يبدأ فقدان التناسق الحركي عند الأطفال المصابين برنح توسع الشعيرات عادة عندما يبدؤون بالمشي، حيث تضعف العضلات تدريجيًا، مما يُسبب إصابتهم بالشلل.
يقوم الطبيب بإجراء اختبارات دموية لتشخيص هذا الاضطراب.
يتضمن العلاج استخدام المضادَّات الحيوية (للوقايَة من العَدوَى) والغلُوبُولينات المناعية.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات العوز المناعي لمحة عامة عن اضطرابات عوز المناعة اضطرابات العَوَز المَناعيّ هي الحالات التي يحدث فيها خلل في عمل الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إصابات متكررة وشديدة بالعدوى، وتستمر لفترة أطول من المعتاد. عادة ما تنجم اضطرابات عوز المناعة عن... قراءة المزيد ).
يُعد رنح توسع الشعيرات أحد اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية عوز المناعة الأولي اضطرابات العَوَز المَناعيّ هي الحالات التي يحدث فيها خلل في عمل الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إصابات متكررة وشديدة بالعدوى، وتستمر لفترة أطول من المعتاد. عادة ما تنجم اضطرابات عوز المناعة عن... قراءة المزيد .وغالبًا ما يكون موروثًا كاضطراب صبغي جسدي متنحٍ وراثةُ اضطراباتِ الجينات المُفرَدة الجينات هي أجزاءٌ من الحَمض النَّووي الرِّيبي منزوع الأكسجين (الدَّنا)، تحتوي على رامزة لبروتين معين يعمل في واحد أو أكثر من أنواع الخلايا في الجسم. تتكوَّن الكروموسومات أو الصبغيات من ضفيرة... قراءة المزيد autosomal recessive disorder.أي أن هناك جينتين ضروريتين للإصابة بالاضطراب، تأتي كل واحدة من أحد الوالدين.
تنجم زيادة خطر الإصابة بالعدوى عند مرضى رنح توسع الشعيرات عن خلل في الخلايا البائية الخلايا البائية يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد و الخلايا التائية الخلايا التائية يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد
(من أنواع الخلايا اللمفية)، والتي تساعد الجسم على الدفاع عن نفسه ضد الكائنات الدقيقة الضارة والخلايا غير الطبيعية.غالبًا ما تكون مستويات الأجسام المضادة الأجسام المضادة يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد
(الغلوبولينات المناعية) من نوع IgA و IgE منخفضة.
يسبب رنح توسع الشعيرات أيضًا تشوهات في المخيخ (جزء الدماغ الذي ينسق حركة الجسم)، وهو ما ليس له علاقة باضطراب العَوَز المَناعيّ، مما يؤدي إلى فقدان التنسيق.
الأعراض
عادة ما يحدث سوء التنسيق (الرنح) عندما يبدأ الأطفال في المشي، ولكن قد يتأخر ذلك حتى عمر 4 سنوات.قد يصبح الكلام متلعثمًا، وتضعف العضلات تدريجيًا، ممَّا يؤدِّي إلى العجز الشديد.وقد تتطور الإعاقة الذهنية وتتفاقم.
وتصبح الشعيرات الدموية في الجلد والعينين متوسعة ومرئية، وذلك في الفترة العمرية بين سنة و 6 سنوات (وغالبًا قبل عمر 4 سنوات).تُسمى الشعيرات الدموية المتوسعة بأوردة العنكبوت، وغالبًا ما تكون أكثر وضوحًا على كرة العين، والأذن، وجانبي الرقبة.
قد يتأثر نظام الغدد الصماء الغُدَد الصمَّاء يتكوَّن الجهاز الغدي الصمَّاويّ من مجموعةٍ من الغُدَدِ والأعضاء التي تُنظِّمُ وتضبط العديد من وظائف الجسم، عن طريق إنتاج وإفراز الهرمونات،والهرموناتُ هي مواد كيميائيَّة تُؤثِّرُ في نشاطِ جزء... قراءة المزيد ، ممَّا يؤدِّي إلى صغر حجم الخُصيَتين (عند الذكور)، و العُقم لمحة عامة عن العُقم يُعرَّف العُقمُ عادة بأنه عدمُ قدرة الزوجين على تحقيق الحمل بعدَ جِماع متكرِّر دون منع للحمل لمدَّة سنة واحدة. يؤدي الجِماعُ المتكرّر دون تحديد النسل إلى الحمل عادة: في 50٪ من الأزواج في غضون... قراءة المزيد ، و داء السكّري داء السُّكَّري داء السُّكُّري هو اضطرابٌ تكون فيه مستويات السُّكر في الدَّم (الغلوكوز) مرتفعة بشكل غير طبيعي، لأنَّ الجسم لا ينتج كمية كافية من الأنسولين لتلبية احتياجاته؛ يزداد التَّبوُّل والعطش، وقد يفقد... قراءة المزيد .
