كثرة الخلايا البدينة
-
قد يعاني المرضى من بقع حاكة، وتحاديب، واحمرار الوجه، واضطرابات هضمية، وأحيَانًا آلام في العظام.
-
تشير الأَعرَاض إلى التَّشخيص، ويمكن لخزعة الجلد أو نقِي العِظام أن تؤكد ذلك.
-
إذا أثرت كثرة الخلايا البدينة في الجلد فقط، فقد تتعافى من تلقاء نفسها دون علاج، أما إذا أثرت في أجزاء أخرى من الجسم، فلا يمكن علاجها.
-
تساعد مضادَّات الهيستامين على تخفيف الحكة، ويمكن لحاصرات الهيستامين 2 (H2) أن تساعد على تخفيف الانزعاج الهضمي.
تُعد كثرة الخلايا البدينة من الحالات النادرة. وهي تختلف عن ردات الفعل التحسسية التقليدية، لأنها مزمنة أكثر من كونها نوبية.
تتطور كثرة الخلايا البدينة عندما يزداد عدد الخلايا البدينة وتتراكم في الأنسجة على مدى عدة سنوات. والخلايا البدينة هي جزء من الجهاز المناعي، وتتواجد في العديد من أنسجة الجسم، وخاصة الجلد، والرئتين، وبطانة الأمعاء. تُنتج الخلايا البدينة الهستامين، وهي مادة تشارك في ردود الفعل التحسسية وإنتاج حمض المعدة. ومع ازدياد عدد الخلايا البدينة، ترتفع مستويات الهستامين.
يُعاني بعض المرضى من طفرة جينية تسبب كثرة الخلايا البدينة. في حين يبقى سبب الاضطراب مجهولاً لدى بعض المرضى الآخرين.
أنواع كثرة الخلايا البدينة
يمكن لكثرة الخلايا البدينة أن تؤثر بشكلٍ رَئيسيَ في الجلد (وتسمى كثرة الخلايا البدينة في الجلد cutaneous mastocytosis) أو في أجزاء أخرى من الجسم (ويسمى اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي systemic mastocytosis).
-
كثرة الخلايا البدينة في الجلد: عادة ما يحدث هذا النموذج لدى الأطفال. قد تتراكم الخلايا البدينة فقط ككتلة واحدة في الجلد (mastocytoma)، وعادة قبل عمر 6 أشهر. وفي حالات أكثر شيوعًا، قد تتجمع الخلايا البدينة في العديد من مناطق الجلد، وتُشكل بقعًا بنية حمراء صغيرة أو انتفاخات (تحدبات bumps) (تسمى الشرى الصباغي urticaria pigmentosa). يمكن في حالات نادرة فقط أن يتفاقم الشرى الصباغي إلى اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي عند الأطفال، ولكن قد يحدث ذلك بمعدلات أعلى عند البالغين.
-
اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي: وعادة ما يحدث هذا النموذج لدى البالغين. تتراكم الخلايا البدينة في الجلد، والمعدة، والأمعاء، والكبد، والطحال، والعُقَد اللِّمفِية، ونِقي العَظم (حيث يَجرِي إنتاج خلايا الدم). قد تستمر الأجهزة في العمل، مع خلل بسيط فيها. ولكن إذا تراكمت الكثير من الخلايا البدينة في نِقي العَظم، فقد يَجرِي إنتاج القليل فقط من كريات الدم، وقد تَحدُثَ اضطرابات دَّم خطيرة، مثل سرطان الدم. وإذا تراكمت الكثير من الخلايا البدينة في الأعضاء، فسوف يتعطل عمل تلك الأعضاء. يمكن للمشاكل الناتجة عن ذلك أن تكون مهددة للحياة.
أعراض كثرة الخلايا البدينة
لا تسبب الإصابة بورم خلايا بدينة واحد أَعرَاضًا.
يمكن للبقع والتحدبات أن تكون حاكة، لا سيما عند خدشها أو فركها. قد تتفاقم الحكة بما يلي:
قد يؤدي فرك أو خدش البقع إلى الشرى وتحول الجلد إلى اللون الأحمر.
من الشائع احمرار الوجنتين flushing.
قد تتطور إصابة بالقرحة الهضمية بسبب إنتاج الكثير من الهستامين، وتحفيز إفراز المزيد من حموض المعدة. يمكنل للقرحة أن تُسبب ألمًا في المَعِدَة. قد يحدث الغثيان والقيء والإسهال المزمن أيضًا. قد تتضخم البطن إذا تعطل الكبد والطحال، مما يُسبب تراكم السوائل داخل البطن.
