الشَّلَلُ العائِلِيُّ الدَّورِيّ Familial Periodic Paralysis

يبقى الشخص في أثناء هجمة الضَّعف مُستيقظًا ومُتنبِّهًا بشكلٍ كامل.لا تتأثَّر العضلات في العين والوجه.يمكن أن يكون تأثير الضَّعف مقتصرًا على بعض العضلات أو يمكن أن يُصيبَ الأطراف الأربعة.

عند الإصابة بنموذج نقص بوتاسيوم الدَّم، يبدأ الظُّهور الأوَّل للهجمات بشكلٍ عام قبل سنِّ السادسة عَشَر، ولكنَّها قد تظهر خلال العشرينيَّات ودائمًا قبل بلوغ سن الثلاثين.يمكن أن تصل فترة الهجمة إلى أربعٍ وعشرين ساعة.غالبًا ما تحدث هجمة الضعف في اليوم التالي لممارسة تمارين رياضية مُجهدة، حيث يستيقظ المريض مُصابًا بها.قد يكون الضعف خفيفًا ومحدودًا في بعض المجموعات العضليَّة، أو قد يُصيبُ الأطراف الأربعة كاملةً.كما يمكن أن يَتسبَّب تناول وجباتٍ غنيَّةٍ بالكربوهيدرات (قبل ساعات أو حتى في اليوم السابق في بعض الأحيان) والإجهاد العاطفي أو البدني وتناول الكحول والتَّعرُّض للبرد في حدوث هجمات.يؤدي تناولُ الكربوهيدرات والممارسة العنيفة للرياضة إلى دفع السُّكَّر إلى الخلايا.يتحرك البوتاسيوم مع السكر، وتكون النتيجة هي انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدَّم والبول.

عند الإصابة بنموذج فرط بوتاسيوم الدَّم، تبدأ الهجمات قبل بلوغ الطفل سن عشر سنوات غالبًا.تستغرق الهجمة ما بين 15 دقيقة وساعة.يميل الضَّعف إلى أن يكون أقلَّ شِدَّةً مقارنةً بشِدَّته في نموذج نقص بوتاسيوم الدَّم.يمكن للصيام والراحة لفترة وجيزةٍ بعد ممارسة الرياضة، أو ممارسة الرياضة بعد وجبات الطعام، أن تؤدي إلى حدوث هجمات.ومن الشائع حدوث تَأَتُّرُ عضلي "تَشَنُّجُ العَضَلِ التَّوَتُّرِيّ" (تيبُّس شديد في العضلات ناجمٌ عن تأخُّر القدرة على إرخاء العضلات بعد تقلُّصها).قد يكون تأتُّر عضلات الأجفان هو العَرَض الوحيد.

عندَ الإصابة بنموذج التَّسمُّم الدَّرقي، تستمرُّ هجمات الضَّعف لساعاتٍ وحتَّى أيَّام وتتمُّ إثارتها عادةً من خلال ممارسة الرياضة أو الإجهاد أو تناول الطعام الغني بالكربوهيدرات؛ كما هيَ الحال في نموذج نقص بوتاسيوم الدَّم.يُعاني الأشخاصُ من أعراض فرط نشاط الغُدَّة الدرقية، مثل القلق والرُّعاش والخفقان وعدم تحمُّل الحرارة.

وعند الإصابة بمتلازمة أندرسن-تاويل، تبدأ هجمات الضَّعف قبل سن العشرين عادةً، وتُثيرها الراحة بعد ممارسة الرياضة.قد تستمرُّ النُّوبات لعدة أيام وتحدث بشكلٍ شهري.كما قد يُعاني الأشخاص المُصابون بهذا النَّموذج من اضطراباتٍ أخرى، مثل الانحناء غير الطبيعي في العمود الفقري (الجنف الجَنَف scoliosis الجنفُ هو انحناء غير طبيعي للعمود الفقري، ويمكن أن يكونَ الجنف موجودًا عند الولادة، أو يمكن أن يحدُث خلال مرحلة المراهقة. قد تسبِّب الأشكالُ الخفيفة إزعاجًا خفيفًا فقط، ولكن الأشكال الأكثر شدّة... قراءة المزيد scoliosis)، أو أن تكون أصابع اليدين والقدمين وتراء (اِرتِفاق الأَصابِع عيوب أصابع اليدين والقدمين يمكن أن تتشكَّل أصابع اليدين والقدمين بشكلٍ غير طبيعي أو تكون غير كاملة أو مفقودة عند الولادة. يمكن أن تحدث عيوب خِلقيَّة في أصابع اليدين والقدمين في أثناء نموِّ الجنين في الرَّحم.فعلى سبيل... قراءة المزيد syndactyly)، أو يكون هناك توضُّع شاذ لأصابع اليدين والقدمين (انحِرَافُ الأَصابِع clinodactyly)، أو صِغَر في حجم الذَّقن (صِغَرُ الفَكّ عيوب الفك يمكن أن يكون الفك مفقودًا أو مُصابًا بعاهة أو غير مكتمل النُّمو عند الولادة. تشتمل العيوب الولاديَّة في الفك على: صِغَرُ الفكّ Micrognathia انعدام الفكِّ Agnathia نَقص تَّنَسُّج فكِّي قراءة المزيد micrognathia)، أو انخفاض موضع الأذنين.يمكن للشذوذات القلبية أن تُسبِّبَ عدم انتظامٍ في ضربات القلب، وتزيدَ من خطر حدوث الموت المفاجئ.

