قد يعاني المرضى من بقع حاكة، وتحاديب، واحمرار الوجه، واضطرابات هضمية، وأحيَانًا آلام في العظام أو تفاعلات تأقية أو تأقانية.
تشير الأَعرَاض إلى التَّشخيص، ويمكن لخزعة الجلد أو نقِي العِظام أن تؤكد ذلك.
إذا أثرت كثرة الخلايا البدينة في الجلد فقط، فقد تتعافى من تلقاء نفسها دون علاج، أما إذا أثرت في أجزاء أخرى من الجسم، فلا يمكن علاجها.
تساعد مضادَّات الهيستامين على تخفيف الحكة، ويمكن لحاصرات الهيستامين 2 (H2) أن تساعد على تخفيف الانزعاج الهضمي.
ينبغي على المرضى المصابين بكثرة الخلايا البدينة الاحتفاظ دائماً بحقن الإبينفرين الذاتية معهم لاستخدامها بشكل فوري في علاج الحالات الطارئة من التفاعلات التأقية أو التأقانية.
(انظُر أيضًا لمحة عامة عن ردات الفعل التحسسية لمحة عامة عن ردات الفعل التحسسية ردود الفعل التحسُّسية (تفاعلات فرط الحساسية) هي ردود فعل غير ملائمة من قبل الجِهاز المَناعيّ تجاه مادة غير ضارة في الحالة الاعتيادية. تؤدي الحساسية عادةً إلى الدماع والحكة في العينين، والسَّيَلان... قراءة المزيد 
.)
تُعد كثرة الخلايا البدينة من الحالات النادرة.وهي تختلف عن ردات الفعل التحسسية التقليدية، لأنها مزمنة أكثر من كونها نوبية.
تتطور كثرة الخلايا البدينة عندما يزداد عدد الخلايا البدينة وتتراكم في الأنسجة على مدى عدة سنوات.والخلايا البدينة هي جزء من الجهاز المناعي، وتتواجد في العديد من أنسجة الجسم، وخاصة الجلد، والرئتين، وبطانة الأمعاء.تُنتج الخلايا البدينة الهستامين، وهي مادة تشارك في ردود الفعل التحسسية وإنتاج حمض المعدة.ومع ازدياد عدد الخلايا البدينة، ترتفع مستويات الهستامين.يمكن للهستامين أن يُسبب العديد من الأعراض، بما في ذلك المشاكل في الجهاز الهضمي.
يُعاني بعض المرضى من طفرة جينية تسبب كثرة الخلايا البدينة.في حين يبقى سبب الاضطراب مجهولاً لدى بعض المرضى الآخرين.
أنواع كثرة الخلايا البدينة
يمكن لكثرة الخلايا البدينة أن تؤثر بشكلٍ رَئيسيَ في الجلد (وتسمى كثرة الخلايا البدينة في الجلد cutaneous mastocytosis) أو في أجزاء أخرى من الجسم (ويسمى اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي systemic mastocytosis).
اضطراب كثرة الخلايا البدينة في الجلد: عادة ما يحدث اضطراب كثرة الخلايا البدينة في الجلد لدى الأطفال.قد تتراكم الخلايا البدينة فقط ككتلة واحدة في الجلد (mastocytoma)، وعادة قبل عمر 6 أشهر.وفي حالات أكثر شيوعًا، قد تتجمع الخلايا البدينة في العديد من مناطق الجلد، وتُشكل بقعًا بنية حمراء صغيرة أو انتفاخات (تحدبات bumps) (تسمى الشرى الصباغي urticaria pigmentosa).يمكن في حالات نادرة فقط أن يتفاقم الشرى الصباغي إلى اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي عند الأطفال، ولكن قد يحدث ذلك بمعدلات أعلى عند البالغين.
اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي: عادة ما يحدث اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي لدى البالغين.تتجمع الخلايا البدينة عادةً في نِقي العَظم (حيث يَجرِي إنتاج خلايا الدم)كثيرًا ما تتراكم الخلايا البدينة في الجلد، والمعدة، والأمعاء، والكبد، والطحال، والعُقَد اللِّمفِية.قد تستمر الأجهزة في العمل، مع خلل بسيط فيها.ولكن إذا تراكمت الكثير من الخلايا البدينة في نِقي العَظم، فقد يَجرِي إنتاج القليل فقط من كريات الدم، وقد تَحدُثَ اضطرابات دم خطيرة، مثل سرطان الدم.وإذا تراكمت الكثير من الخلايا البدينة في الأعضاء، فسوف يتعطل عمل تلك الأعضاء.يمكن للمشاكل الناتجة عن ذلك أن تكون مهددة للحياة.
تُظهر هذه الصورة تحدبات بنية محمرة تغطي جسم طفل رضيع مُصاب بكثرة الخلايا البدينة mastocytosis.
© Springer Science+Business Media
تُظهر هذه الصورة بقع بنية محمرة على ظهر طفل بعمر المردسة
© Springer Science+Business Media
تتحول هذه البقع المصطبغة باللون الأصفر إلى البني المحمر إلى شرى عند فركها، مما يُشير إلى إصابة جهازية بكثرة الخلايا البدينة.
© Springer Science+Business Media
قد يحدث الشرى الصباغي كتحدبات حمراء على الجلد.
© Springer Science+Business Media
في كثرة الخلايا البدينة، قد تتشكل بقع صغيرة بنية مُحمرّة أو تحدبات على الجلد (يُطلق عليها اسم الشرى الصباغي).
By permission of the publisher.From Joe E, Soter N.In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez.Philadelphia, Current Medicine, 2001.
الأعراض
قد لا تسبب الإصابة بورم خلايا بدينة واحد أَعرَاضًا.
يمكن للبقع والتحدبات أن تكون حاكة، لا سيما عند خدشها أو فركها.قد تتفاقم الحكة بما يلي:
التغيرات في درجة الحرارة
التماس مع الملابس أو غيرها من المواد
استخدام بعض الأدوية، بما في ذلك الأدوية المُضادَّة للالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDS)
تناول المشروبات الساخنة، أو الأطعمة الغنية بالتوابل، أو الكحول
ممارسه الرياضة
قد يؤدي فرك أو خدش البقع إلى الشرى الشّرى الشرى hives هو تورُّمات حمراء مرتفعة بعض الشيء تُسبِّبُ الحِكَّة.وقد تكون هذه الحِكَّة شديدةً.تكون حواف الشرى واضحة، وقد تكون شاحبةً في المركز.وتظهر تجمُّعاتٌ من الشرى وتزول عادةً.قد يبقى الشرى... قراءة المزيد 
وتحول الجلد إلى اللون الأحمر.
من الشائع احمرار الوجنتين flushing.
قد تتطور إصابة بالقرحة الهضمية بسبب إنتاج الكثير من الهستامين، وتحفيز إفراز المزيد من حموض المعدة.يمكنل للقرحة أن تُسبب ألمًا في المَعِدَة.قد يحدث الغثيان والقيء والإسهال المزمن أيضًا.قد تتضخم البطن إذا تعطل الكبد والطحال، مما يُسبب تراكم السوائل داخل البطن.
وإذا تأثر نقِي العِظام، فقد يؤدي ذلك إلى ألم عظمي.
قد يُعاني المرضى المصابين بكثرة الخلايا البدينة من النزق، أو الاكتئاب، أو تعكر المزاج.
قد تحدث ردود فعل واسعة النطاق.تميل ردود الفعل المنتشرة إلى أن تكون شديدة في اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي.ويشمل ذلك التفاعلات التأقية والتأقانية التفاعلات التأقية التفاعلات التأقية anaphylactic reactions هي ردات فعل تحسسية مفاجئة، ومُعممة، وغالبًا ما تكون شديدة ومهددة للحياة. غالبًا ما تبدأ التفاعلات التأقية بشعور من عدم الارتياح، يلي ذلك إحساس بالوخز... قراءة المزيد ، ممَّا يسبِّب الإغماء وانخفاض ضغط الدَّم إلى مستويات مهددة للحياة (صدمة الصدمة الصدمة هي حالة مهددة للحياة، ينخفض فيها توصيل الأُكسِجين إلى الأعضاء، مما يَتسبَّب في تضرر الأعضاء، وأحيانًا الموت.عادةً ما يكون ضغط الدم منخفضًا. (أنظر أيضًا انخفاض ضغط الدَّم.) تنجم الصدمة... قراءة المزيد ).تتشابه ردود الفعل التأقانية مع ردود الفعل التاقية، ولكنها لا تتحفز بالتعرض لمستضد.
قد يؤثر اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي في نقِي العِظام، ويُصاب حوالى 30٪ من مرضاه البالغين بالسرطان، لا سيما ابيِضَاض الدَّم النقوي ابيِضاضُ الدَّم النِّقوي الحاد (AML) ابيضاض الدَّم هُوَ سَرطان في كريَّات الدم البيضاء،وتقوم كريات الدم البيضاء بالعديد من الوظائف، بما في ذلك مساعدة الجهاز المناعي للجسم على مُحاربة العدوى.تتشكَّل كريات الدم البيضاء في نِقي العَظم،... قراءة المزيد myeloid leukemias.قد يتراجع المدى المتوقع للعمر عند هؤلاء المرضى.
التشخيص
تقييم الطبيب
الخزعة
اختبارات الدم في بعض الأحيان لاستبعاد الاضطرابات الأخرى
يشتبه الأطباء في كثرة الخلايا البدينة بناءً على الأَعرَاض، وخاصة البقع التي يؤدي خدشها إلى الشرى والاحمرار.
يمكن للخزعة تأكيد تَّشخيص كثرة الخلايا البدينة.يَجرِي عادةً أخذ عَيِّنَة من أنسجة الجلد وفحصها تحت المجهر لتحري وجود الخلايا البدينة.وفي بعض الأحيان قد يَجرِي أخذ عَيِّنَة من نقِي العِظام.