وإذا تأثر نقِي العِظام، فقد يؤدي ذلك إلى ألم عظمي.
قد تحدث ردود فعل واسعة النطاق. تميل ردود الفعل المنتشرة إلى أن تكون شديدة في اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي. ويشمل ذلك التفاعلات التأقية والتأقانية anaphylactic and anaphylactoid reactions (انظر ما الفرق بين التأقاني والتأقي)، ممَّا يسبِّب الإغماء وانخفاض ضغط الدَّم إلى مستويات مهددة للحياة (صدمة). تتشابه ردود الفعل التأقانية مع ردود الفعل التاقية، ولكنها لا تتحفز بالتعرض لمستضد.
قد يؤثر اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي في نقِي العِظام، ويُصاب حوالى 30٪ من مرضاه البالغين بالسرطان، لا سيما ابيِضَاض الدَّم النقوي myelocytic leukemias. قد يتراجع المدى المتوقع للعمر عند هؤلاء المرضى.
تشخيص كثرة الخلايا البدينة
يشتبه الأطباء في كثرة الخلايا البدينة بناءً على الأَعرَاض، وخاصة البقع التي يؤدي خدشها إلى الشرى والاحمرار.
يمكن للخزعة تأكيد التَّشخيص. يَجرِي عادةً أخذ عَيِّنَة من أنسجة الجلد وفحصها تحت المجهر لتحري وجود الخلايا البدينة. وفي بعض الأحيان قد يَجرِي أخذ عَيِّنَة من نقِي العِظام.
يمكن لاختبارات الدَّم أن تقيس مستويات المواد الكيميائية ذات الصلة بالخلايا البدينة يَجرِي في بعض الأحيان. مستويات عالية تدعم تشخيص اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي.
علاج كثرة الخلايا البدينة
عادةً ما يختفي ورم الخلايا البدينة بشكل عفوي
يمكن علاج الحكة الناجمة عن كثرة الخلايا البدينة في الجلد باستخدام مضادَّات الهيستامين. أما بالنسبة للأطفال، فلا حاجة إلى مُعالَجَة أخرى. إذا كان لدى المرضى البالغين حكة وطفح جلدي، فقد تُستخدم الأشعَّة فوق البنفسجية ومراهم الستيرويدات القشرية على الجلد.
لا يمكن حتى الآن علاج اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي، ولكن يمكن السيطرة على الأَعرَاض باستخدام حاصرات H1 وحاصرات H2. يمكن لحاصرات H1 (وتسمى مضادَّات الهيستامين) أن تُخفف الحكة. تُقلل حاصرات H2 من إنتاج الحمض في المعدة، وبذلك تخفف من الأَعرَاض الناجمة عن القرحة الهضمية، وتساعد على شفائها (انظر جدول: الأدوية المُستَعملة في معالجة مرض القرحة الهضمية). يُعطى الكرومولين عن طريق الفم، وقد يخفف من مشاكل الجهاز الهضمي وآلام العظام. يمكن للأسبرين تخفيف احمرار الوجنتين، ولكنه قد يجعل الأَعرَاض الأخرى أكثر سوءًا. لا يعطى الأسبرين للأطفال، لأنه يزيد من خطر مُتلازمة راي لديهم (Reys syndrome).
في حال كان اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي عدوانيًا، فقد تُستخدم حقن إنترفيرون-ألفا تحت الجلد بمعدل مرة واحدة في الأسبوع، وهو ما قد يقلل من آثار الاضطراب في نقِي العِظام. يمكن استخدام الستيرويدات القشرية عن طريق الفم (مثل بريدنيزون) لفترة قصيرة فقط. عندما تؤخذ الستيرويدات القشرية عن طريق الفم لأكثر من 3 إلى 4 أسابيع، فقد تترك العديد من الآثار الجانبية الخطيرة (
إذا تراكمت الكثير من الخلايا البدينة في الطحال، فقد تستدعي الحاجة لاستِئصَال الطِّحال. إذا حدث ابيِضَاض الدَّم leukemia لدى المريض، فقد يكون من المفيد استخدام أدوية المُعالجة الكِيميائيَّة (مثل داونوميسين daunomycin، إتوبوسيد etoposide، و ميركابتوبورين mercaptopurine).
ينبغي على المريض دائمًا الاحتفظا بحقن الأدرينالين الذاتية لاستخدامها بشكل فوري في الحالات الطارئة من التفاعلات التأقية أو التأقانية.
