغيرٍ في البطن.يُمكن إعطاءُ السوائل عبر الوريد.
قد يسبّب عدم القدرة على الحركة إضعافَ العضلات وحدوث عدد من المشاكل، مثل قرحات الضغط والتَّيبُّس وقصر العضلات الدَّائم (التقفُّعات).لذلك، تراعي المُمرّضات منع حدوث قرحات الضغط والإصابات من خلال توفير المراتب الليِّنة، وتقليب الأشخاص المصابين بضُعفٍ شديدٍ كلَّ ساعتين.
يبدأ العلاجُ الفيزيائي للمساعدة على منع حدوث التَّقفّعات والحفاظ على وظيفة العضلات والمَفاصِل والقدرة على المشي.ويمكن استخدامُ العلاج الحراري لجعل العلاج الفيزيائي أكثرَ راحة.قد يبدأ العلاجُ الفيزيائي مع المعالج بتحريكه لأطراف الأشخاص (تَمرينٌ لَافاعِل passive exercise).ومع زوال الضعف، يجب على الأشخاص تحريك أطرافهم بأنفسهم (تَمرين فَاعل active exercise).
الغلُوبُولين المناعي أو تبادل البلازما
يُستَعمل الغلوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي يجري جمعها من مجموعة من المتبرعين) في وقتٍ مبكِّرٍ عبر الوريد لمدة 5 أيام، وهو العلاج المُعتَمد لمتلازمة غيلان باريه.
وإذا فشل الغلُوبُولين المناعي، يمكن أن يفيد تبادل البلازما (ترشيح المواد السامة من الدَّم، بما في ذلك أضداد غمد الميالين).
تختصر هذه المعالجات مدة الإقامة في المستشفى وتُسرّع الشفاء، وتَحُدُّ من خطر حدوث الوفاة والعجز الدائم.يجرى استبدال البلازما في أقرب وقتٍ ممكن عادةً إذا كانت حالة الشخص تتفاقم بسرعة.إلا أن سحب الكثير من الدم واستبداله من خلال أنبوب (قثطار) يجري إدخاله في الوريد يمكن أن يسبِّب انخفاضًا في ضغط الدَّم ويزيد من خطر العدوى.
بما أنّ تبادل البلازما يُزيل الغلوبُولين المناعي من الدَّم، لذلك ينبغي عدم القيام بتبادل البلازما بالتَّزامن مع إعطاء الغلوبُولين المناعي؛يُؤجل استبدال البلازما لمدة 2 إلى 3 أيام على الأقل بعدَ إعطاء الغلوبولين المناعي.
المُعالجَاتُ الأخرى
لا تفيد الستيرويدات القشريَّة، بل قد تؤدي إلى تفاقم المُتلازمة.
