أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

رنح توسع الشعيرات

حسب

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو القعدة 1437| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1437

رنح توسع الشعيرات Ataxia-telangiectasia هو اضطراب وراثي يتميز بشعيرات دموية متوسعة وعدم تناسق حركي، وعوز مناعي يؤدي إلى زيادة في خطر الإصابة بأنواع العدوى المختلفة.

  • يبدأ فقدان التناسق الحركي عند الأطفال المصابين برنح توسع الشعيرات عادة عندما يبدؤون بالمشي، حيث تضعف العضلات تدريجيًا، مما يُسبب إصابتهم بالشلل.

  • يقوم الطبيب بإجراء اختبارات دموية لتشخيص هذا الاضطراب.

  • يتضمن العلاج استخدام المضادَّات الحيوية (للوقايَة من العَدوَى) والغلُوبُولينات المناعية.

يُعد رنح توسع الشعيرات أحد اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية. وغالبًا ما يكون موروثًا كاضطراب صبغي جسدي متنحٍ autosomal recessive disorder. أي أن هناك جينتين ضروريتين للإصابة بالاضطراب، تأتي كل واحدة من أحد الوالدين.

تنجم زيادة خطر الإصابة بالعدوى عند مرضى رنح توسع الشعيرات عن خلل في الخلايا البائية والتائية، والتي تساعد الجسم على الدفاع عن نفسه ضد الكائنات الدقيقة الضارة والخلايا غير الطبيعية. غالبًا ما تكون مستويات الأجسام المضادة (الغلوبولينات المناعية) من نوع IgA و IgE منخفضة.

يسبب رنح توسع الشعيرات أيضًا تشوهات في المخيخ (جزء الدماغ الذي ينسق حركة الجسم)، وهو ما ليس له علاقة باضطراب العَوَز المَناعيّ، مما يؤدي إلى فقدان التنسيق.

الأعراض

عادة ما يحدث سوء التنسيق (الرنح) عندما يبدأ الأطفال في المشي، ولكن قد يتأخر ذلك حتى عمر 4 سنوات. قد يصبح الكلام متلعثمًا، وتضعف العضلات تدريجيًا، ممَّا يؤدِّي إلى العجز الشديد. وقد تتطور الإعاقة الذهنية وتتفاقم.

وتصبح الشعيرات الدموية في الجلد والعينين متوسعة ومرئية، وذلك في الفترة العمرية بين سنة و 6 سنوات (وغالبًا قبل عمر 4 سنوات). تُسمى الشعيرات الدموية المتوسعة بأوردة العنكبوت، وغالبًا ما تكون أكثر وضوحًا على كرة العين، والأذن، وجانبي الرقبة.

قد يتأثر نظام الغدد الصماء، ممَّا يؤدِّي إلى صغر حجم الخُصيَتين (عند الذكور)، والعُقم، وداء السكّري.

تتكرر عدوى الجيوب والرئة، مما يؤدي غالبًا إلى الإصابة بالتهاب الرئوي واضطرابات رئوية مزمنة، مثل توسع القصبات (وهو توسع غير عكوس بسبب الالتهاب المزمن في المَسالِك الهَوائيَّة).

ويزاد خطر السرطان، وخاصة ابيِضَاض الدَّم، والورم اللمفي، وأورام الدماغ، وسرطان المعدة.

غالبًا ما يتفاقم رنح توسع الشعيرات ويؤدي إلى الشلل، والخرف، والموت، في عمر 30 عامًا عادةً.

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

  • الاختبارات الجينية

يشتبه الأطباء برنح توسع الشعيرات بناءً على الأَعرَاض.

يمكن لاختبارات الدَّم أن تقياس مستويات الغلوبولين المناعي IgA، ويمكن للاختبارات الجينية أن تساعد في تأكيد التَّشخيص.

إذا اشتبه الأطباء في اضطرابات الغدد الصماء أو السرطان بناء على نتائج الفحوص، فتجرى اختبارات إضافية للتحقق من ذلك.

المُعالجَة

  • المضادَّات الحيوية والغلوبيولينات المناعية

وللمساعدة في الوقاية من العدوى، يقوم الطبيب بوصف المضادات الحيوية والغلوبولينات المناعية (أجسام مضادة مأخوذة من دم شخص يتمتع بجهاز مناعي سليم)، مما يساعد على توفير الغلوبولينات المناعية المفقودة. قد يكون من الممكن حقن الغلُوبُولين المناعي في الوريد بمعدل مرة واحدة في الشهر، أو تحت الجلد بمعدل مرة واحدة في الأسبوع أو مرة واحدة في الشهر.

ولكن هذه الأدوية لا تعالج اضطراباتٍ أخرى.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
لمحة عامة عن وظيفة الخلايا البائيَّة والخلايا التائيَّة
Components.Widgets.Video
لمحة عامة عن وظيفة الخلايا البائيَّة والخلايا التائيَّة
يوجد صنفان رئيسيَّان من الخلايا اللِّمفاوية (اللِّمفاويَّات) التي تشارك في دفاعاتٍ مُحدَّدة وهي: الخلايا...
حالات الحَساسية
Components.Widgets.Video
حالات الحَساسية
تحدث الحَساسية (الأَرَج) allergy عندما يتفاعل الجسم مع المواد التي لا يمكن تحمّلها. وتسمى المواد، مثل...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة