أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ

حسب

Elliot M. Livstone

, MD, Sarasota Memorial Hospital, Sarasota, FL

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو الحجة 1438| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1438
موارد الموضوعات

السليلة هي نامية بارزة نسيجية من جدار حيِّزٍ أجوف، مثل الأمعاء (انظر سلائل القولون والمستقيم سلائِلُ أو بوليبات القَولون والمُستقيم السَّليلة polyp هي نامية تبرزُ من نسيجِ جدار حيِّزٍٍ أجوَف، مثل الأمعاء، وينجُم بعضُ السلائل عن حالاتٍ وراثيَّة. يُعدُّ النَّزفُ من المُستقيم العَرضَ الأكثر شُيوعًا. وتُصبِحُ بعضُ السلائل سرطانيَّةً... قراءة المزيد سلائِلُ أو بوليبات القَولون والمُستقيم أيضًا). يُصِيبُ داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ شخصًا واحدًا من بين ما يتراوح بين 8,000 إلى 14,000 شخصٍ. وتُوجد السلائل عند 50% من الأشخاص في عُمر 15 عامًا وعند 95% من الأشخاص في عُمر 35 عامًا. وبالنسبة إلى حوالي جميع المرضى الذين لم يتلقَّوا مُعالجةً، تتحوَّل السلائل إلى سرطان المعى الغليظ أو المُستقيم (سرطان القَولون والمستقيم سرطان القَولون والمُستقيم يزيد التاريخُ العائلي وبعض العوامل الغذائية (قلَّة الألياف وزيادة الدُّهون) من خطر الإصابة بسرطان القَولون والمُستقيم. وتنطوي الأَعرَاضُ النموذجيَّة على نزفٍ في أثناء التغوُّط وتعب وضعفٍ. وتعدُّ... قراءة المزيد سرطان القَولون والمُستقيم ) في عُمر 40 عامًا.

هل تعلم...

  • يُصاب تقريبًا جميعُ مرضى داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ بسرطان القَولون في عُمر 40 عامًا.

كما يُواجه مرضى داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ زيادةً في خطر الإصابة بسرطان الاثناعشري والبنكرياس والغدَّة الدرقية والدِّماغ والكبِد. ويمكن أن يُعاني مرضى داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ من مُضَاعَفات أخرى (جرت تسميتها بمتلازمة غاردنر سابقًا)، خُصوصًا الأنواع المختلفة للأورام غير السرطانيَّة. وتُصيبُ هذه الأورام غير السرطانية أمكنة أخرى في الجسم (على سبيل المثال، الجلد أو الجمجمة أو الفكّ).

الأعراض

أعراض داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ هي نفسها أعراض السلائل القولونيَّة الأخرى (انظُر أعراض سلائل القولون والمُستقيم الأعراض السَّليلة polyp هي نامية تبرزُ من نسيجِ جدار حيِّزٍٍ أجوَف، مثل الأمعاء، وينجُم بعضُ السلائل عن حالاتٍ وراثيَّة. يُعدُّ النَّزفُ من المُستقيم العَرضَ الأكثر شُيوعًا. وتُصبِحُ بعضُ السلائل سرطانيَّةً... قراءة المزيد الأعراض ). لا تظهر أعراضٌ عند معظم المرضى، ولكن يُعاني عدد قليل من نزف المُستقيم، ويكون النزف بكميات دقيقةٍ جدًّا عادةً.

التَّشخيص

  • تَنظير القولون

  • الاختبَارات الجينية

  • اختبار الورم الأرومي الكبديّ عند الأطفال

كما ينصح الأطباءُ بالاختبارات الجينيَّة لمرضى داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ، كما ينبغي أن يخضعَ الأقرباء من الدرجة الأولى إلى هذه الاختبارات أيضًا. وإذا لم يكن الاختبار الجيني متوفِّرًا، ينبغي فحص الأقارب مرَّة في السنة بالتنظير السيني (فحص الجزء السفلي من المعى الغليظ بأنبوب المُعاينة)، وذلك ابتداءً من عُمر 12 عامًا والتقليل من تكرار الفحص مع كل عقدٍ من الزمن.

