أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

التليُّف الكيسي

حسب

The Manual's Editorial Staff

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة صفر 1441| آخر تعديل للمحتوى صفر 1441
موارد الموضوعات

ما هو التليُّفُ الكِيسيّ؟

التليُّفُ الكِيسيّ cystic fibrosis هو مرض خلقي يوجد عند الشخص منذ ولادته.يجعل هذا المرض سوائلَ الجسم ثخينة ولزجة.تُسبب هذه السوائلُ اللزجة انسداد الرئتين، والجهاز الهضمي، وعدد من الأعضاء الأخرى.يكون لدى الأطفال عددٌ من المشاكل الصحية، مثل صعوبة التنفُُّّس والتهابات الرئة وضعف النمو.ينتقل التليف الكيسي في العائلات.يكون هذا المرض أكثر شُيُوعًا عند أصحاب البشرة البيضاء.

  • يحدث التليُّفُ الكيسي عندما يمرِّر كلا الوالدين الجينَ المَعيب إلى طفلهما

  • يسبِّب هذا الجينُ المَعيب زيادةً في ثخانة ولزوجة سوائل الجسم في الرئتين، والكبد، والبنكرياس، والجهاز الهضمي، بالمقارنة مع المعتاد

  • تبدأ الأَعرَاضُ عندَ الرضَّع أو الأطفال الصغار عادة، وتشتمل على التقيُّؤ، وعدم اكتساب الوزن، والسُّعال

  • يُجري الأطبَّاء اختبارات على الدَّم والعرق، واختبارات وراثيَّة، لمعرفة ما إذا كان الطفلُ مُصابًا بالتليُّف الكيسي

  • ويصفون الأدوية للمساعدة على التنفُّس والهضم ومعالجة حالات العدوى

  • في الولايات المتحدة، يتمكن نصفُ المرضى الذين يعانون من التليُّف الكيسي العيش لأكثر من 40 عامًا

التليُّفُ الكيسي: ليس مجرَّد مرض رئوي

يصيب التليُّفُ الكيسي الرئتين، وعددًا من الأعضاء الأخرى أيضًا.

في الرئتين، تؤدِّي مُفرَزات القصبات السَّميكة إلى سدِّ المَسالِك التنفسية الصَّغيرة، والتي تصبح مصابة بالعدوى والالتهاب.ومع تقدُّم المرض، تتثخَّن جدران القصبات، وتتملئ المشالك الهوائية بمُفرَزات مصابة بالعدوى، وتنكمس مناطق من الرئة، وتتضخَّم العُقَد اللِّمفِية.

أمَّا في الكبد، فتسدّ المفرَزات السَّميكة القنوات الصفراوية، ممَّا قد يؤدِّي إلى ضَرَر الكبد.وقد تظهر حصياتٌ في المرارة.

في البنكرياس، قد تسدّ المُفرَزات السميكة الغُدَّة تمامًا، بحيث لا يمكن أن تصل إنزيمات الجهاز الهضمي إلى الأمعاء.وقد ينتج البنكرياس مقدارًا أقلّ من الأنسولين، ولذلك يُصاب بعضُ المرضى بمرض السكّري (في مرحلة المراهقة أو بعد البلوغ عادة).

وفي الأمعاء الدقيقة، يمكن أن ينجمَ عِلَّوص العقي meconium ileus (نوع من انسداد الأمعاء) عن المفرَزات السَّميكة، وقد يتطلَّب جراحةً عند حديثي الولادة.

تتأثَّر الأعضاء التناسلية بالتليُّف الكيسي بطرائق مختلفة، ممَّا يؤدِّي إلى العُقم لدى الذكور عادة.

تفرز الغدد العرقية في الجلد سوائل تحتوي من الملح أكثر من المعتاد.

التليُّفُ الكيسي: ليس مجرَّد مرض رئوي

ما الذي يسبِّب التليُّف الكيسي؟

يحدث التليُّف الكيسي عندما يَرِث الطفل نسختين مَعيبتين من جين معيَّن من كلا الوالدين.قد لا يكون الوالدن على علم بأنَّهما يحملان النسخة المعيبة من هذا الجين.يُسمَّى الأشخاصُ الذين يحملون نسخةً معيبة واحدة من الجين "حَمَلَة" carriers.لا تظهر أعراضُ التليف الكيسي لدى الحَمَلة.

ولذلك، إذا كانت المرأة تحاول الحمل، يمكن للأطباء إجراء اختبارات للدَّم لمعرفة ما إذا كانت هي وشريك حياتها من الحَمَلة.وفي حال حمل كلا الوالدين لجين التليُّف الكيسي، فإنَّ احتمالَ إصابة الطفل بالتليُّف الكيسي هو 1 من 4 (25%).

تسبِّب الجيناتُ المَعيبة زيادةً في سماكَة ولزوجة سوائل الجسم، بدلًا من تكون رقيقةً وتتدفَّق بسهولة.ولذلك، تسدّ هذه السوائل الكثيفة واللزجة الممرَّات في الرئتين والبنكرياس والأمعاء.وهذا ما يسبِّب مشاكلَ في كل من التنفُّس، والحصول على الطاقة من الطعام، وطرح البراز.