أفضل دليل لتشخيص الشَّلَل العائِلِيِّ الدَّورِيّ هو وصف المريض لهجمة نموذجية.إذا كان ذلك ممكنًا، يقوم الطبيب بسحب الدَّم أثناء حدوث الهجمة للتَّحرِّي عن مستوى البوتاسيوم.فإذا كان مستوى البوتاسيوم غير طبيعي، يقوم الأطباء عادةً بإجراء اختباراتٍ إضافيَّة للتأكد من أنَّ المستوى غير الطبيعي ليس ناجمًا عن أسبابٍ أخرى.

وفي حالاتٍ نادرة، يمكن أن يُعطي الطبيب الشخصَ أدويةٍ عن طريق الوريد (وريديًّا) تزيد أو تُنقِصُ مستوى البوتاسيوم في الدَّم لمعرفة ما إذا كانت تؤدي إلى حدوث هجمات.وهذا ما يُسمَّى اختِبارات التَّحريش.

يمكن للأشخاص المصابين بنموذج نقص بوتاسيوم الدَّم استعمال كلوريد البوتاسيوم في محلولٍ غير مُحَلَّى أو حقنه في الوريد في أثناء حدوث الهجمة.تتحسَّن الأَعرَاض كثيرًا في غضون ساعةٍ عادةً.كما ينبغي على الأشخاص المُصابين بنموذج نقص بوتاسيوم الدَّم أن يتجنَّبوا تناول وجباتٍ غنيَّةٍ بالكربوهيدرات والملح وتفادي تناول الكحول بعد فترات الراحة، وتجنُّب ممارسة التمارين الرياضية المُجهِدة.قد يُساعد الأسيتازولاميد، وهو دواءٌ يُغيِّر حموضة الدَّم،على الوقاية من حدوث الهجمات.

يمكن إيقاف الهجمات الخفيفة عند الأشخاص المصابين بنموذج فرط بوتاسيوم الدَّم من خلال ممارسة تمارين رياضيَّة خفيفة وتناول وجبة غنيَّة بالكربوهيدرات.إذا كانت الهجمة مستمرّة، يمكن أن يساعد استعمال الأدوية (مثل مُدرَّات البول الثيازيديَّة أو استنشاق الألبوتيرول) على خفض مستوى البوتاسيوم.أمَّا إذا كانت الهجمة شديدة، فيُعطي الأطباء الكالسيوم أو الأنسولين والغلُوكُوز عن طريق الوريد.يمكن للأشخاص الوقاية من حدوث الهجمات من خلال تناول وجبات متكررة غنية بالكربوهيدرات وفقيرة بالبوتاسيوم، وتجنُّب الصِّيام والقيام بالنشاط المُضني بعد الوجبات والتَّعرُّض للبرد.

بينما يُعطى الأشخاص المُصابون بنموذج التَّسَمُّمِ الدَّرَقِيّ كلوريد البوتاسيوم (كما هيَ الحال في نموذج نقص بوتاسيوم الدَّم)، ويراقب الأطباء بدِقَّةٍ مستويات البوتاسيوم في الدَّم في أثناء الهجمات الشديدة.وللوقاية من حدوث الهجمات، يُوصي الأطباء باستعمال أدويةٍ للمحافظة على عمل الغُدَّة الدرقيَّة بشكلٍ صحيحٍ، وكذلك تُستَعملُ حاصرات بيتا (مثل بروبرانولول).

وقد يكون بالإمكان وقاية الأشخاص المصابين بمتلازمة أندرسن-تاويل من حدوث هجماتٍ من خلال إجراء تغييرات في نمط الحياة، بما في ذلك الضَّبط الصارم لمستويات التمارين الرياضيَّة أو النشاطات، وباستعمال أسيتازولاميد acetazolamide.قد يحتاج المرضى إلى استعمال جهاز تنظيم ضربات قلب (ناظمة قلبية أجهزة تَنظيم ضربات القلب الاصطناعية تُعرّف اضطرابات نظم القلب arrhythmias بأنها تتابع ضربات القلب بشكل غير منتظم، أو سريع جدًا، أو بطيء جدًا، أو أنها النبضات الناجمة عن مسلك كهربائي شاذ عبر القلب. تعد اضطرابات القلب السبب الأكثر... قراءة المزيد ) أو مزيل الرَّجفان القلبي القابل للزرع استعادة الإيقاع الطبيعي لضبط الأعراض القلبية.