قد يخضع أطفالُ المرضى الذين يُعانون من داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ إلى فحوصاتٍ للتحرِّي عن نوع من سرطان الكبد (الورم الأروميّ الكبديّ) من ولادتهم إلى أن يبلغوا 5 سنوات من العُمر.

المُعالجَة

  • الاستئصال الجراحيّ للقولون، وأحيانًا المُستقيم

  • من المُحتمل، مُضادَّات الالتهاب غير الستيرويديَّة NSAIDs

نظرًا إلى أنَّ جميع مرضى داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ تقريبًا يُصابون بالسرطان، يَنصح الأطباء عادةً بالجراحة في أسرع وقت بعد التشخيص. وهناك العديد من الإجراءات. يُساعد الاستئصالُ الكامل للمعى الغليظ والمستقيم (يُسمَّى الاستئصال التام للقولون أو القولون والمستقيم) على التخلُّص من خطر السرطان؛ ونظرًا إلى أنَّ المريض سيخسر هذا العضو، أي المُستقيم، يجري وصل الطرف المقطوع من المعى الدقيق بفتحةٍ جراحيةٍ في جدار البطن وبشكلٍ دائمٍ (فغر اللفائفيّ ileostomy). يجري التخلصُ من فضلات الجسم عبر فغر اللفائفيّ إلى كيس وحيد الاستعمال.

وكبديل لفغر اللفائفي، يستطيع الأطباءُ أحيانًا استئصال المعى الغليظ وبِطانة المستقيم فقط (سلائل تنمو من البِطانة)، ثم يستطيعون تشكيلَ نهاية المعى الدَّقيق على هيئة جراب يتَّصِلُ بفتحة الشرج. ويعمل هذا الجراب مثل المستقيم إلى حدّ ما، ويُلغي الحاجةَ إلى فغر اللفائفيّ.

وكبديلٍ آخر عن فغر اللفائفيّ، يجري استئصالُ المعى الغليظ فقط، ووصل المستقيم بالمعى الدَّقيق. لا يُلغي هذا الإجراء احتمال الإصابة بسلائل المستقيم، والتي يُمكنها أن تتحوَّل بذلك إلى سرطان؛ ولذلك، ينبغي تفحُّص الجزء المُتبقِّي من المستقيم عن طريق التنظير السينيّ وبشكلٍ مُنتظمٍ، حتى يُمكن إزالة السلائل الجديدة، ولكن، إذا ظهرت سلائل جديدة بشكلٍ سريع جدًا، ينبغي استئصال المستقيم أيضًا.

وبعد أن يخضع المرضى لاستئصال كامل المستقيم والمعى الغليظ، ينبغي أن يخضعوا لتنظيرٍ داخليّ للمعِدة والجزء العلويّ من المعى الدَّقيق (الاثناعشريّ) على فتراتٍ مُنتظمةٍ للتحرِّي عن السرطان. كما قد ينصح الأطباءُ المرضى بتفحُّص الغدَّة الدرقيَّة كل عام.

تجري دراسة قُدرة بعض مُضادَّات الالتهاب غير الستيرويديَّة على عكس نمو السلائل عند مرضى داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ، وعند المرضى الذين لديهم سلائل أو سرطان في المعى الغليظ. ولكن، تُعدُّ تأثيراتُ هذه الأدوية مُؤقَّتة؛ فعندما يجري التوقُّف عن تناولها، تبدأ السلائل بالنموّ من جديد.

اختبر معرفتك
الخرّاج الشرجي المُستقيمي
أيٌّ ممّا يلي يصف بأفضل شكل طريقة حدوث الخرّاج الشرجي المُستقيمي؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة