أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

كثرة الخلايا البدينة

(داءُ الخلايا البدينة)

حسب

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

تمت مراجعته ربيع الأول 1444
موارد الموضوعات

كثرة الخلايا البدينة mastocytosis هو تراكم غير طبيعي للخلايا البدينة mast cells في الجلد وأحيَانًًا في أجزاء أخرى مختلفة من الجسم.

  • قد يعاني المرضى من بقع حاكة، وتحاديب، واحمرار الوجه، واضطرابات هضمية، وأحيَانًا آلام في العظام أو تفاعلات تأقية أو تأقانية.

  • تشير الأَعرَاض إلى التَّشخيص، ويمكن لخزعة الجلد و/أو نقِي العِظام أن تؤكد ذلك.

  • إذا أثرت كثرة الخلايا البدينة في الجلد فقط، فقد تتعافى من تلقاء نفسها دون علاج، أما إذا أثرت في أجزاء أخرى من الجسم، فلا يمكن علاجها.

  • تساعد مضادَّات الهيستامين على تخفيف الحكة، ويمكن لحاصرات الهيستامين 2 (H2) أن تساعد على تخفيف الانزعاج الهضمي.

  • ينبغي على المرضى المصابين بكثرة الخلايا البدينة الاحتفاظ دائماً بحقن الإبينفرين الذاتية معهم لاستخدامها بشكل فوري في علاج الحالات الطارئة من التفاعلات التأقية أو التأقانية.

تتطور كثرة الخلايا البدينة عندما يزداد عدد الخلايا البدينة وتتراكم في الأنسجة على مدى عدة سنوات.والخلايا البدينة هي جزء من الجهاز المناعي لمحة عامة عن الجهاز المناعي الجهاز المناعي هو جهاز متخصص في الدفاع عن الجسم ضد العَوامِل الأجنبية، أو العَوامِل الغازية الخطيرة invaders.وتشمل هذه العَوامِل كلاً من: الكائنات الحية الدقيقة microorganisms (والتي تُعرف باسم... قراءة المزيد ، وتتواجد في العديد من أنسجة الجسم، وخاصة الجلد، والرئتين، وبطانة المعي.تُنتج الخلايا البدينة الهستامين، وهي مادة تشارك في الالتهاب وردات الفعل التحسسية وإنتاج حمض المعدة.ومع ازدياد عدد الخلايا البدينة، ترتفع مستويات الهستامين.يمكن للهستامين أن يُسبب العديد من الأعراض، بما في ذلك المشاكل في الجهاز الهضمي.

تُعد كثرة الخلايا البدينة من الحالات النادرة.وهي تختلف عن ردات الفعل التحسسية التقليدية، لأنها مزمنة أكثر من كونها نوبية.

يُعاني بعض الأشخاص من طفرة جينية تسبب كثرة الخلايا البدينة.في حين يبقى سبب الاضطراب مجهولاً لدى بعض المرضى الآخرين.

أنواع كثرة الخلايا البدينة

ويوجد نمطان رئيسيَّان من كثرة الخلايا البدينة:

  • كثرة الخلايا البدينة الجلدي (يحدث بشكل رئيسي في الجلد)

  • كثرة الخلايا البدينة الجهازي (يُصيب الأعضاء الأخرى غير الجلد)

عادة ما يحدث اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجلدي عند الأطفال.قد تتراكم الخلايا البدينة فقط ككتلة واحدة في الجلد (mastocytoma)، وعادة قبل عمر 6 أشهر.وفي حالات أكثر شيوعًا، قد تتجمع الخلايا البدينة في العديد من مناطق الجلد، وتُشكل بقعًا بنية حمراء صغيرة أو انتفاخات (تحدبات bumps) (تسمى الشرى الصباغي urticaria pigmentosa).يمكن في حالات نادرة أن يتفاقم الشرى الصباغي إلى اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي عند الأطفال، ولكن قد يحدث ذلك بمعدلات أعلى عند البالغين.

عادةً ما يحدث اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي عند البالغين.تتجمع الخلايا البدينة عادةً في نِقي العَظم (حيث يَجرِي إنتاج خلايا الدم)كثيرًا ما تتراكم الخلايا البدينة في الجلد، والمعدة، والأمعاء، والكبد، والطحال، والعُقَد اللِّمفِية.قد تستمر الأجهزة في العمل، مع خلل بسيط فيها.ولكن إذا تراكمت الكثير من الخلايا البدينة في نِقي العَظم، فقد يَجرِي إنتاج القليل فقط من كريات الدم، وقد تَحدُثَ اضطرابات دم خطيرة، مثل سرطان الدم.وإذا تراكمت الكثير من الخلايا البدينة في الأعضاء، فسوف يتعطل عمل تلك الأعضاء.يمكن للمشاكل الناتجة عن ذلك أن تكون مهددة للحياة.

صور الشرى الصباغي

تحدث مُتلازمة تنشيط الخلايا البدينة (Mast cell activation syndrome- MCAS) عندما تصبح الخلايا البدينة مفرطة النشاط وتحرر محتوياتها، التي تشتمل على الهستامين وغيره من المواد التي تُسبِّب أعراض الالتهاب والحساسية.وهكذا، فإن متلازمة تنشيط الخلايا البدينة، وبخلاف كثرة الخلايا البدينة، لا تنجم عن تراكم الخلايا البدينة الزائدة في الجلد والأنسجة الأخرى.ولكن، يمكن للأَعرَاض أن تتشابه مع تلك الناجمة عن كثرة الخلايا البدينة.وقد تنطوي على تسرع ضربات القلب، والإغماء، والشرى، واحمرار الوجه، والغثيان، والقيء، والتشوش الذهني.قَد تحدث الأعراضُ بشكلٍ متكرر ومفاجئٍ.ينبغي تشخيص متلازمة تنشيط الخلايا البدينة استنادًا إلى الأعراض المميزة، ونتائج الاختبارات المعملية، وتراجع الأعراض كاستجابة لعلاج متلازمة تنشيط الخلايا البدينة.يُعالج الأشخاص عادةً بمضادَّات الهيستامين مضادَّات الهيستامين ردود الفعل التحسُّسية (تفاعلات فرط الحساسية) هي ردود فعل غير ملائمة من قبل الجِهاز المَناعيّ تجاه مادة غير ضارة في الحالة الاعتيادية. عادةً ما تُسبب الحساسية العطاس، وسيلان الدموع، وحكة العينين،... قراءة المزيد مضادَّات الهيستامين ، و مثبطات الليكوترين مُعدِّلاتُ اللِّوكوترين Leukotriene modifiers تُتيح الأدوية لمعظم المصابين بالربو أن يعيشوا حياةً طبيعية نسبيًّا.يمكن استعمالُ معظم أدوية نوبة الربو (بجرعاتٍ أقلّ غالبًا) للوقاية من حدوث النوبات أيضًا.(انظر أيضًا الربو). ويستند العلاج إلى... قراءة المزيد مُعدِّلاتُ اللِّوكوترين Leukotriene modifiers ، و مثبتات الخلايا البدينة مثبِّتاتُ الخلايا البدينة تُتيح الأدوية لمعظم المصابين بالربو أن يعيشوا حياةً طبيعية نسبيًّا.يمكن استعمالُ معظم أدوية نوبة الربو (بجرعاتٍ أقلّ غالبًا) للوقاية من حدوث النوبات أيضًا.(انظر أيضًا الربو). ويستند العلاج إلى... قراءة المزيد مثبِّتاتُ الخلايا البدينة .من غير الواضح ما إذا كانت متلازمة تنشيط الخلايا البدينة تتفاقم إلى كثرة الخلايا البدينة.

أعراض كثرة الخلايا البدينة

قد لا تسبب الإصابة بورم خلايا بدينة واحد أَعرَاضًا.

يمكن للبقع والتحدبات أن تكون حاكة، لا سيما عند خدشها أو فركها.قد تتفاقم الحكة بما يلي:

  • التغيرات في درجة الحرارة

  • التماس مع الملابس أو غيرها من المواد

  • استخدام بعض الأدوية، بما في ذلك الأدوية المُضادَّة للالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDS)

  • تناول المشروبات الساخنة، أو الأطعمة الغنية بالتوابل، أو الكحول

  • ممارسه الرياضة

من الشائع احمرار الوجنتين flushing.