تتكرر عدوى الجيوب والرئة، مما يؤدي غالبًا إلى الإصابة بـ التهاب رئوي الالتهاب الرئوي عند منقُوصي المناعة الالتهاب الرئوي هو عدوى في الرئتين،غالبًا ما ينجُم الالتهاب الرئوي عند المرضى الذين لديهم ضعف في الجهاز المناعي (على سبيل المثال، بسبب متلازمة نقص المناعة المكتسبة [الإيدز]، أو السرطان أو زرع... قراءة المزيد واضطرابات رئوية مزمنة، مثل توسع القصبات توسُّع القصبات توسّعُ القصبات bronchiectasis هو اتساع (أو تَمدُّد) لا عكوس لأجزاء من المسالك التنفّسية (أو القصبات)، ينجُم عن ضرر يُصيبُ جدارَ تلك المسالك الهوائية؛ وينطوي السببُ الأكثر شيوعًا على عدوى تنفسية... قراءة المزيد (وهو توسع غير عكوس بسبب الالتهاب المزمن في المَسالِك الهَوائيَّة).
ويزاد خطر السرطان، وخاصة ابيِضَاض الدَّم لمحة عامة عن سرطان الدم ابيِضَاضاتُ الدَّم هي سرطانات على حِساب الكريَّات البيض أو الخلايا التي تتحوَّل إلى خلايا الدَّم البيضاء. وتتخلَّق خلايا الدَّم البيضاء من الخَلايا الجذعية في نِقي العَظم.ولكن، في بعض الأحيان،... قراءة المزيد ، و الورم اللمفي لمحة عامّة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة الأورام اللمفاوية أو اللمفوماتُ هي سرطانات في الخلايا اللِّمفَاوية، التي تتوضَّع في الجِهَاز اللِّمفِي وفي أعضاء تشكيل الدم. الأورامُ اللمفاوية هي سرطانات من نوعٍ معيَّن للكريَّات البيض، تُعرَف... قراءة المزيد ، و أورام الدماغ لمحة عامة عن أورام الدماغ ورم الدِّمَاغ هو نمو غير سرطاني (حميد)، أو سرطانيّ (خبيث) في الدماغ،وَقد ينشأ هذا الورم في الدِّماغ، أو ينتقل إلى الدِّماغ من جزءٍ آخر في الجسم. قَد تنطوي الأَعرَاضُ على الصُّدَاع وتغيُّراتٍ... قراءة المزيد ، و سرطان المعدة سرطانُ المعدة عدوى جرثومة الملوية البوابيَّة هي عاملُ خطر لسرطان المعدة. وتنطوي بعضُ الأعراض النموذجيَّة على انزِعاجٍ مبهم في البطن ونقصٍ في الوزن وضعفٍ. وينطوي التشخيصُ على التنظير الداخليّ والخزعة. يكون... قراءة المزيد
.
غالبًا ما يتفاقم رنح توسع الشعيرات ويؤدي إلى الشلل، والخرف، والموت، في عمر 30 عامًا عادةً.
التَّشخيص
الاختبارات الدموية
الاختبارات الجينية
يشتبه الأطباء برنح توسع الشعيرات بناءً على الأَعرَاض.
يمكن لاختبارات الدَّم أن تقياس مستويات الغلوبولين المناعي IgA، ويمكن للاختبارات الجينية أن تساعد في تأكيد التَّشخيص.
إذا اشتبه الأطباء في اضطرابات الغدد الصماء أو السرطان بناء على نتائج الفحوص، فتجرى اختبارات إضافية للتحقق من ذلك.
المُعالجَة
المضادَّات الحيوية والغلوبيولينات المناعية
وللمساعدة في الوقاية من العدوى، يقوم الطبيب بوصف المضادات الحيوية والغلوبولينات المناعية (أجسام مضادة مأخوذة من دم شخص يتمتع بجهاز مناعي سليم)، مما يساعد على توفير الغلوبولينات المناعية المفقودة.قد يكون من الممكن حقن الغلُوبُولين المناعي في الوريد بمعدل مرة واحدة في الشهر، أو تحت الجلد بمعدل مرة واحدة في الأسبوع أو مرة واحدة في الشهر.
ولكن هذه الأدوية لا تعالج اضطراباتٍ أخرى.
للمزيد من المعلومات
مؤسسة العوز المناعي Immune Deficiency Foundation