ما هي أعراضُ التليُّف الكيسي؟

يمكن للأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من التليُّف الكيسي أن:

  • يُولَدوا بانسداد أو انفتال في الأمعاء

  • يتقيَّأوا

  • يكون لديهم تطبُّل أو انتفاخ في البطن

  • لا يزداد وَزنُهم بشكلٍ كافٍ بعدَ 4 إلى 6 أسابيع من الولادة

تبدأ الأَعرَاض التنفُّسية بما يلي:

  • السُّعال

  • الأزيز التنفُّسي

  • صعوبة في التنفُّس

  • حالات متكرِّرة من العدوى الرئويَّة

وبعدَ سنوات عدَّة من مشاكل التنفُّس، قد يُصاب الطفلُ بضَرَرٍ رئوي على المدى الطويل، والذي يمكن أن يسبِّب:

  • مظهرًا برميليًّا للصدر

  • ظهور لون أزرق تحت الأظافر

  • ضيق التنفُّس عند القيام بالأنشطة العادية

تحدث أعراض الجهاز الهضمي لأنَّ الطفلَ المصاب بالتليُّف الكيسي لا يستطيع هضمَ وامتصاص الطعام والفيتامينات.في البداية، يحدث لدى الطفل:

  • ضعف اكتساب الوزن

  • نموِّ أقل من المعتاد

  • تشنًُّجات في البطن وإمساك

  • حرقة معديَّة

وبعدَ بضع سنوات، تزداد مشاكلُ الجهاز الهضمي سوءًا، وقد يصبح براز الطفل كريهَ الرائحة، ودهنيًّا، مع نَقص في الوَزن.

كما يمكن أن يسبِّب التليُّفُ الكيسي مشاكلَ صحِّية أخرى، مثل:

كيف يمكن للأطبَّاء معرفة ما إذا كان الطفلُ مصابًا بالتليُّف الكيسي؟

يقوم الأطباء، في الولايات المتَّحدة، بفحص الدَّم لتحري التليُّف الكيسي عندما يُولَد الطفل.وللتأكُّد من ذلك، يقومون بإجراء اختبار على العَرَق لدى الطفل.كما يختبرون الدَّم لمعرفة ما إذا كان الطفلُ مصابًا بجين التليُّف الكيسي.

ويمكن للطبيب إجراء اختباراتٍ أخرى لمعرفة ما إذا كان التليُّف الكيسي قد سبَّب مشاكلَ في الأعضاء الأخرى، مثل الجهاز الهضمي أو الرئتين.

كيف يعالج الأطباءُ التليُّفَ الكيسي؟

لمساعدة التنفُّس، قد يعمد الأطباء إلى:

  • إعطاء الأدوية للمساعدة على تخفيف لزوجة السوائل في رئتي الطفل، وفتح المَسالِك الهَوائيَّة أو التنفُّسية

  • إعطاء الأدوية للمساعدة على تحسين عمل الرئتين

  • تدريب المريض على تمارين الصدر، للمساعدة على تحريك السَّوائل من المَسالِك الهَوائيَّة أو التنفُّسية للطفل، بحيث يمكن أن يتنفَّسَ بشكلٍ أفضل

  • إعطاء المضادَّات الحيوية لمكافحة العدوى الرئويَّة

يحتاج الطفلُ الذي يعاني من عدوى رئويَّة شديدة إلى المُعالَجَة في المستشفى.ويمكن أن يحتاجَ الطفلُ إلى المساعدة بجهاز تنفُّس اصطناعيّ.يتيح ذلك الراحة للرئتين حتَّى تتعافى بشكلٍ أفضل.

وقد يكون زرعُ الرئة خيارًا إذا تضرَّرت رئتا الطفل كثيرًا.

يمكن أن يكونَ لدى الأطفال الذين يعانون من التليُّف الكيسي مشاكلُ في الحصول على العناصر الغذائية من الطعام.للتأكُّد من حصول الطفل على ما يكفي من الطاقة والمواد المغذِّية من الطعام، قد يعمد الأطباء إلى:

  • التوصية بتقديم كميات أكبر من المعتاد من الطعام للطفل

  • إعطاء الطفل الفيتامينات

  • إعطاء الطفل دواءً يساعد على هضم الطعام

وللمساعدة على التنفُّس وامتصاص العناصر الغذائية، قد يعطي الأطباء للطفل أيضًا دواء جَديدًا يساعد الجيناتِ المعيبة على العمل بشكلٍ أفضل.

قد يعاني المصاب بالتليُّف الكيسي من الإمساك أو انسداد الأمعاء.يمكن أن تساعدَ الأدويةُ على تخفيف الإمساك.وهذا الدواء قد يكون بشكل شراب يتناوله الطفل، أو تحميلة تُوضع في الشرج، أو حقنة شرجيَّة enema.

قد يلجأ الأطباءُ إلى الجراحة بهدف:

  • معالجة مشكلة في الرئتين

  • إيقاف النَزف

  • إزالة انسداد الأمعاء

كما يمكن إجراء الجراحة أيضًا إذا كان الطفلُ يحتاج إلى زرع الكبد أو الرئة.يكون الزرع ضروريًا في حالة حدوث ضَرَرٍ كبدي أو رئوي شديد لدى الطفل.في عمليَّة الزرع، يَجرِي استبدال العضو المُتعطلَ (الكبد أو الرئة) بعضو آخر سليم من أحد المتبرِّعين.

أعلى الصفحة