قد تتطور إصابة بالقرحة الهضمية داء القرحة الهضميَّة القرحة الهضمية هي قرحة مستديرة أو بيضويَّة تتآكل فيها بطانة المعدة أو الاثناعشري بتأثير حمض المعدة والعصارات الهضمية. يمكن أن تنجم القرحة الهضمية عن العدوى بجرثومة الملويَّة البوَّابيَّة Helicobacter... قراءة المزيد داء القرحة الهضميَّة بسبب إنتاج كميات مفرطة من الهستامين، وتحفيز إفراز المزيد من الحموض المعدية.يمكنل للقرحة أن تُسبب ألمًا في المَعِدَة.قد يحدث الغثيان والقيء والإسهال المزمن أيضًا.قد تتراكم الخلايا البدينة في الكبد والطحال، ممَّا يؤدي إلى اضطراب وظيفتهما.ونتيجة لذلك، قد يتراكم سائل في البطن، مما يؤدي إلى تضخم البطن.

وإذا تأثر نقِي العِظام، فقد يؤدي ذلك إلى ألم عظمي وفقر دم.

قد يُعاني المرضى المصابين بكثرة الخلايا البدينة من النزق، أو الاكتئاب، أو تعكر المزاج.

تشخيص كثرة الخلايا البدينة

  • خزعة نِقي العَظم

  • اختِبارات الدم في بعض الأحيان

يشتبه الأطباء في كثرة الخلايا البدينة بناءً على الأَعرَاض، وخاصة البقع التي يؤدي خدشها إلى الشرى والاحمرار.

يمكن لخزعة نقي العظام تأكيد تشخيص كثرة الخلايا البدينة.في العادة، تؤخذ عينة من نقي العظام فحصُ نِقي العَظم تُنتَج الكريّات الحمر، ومعظم الكريات البيض، و الصفيحات في نقي العظم، وهو النسيج الدهني الرخو الموجود في أجواف العظام. وفي بعض الأحيان، يجب فحصُ عيِّنة من نقِي العِظام لتحديد سبب وجود خلايا دم... قراءة المزيد وتُفحص تحت المجهر للتحقق من وجود الخلايا البدينة، وإذا كانت موجودة، فلتحديد عددها وكيف يبدو شكلها.يمكن في بعض الأحيان إجراء خزعة للجلد للتَّحرِّي عن الخلايا البدينة، ولكن لا يمكن الاستغناء عن خزعة نِقي العَظم للتَّحرِّي عن كثرة الخلايا البدينة الجهازي.

يستخدم الأطباء معايير محددة لتشخيص كثرة الخلايا البدينة بناءً على نتائج خزعة نقِي العِظام، بما في ذلك الاختبارات الجينية لطفرة محددة توجد لدى العديد من المصابين بكثرة الخلايا البدينة، واختبارات الدم.

إذا لم يتأكد التشخيص بعد هذه الفحوصات، فقد يُجري الأطباء الاختبارات التالية:

  • اختبارات الدَّم والبول التي تقيس مستويات المواد ذات الصلة بالخلايا البدينة: إن وجود مستويات عالية يدعم تشخيص اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي ولكنها لا تؤكدها.

  • تصوير العظام

  • أخذ خزعة (باستخدام منظار داخلي) لتحديد ما إذا كان عدد الخلايا البدينة في السبيل الهضمي مرتفعًا بشكل غير طبيعي

علاج كثرة الخلايا البدينة

  • الأدوية لتخفيف الأَعرَاض

  • بالنسبة لكثرة الخلايا البدينة العدواني الجهازي، يمكن استخدام أدوية أخرى، مثل الإنترفيرون والبريدنيزون، أو اللجوء إلى الجراحة، مثل استئصال الطحال

عادةً ما يختفي ورم الخلايا البدينة المُفرد بشكل عفوي

يمكن علاج الحكة الناجمة عن كثرة الخلايا البدينة الجلدي باستخدام مضادَّات الهيستامين.أما بالنسبة للأطفال، فلا حاجة إلى مُعالَجَة أخرى.إذا كان المريض البالغ يعاني من حكة وطفح جلدي، فقد يُستخدم دواء بسورالين psoralen (دواء يجعل الجلد أكثر حساسية للأشعة فوق البنفسجية) بالإضافة إلى ضوء الأشعَّة فوق البنفسجية أو تُطبق مراهم الستيرويدات القشرية على الجلد.

