أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link
حقائق سريعة
موارد الموضوعات

ما هو التليُّفُ الكِيسيّ؟

التليُّفُ الكِيسيّ cystic fibrosis هو مرض يُولد مع المريض المصاب به؛ يجعل سوائلَ الجسم ثخينة ولزجة. وتؤدِّي هذه السوائلُ اللزجة إلى انسداد في الرئتين والجهاز الهضمي وعدد من الأعضاء الأخرى. ويكون لدى الأطفال عددٌ من المشاكل الصحية، مثل صعوبة التنفُُّّس والتهابات الرئة وضعف النمو. وينتقل هذا المرضُ في العائلات. وهو أكثر شُيُوعًا في أصحاب البشرة البيضاء.

  • يحدث التليُّفُ الكيسي عندما يمرِّر كلا الوالدين الجينَ المَعيب إلى طفليهما

  • ويسبِّب هذا الجينُ المَعيب زيادةً في ثخانة ولزوجة سوائل الجسم في الرئتين والكبد والبنكرياس والجهاز الهضمي، بالمقارنة مع المعتاد

  • تبدأ الأَعرَاضُ عندَ الرضَّع أو الأطفال الصغار عادة، وتشتمل على التقيُّؤ وعدم اكتساب الوزن والسُّعال

  • يقوم الأطبَّاء بإجراء اختبارات على الدَّم والعرق، واختبارات وراثيَّة، لمعرفة ما إذا كان الطفلُ لديه التليُّف الكيسي

  • ويعطون الدَّواء للمساعدة على التنفُّس والهضم ومعالجة حالات العدوى

  • وفي الولايات المتحدة، يعيش نصفُ المرضى الذين يعانون من التليُّف الكيسي نَحو 41 عامًا أو أكثر

التليُّف الكيسي: ليس مرضًا رئويًّا فقط

يصيب التليُّفُ الكيسي الرئتين، وعددًا من الأعضاء الأخرى أيضًا.

في الرئتين، تؤدِّي المُفرَزات القصبيَّة أو التنفُّسية السَّميكة إلى سدِّ المَسالِك الهَوائيَّة الصغيرة، والتي تصبح ملتهبة. ومع تقدُّم المرض، تتثخَّن جدران المَسالِك الهَوائيَّة أو التنفُّسية، وتمتلئ هذه المَسالِك الهَوائيَّة بالمفرَزات المصابة بالعدوى، وتنكمش مناطق الرئة، وتتضخَّم العُقَد اللِّمفِية.

أمَّا في الكبد، فتسدّ المفرَزات السَّميكة القنوات الصفراوية، ممَّا قد يؤدِّي إلى ضَرَر الكبد. وقد تظهر حصياتٌ في المرارة.

وأمَّا في البنكرياس، قد تسدُّ المفرَزاتُ السَّميكة الغُدَّة تمامًا، بحيث لا يمكن أن تصل الإنزيمات الهضمية إلى الأمعاء. وقد يقلّ إنتاجُ البنكرياس من الأنسولين، لذلك يحدث لدى بعض المرضى مرضُ السكَّري (في مرحلة المراهقة أو بعد البلوغ عادة).

وفي الأمعاء الدقيقة، يمكن أن ينجمَ عِلَّوص العقي (نوع من انسداد الأمعاء) عن المفرَزات السَّميكة، وقد يتطلَّب جراحةً في حديثي الولادة.

وتتأثَّر الأعضاءُ التناسلية بالتليُّف الكيسي بطرق مختلفة، ممَّا يؤدي إلى العُقم لدى الذكور عادة.

وتفرز الغددُ العرقية في الجلد سائلاً يحتوي على المزيد من الملح أكثر من المعتاد.

التليُّف الكيسي: ليس مرضًا رئويًّا فقط

ما الذي يسبِّب التليُّف الكيسي؟

يحدث التليُّف الكيسي عندما يَرِث الطفل نسختين مَعيبتين من جين معيَّن من كلا الوالدين. وقد لا يكون الوالدن على علم بأنَّهما يحملان النسخة المعيبة من هذا الجين. ويُسمَّى الأشخاصُ الذين يحملون نسخةً معيبة واحدة من الجين حَمَلَة carriers. ولا تظهر أعراضُ التليف الكيسي لديهم.

ولذلك، إذا كانت المرأة تحاول الحمل، يمكن للأطباء إجراء اختبارات للدَّم لمعرفة ما إذا كانت هي وشريك حياتها من الحَمَلة. وفي حال حمل كلا الوالدين لجين التليُّف الكيسي، فإنَّ احتمالَ إصابة الطفل بالتليُّف الكيسي هو 1 من 4.

تسبِّب الجيناتُ المَعيبة زيادةً في سماكَة ولزوجة سوائل الجسم، بدلًا من تكون رقيقةً وتتدفَّق بسهولة. ولذلك، تسدّ هذه السوائل الكثيفة واللزجة الممرَّات في الرئتين والبنكرياس والأمعاء. وهذا ما يسبِّب مشاكلَ في التنفُّس، وفي الحصول على الطاقة من الطعام، ومرور البراز.