إذا لم يتأكد التشخيص بعد هذه الفحوصات، فقد يُجري الأطباء الاختبارات التالية:
اختبارات الدَّم والبول التي تقيس مستويات المواد ذات الصلة بالخلايا البدينة: إن وجود مستويات عالية يدعم تشخيص اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي.
قد تُجرى اختبارات للدم والبول لاستبعاد الاضطرابات الأخرى التي تُسببَ أعراضًا مماثلة.
تصوير العظام
إجراء اختبارات للتحري عن طفرة جينية تتواجد لدى العديد من المرضى المصابين بكثرة الخلايا البدينة
أخذ خزعة (باستخدام منظار داخلي) لتحديد ما إذا كان عدد الخلايا البدينة في السبيل الهضمي مرتفعًا بشكل غير طبيعي
العلاج
الأدوية لتخفيف الأَعرَاض
بالنسبة لكثرة الخلايا البدينة العدواني الجهازي، يمكن استخدام أدوية أخرى، مثل الإنترفيرون interferon، أو اللجوء إلى الجراحة، مثل استئصال الطحال
عادةً ما يختفي ورم الخلايا البدينة المُفرد بشكل عفوي
يمكن علاج الحكة الناجمة عن كثرة الخلايا البدينة في الجلد باستخدام مضادَّات الهيستامين.أما بالنسبة للأطفال، فلا حاجة إلى مُعالَجَة أخرى.إذا كان المريض البالغ يعاني من حكة وطفح جلدي، فقد يُستخدم دواء بسورالين psoralen (دواء يجعل الجلد أكثر حساسية للأشعة فوق البنفسجية) بالإضافة إلى ضوء الأشعَّة فوق البنفسجية أو تُطبق مراهم الستيرويدات القشرية على الجلد.
لا يمكن حتى الآن علاج اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي، ولكن يمكن السيطرة على الأَعرَاض باستخدام حاصرات H1 وحاصرات H2.يمكن لحاصرات H1 (وتسمى مضادَّات الهيستامين) أن تُخفف الحكة.تُقلل حاصرات H2 حاصرات هيستامين 2 (H2) يلعب حمض المعدة دورًا في عدد من اضطرابات المعدة، بما في ذلك القرحة الهضمية والتهاب المعدة وداء الارتجاع المَعدي المريئي.رغم أنَّ كمية الحمض الموجودة في المعدة تكون طبيعية عادةً عند الأشخاص المصابين... قراءة المزيد من إنتاج الحمض في المعدة، وبذلك تخفف من الأَعرَاض الناجمة عن القرحة الهضمية، وتساعد على شفائها.يُعطى الكرومولين عن طريق الفم، وقد يخفف من مشاكل الجهاز الهضمي وآلام العظام.يمكن للأسبرين تخفيف احمرار الوجنتين، ولكنه قد يجعل الأَعرَاض الأخرى أكثر سوءًا.لا يعطى الأسبرين للأطفال، لأنه يزيد من خطر مُتلازمة راي مُتلازمة راي مُتلازمة راي reye syndrome هي اضطرابٌ نادر جدًّا، ولكنّه مهدّد للحياة، يُسبِّبُ التهابَ وتورمَ الدماغ وضَعفًا ونقصًا في وظيفة الكبد. ما زال سببُ الإصابة بمتلازمة راي مجهولًا، ولكنَّها قد تُحرَّض... قراءة المزيد لديهم (Reys syndrome).
في حال كان اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي عدوانيًا، فقد تُستخدم حقن إنترفيرون-ألفا تحت الجلد بمعدل مرة واحدة في الأسبوع، وهو ما قد يقلل من آثار الاضطراب في نقِي العِظام.يمكن استخدام الستيرويدات القشرية الستيرويدات القشريَّة: الاستعمالات والآثار الجانبية التهابُ المَفاصِل الروماتويدي Rheumatoid arthritis هو التهاب المَفاصِل الالتهابي الذي تكون فيه المَفاصِل، التي تنطوي عادةً على المَفاصِل الموجودة في الأيدي والأقدام، مُلتهبةً، ممَّا يؤدِّي إلى... قراءة المزيد 
عن طريق الفم (مثل بريدنيزون) لفترة قصيرة فقط.عندما تؤخذ الستيرويدات القشرية عن طريق الفم لأكثر من 3 إلى 4 أسابيع، فقد تترك العديد من الآثار الجانبية الخطيرة.
إذا تراكمت الكثير من الخلايا البدينة في الطحال، فقد تستدعي الحاجة لاستِئصَال الطِّحال.
إذا حدث ابيِضَاض الدَّم leukemia لدى المريض، فقد يكون من المفيد استخدام أدوية المُعالجة الكِيميائيَّة (مثل داونوميسين daunomycin، إتوبوسيد etoposide، و ميركابتوبورين mercaptopurine).
ينبغي على المريض المُصاب بكثرة الخلايا البدينة الجهازي أن يحتفظ معه دائمًا بحقن الإبينفرين الذاتية لاستخدامها بشكل فوري في الحالات الطارئة من التفاعلات التأقية أو التأقانية.