لا يمكن حتى الآن علاج اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي، ولكن يمكن السيطرة على الأَعرَاض باستخدام حاصرات H1 وحاصرات الهيستامين H2.(كلا الحاصرين من مضادَّات الهيستامين مضادَّات الهيستامين ردود الفعل التحسُّسية (تفاعلات فرط الحساسية) هي ردود فعل غير ملائمة من قبل الجِهاز المَناعيّ تجاه مادة غير ضارة في الحالة الاعتيادية. عادةً ما تُسبب الحساسية العطاس، وسيلان الدموع، وحكة العينين،... قراءة المزيد مضادَّات الهيستامين ، ولكن يستخدم مصطلح مضاد الهيستامين فقط لحاصرات H1).يمكن لحاصرات H1 أن تخفف الحكة.تُقلل حاصرات H2 حاصرات هيستامين 2 (H2) يلعب حمض المعدة دورًا في عدد من اضطرابات المعدة، بما في ذلك القرحة الهضمية و التهاب المعدة و داء الارتجاع المَعدي المريئي.رغم أنَّ كمية الحمض الموجودة في المعدة تكون طبيعية عادةً عند الأشخاص... قراءة المزيد من إنتاج الحمض في المعدة، وبذلك تخفف من الأَعرَاض الناجمة عن القرحة الهضمية، وتساعد على شفائها.يُعطى الكرومولين، وهو مثبت خلايا بدينة، عن طريق الفم، حيث يمكنه تخفيف مشاكل الجهاز الهضمي وآلام العظام.يجري أخذ كيتوتيفين، وهو أحد حاصرات H1 ومُثبِّت للخلايا البدينة، عن طريق الفم وقد يكون فعالاً.يمكن للأسبرين تخفيف احمرار الوجنتين، ولكنه قد يجعل الأَعرَاض الأخرى أكثر سوءًا.لا يعطى الأسبرين للأطفال، لأنه يزيد من خطر مُتلازمة راي مُتلازمة راي مُتلازمة راي reye syndrome هي اضطرابٌ نادر جدًّا، ولكنّه مهدّد للحياة، يُسبِّبُ التهابَ وتورمَ الدماغ وضَعفًا ونقصًا في وظيفة الكبد. ما زال سببُ الإصابة بمتلازمة راي مجهولًا، ولكنَّها قد تُحرَّض... قراءة المزيد لديهم (Reys syndrome).

إذا كان اضطراب كثرة الخلايا البدينة الجهازي عدوانيًا، فيمكن استخدام عقاقير المُعالجة الكِيميائيَّة ميدوستورين أو أفابريتينيب.يمكن لحقن إنترفيرون-ألفا تحت الجلد بمعدل مرة واحدة في الأسبوع أن تقلل من آثار الاضطراب في نقِي العِظام.يمكن استخدام الستيرويدات القشرية الستيرويدات القشريَّة: الاستعمالات والآثار الجانبية الستيرويدات القشريَّة: الاستعمالات والآثار الجانبية عن طريق الفم (مثل بريدنيزون) لفترة قصيرة فقط.عندما تؤخذ الستيرويدات القشرية عن طريق الفم لأكثر من 3 إلى 4 أسابيع، فقد تترك العديد من الآثار الجانبية الخطيرة.

إذا تراكمت الكثير من الخلايا البدينة في الطحال، فقد تستدعي الحاجة لاستِئصَال الطِّحال.

إذا حدث ابيِضَاض الدَّم leukemia لدى المريض، فقد يكون من المفيد استخدام عقاقير المُعالجة الكِيميائيَّة (مثل داونوميسين daunomycin، إتوبوسيد etoposide، و ميركابتوبورين mercaptopurine).

ينبغي على المريض المُصاب بكثرة الخلايا البدينة الجهازي أن يحتفظ معه دائمًا بحقن الإبينفرين الذاتية لاستخدامها بشكل فوري في الحالات الطارئة من التفاعلات التأقية أو التأقانية.

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
أعلى الصفحة