ما هي أعراضُ التليُّف الكيسي؟

في الأطفال حديثي الولادة الذين لديهم التليُّف الكيسي قد:

  • يُولَدون بانسداد أو انفتال في الأمعاء

  • يتقيَّأون

  • يكون لديهم تطبُّل أو انتفاخ في البطن

  • لا يزداد وَزنُهم بشكلٍ كافٍ بعدَ 4 إلى 6 أسابيع من الولادة

تبدأ الأَعرَاض التنفُّسية بما يلي:

  • السُّعال

  • الأزيز التنفُّسي

  • صعوبة في التنفُّس

  • حالات متكرِّرة من العدوى الرئويَّة

وبعدَ سنوات عدَّة من مشاكل التنفُّس، قد يُصاب الطفلُ بضَرَرٍ رئوي على المدى الطويل، والذي يمكن أن يسبِّب:

  • مظهرًا برميليًّا للصدر

  • ظهور لون أزرق تحت الأظافر

  • ضيق التنفُّس في الأنشطة العادية

تحدث أعراض الجهاز الهضمي لأنَّ الطفلَ المصاب بالتليُّف الكيسي لا يستطيع هضمَ وامتصاص الطعام والفيتامينات. في البداية، يحدث لدى الطفل:

  • نقص في اكتساب الوزن

  • نقص في النموِّ

  • تشنًُّجات في البطن وإمساك

  • حرقة معديَّة

وبعدَ بضع سنوات، تزداد مشاكلُ الجهاز الهضمي سوءًا، وقد يصبح براز الطفل كريهَ الرائحة، دهنيًّا، مع نَقص في الوَزن.

كما يمكن أن يسبِّب التليُّفُ الكيسي مشاكلَ صحِّية أخرى، مثل:

  • ضعف العظام

  • انخفاض عدد خلايا الدَّم الحمراء (فقر الدم)

  • مشاكل النَّزف

  • مشاكل قلبية

  • مشاكل كبديَّة

  • مشاكل في حدوث الحمل أو (العُقم)

كيف يمكن للأطبَّاء معرفة ما إذا كان الطفلُ مصابًا بالتليُّف الكيسي؟

يقوم الأطباء، في الولايات المتَّحدة، بفحص الدَّم لرصد التليُّف الكيسي عندما يُولَد الطفل. وللتأكُّد من ذلك، يقومون بإجراء اختبار على العَرَق لدى الطفل. كما يختبرون الدَّم لمعرفة ما إذا كان الطفلُ مصابًا بجين التليُّف الكيسي.

ويمكن للطبيب إجراء اختباراتٍ أخرى لمعرفة ما إذا كان التليُّف الكيسي قد سبَّب مشاكلَ في الأعضاء الأخرى، مثل الجهاز الهضمي أو الرئتين.

كيف يعالج الأطباءُ التليُّفَ الكيسي؟

لمساعدة التنفُّس، قد يعمد الأطباء إلى:

  • إعطاء الأدوية للمساعدة على تخفيف لزوجة السوائل في رئتي الطفل، وفتح المَسالِك الهَوائيَّة أو التنفُّسية

  • إعطاء الأدوية للمساعدة على تحسين عمل الرئتين

  • تدريب المريض على تمارين الصدر، للمساعدة على تحريك السَّوائل من المَسالِك الهَوائيَّة أو التنفُّسية للطفل، بحيث يمكن أن يتنفَّسَ بشكلٍ أفضل

  • إعطاء المضادَّات الحيوية لمكافحة العدوى الرئويَّة

ويحتاج الطفلُ الذي يعاني من عدوى رئويَّة شديدة إلى المُعالَجَة في المستشفى. ويمكن أن يحتاجَ الطفلُ إلى المساعدة بجهاز تنفُّس اصطناعيّ؛ حيث يتيح ذلك الراحة للرئتين حتَّى يتمكَّن من الشفاء بشكلٍ أفضل.

وقد يكون زرعُ الرئة خيارًا إذا تضرَّرت رئتا طفلك كثيرًا.

ويمكن أن يكونَ لدى الأطفال الذين يعانون من التليُّف الكيسي مشاكلُ في الحصول على المغذِّيات من الطعام. وللتأكُّد من حصول الطفل على ما يكفي من الطاقة والمواد المغذِّية من الطعام، قد يعمد الأطباء إلى:

  • التوصية بإطعامه المزيد من الطعام

  • إعطائه الفيتامينات

  • إعطائه دواء يساعد على هضم الطعام

وللمساعدة على التنفُّس وامتصاص المغذِّيات، قد يعطي الأطباء للطفل أيضًا دواء جَديدًا يساعد الجيناتِ المعيبة لدى الطفل على العمل بشكلٍ أفضل.

قد يعاني الشخصُ المصاب بالتليُّف الكيسي من الإمساك أو انسداد الأمعاء. ويمكن أن تساعدَ الأدويةُ على تخفيف الإمساك. وهذا الدواء قد يشربه الطفل أو يعطى بوضعه في الشرج (تحميلة) أو كحقنة شرجيَّة.

ويحتاج الطفلُ الذي لديه مرض السكّري إلى إعطاء الأنسولين. كما أنَّ من المهمِّ الحدّ من السكر في النظام الغذائي.

وقد يلجأ الأطباءُ إلى الجراحة بهدف:

  • معالجة مشكلة في الرئتين

  • وقف النَزف

  • إزالة انسداد الأمعاء

كما يمكن إجراء الجراحة أيضًا إذا كان الطفلُ يحتاج إلى زرع الكبد أو الرئة؛ وذلك في حالة حدوث ضَرَرٍ كبدي أو رئوي شديد. وفي عمليَّة الزرع، يَجرِي استبدال الكبد أو الرئة الفاشلين بعضو آخر سليم من أحد المتبرِّعين.

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة