(انظُر لمحة عامة عن اضطرابات العوز المناعي لمحة عامة عن اضطرابات عوز المناعة اضطرابات العَوَز المَناعيّ هي الحالات التي يحدث فيها خلل في عمل الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إصابات متكررة وشديدة بالعدوى، وتستمر لفترة أطول من المعتاد. عادة ما تنجم اضطرابات عوز المناعة عن... قراءة المزيد أيضًا).
يبدأ فقدان التناسق الحركي عند الأطفال المصابين برنح توسع الشعيرات عادة عندما يبدؤون بالمشي، حيث تضعف العضلات تدريجيًا، مما يُسبب إصابتهم بالشلل.
يقوم الطبيب بإجراء اختبارات دموية لتشخيص هذا الاضطراب.
يتضمن العلاج استخدام المضادَّات الحيوية (للوقايَة من العَدوَى) والغلُوبُولينات المناعية.
يُعد رنح توسع الشعيرات أحد اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية عوز المناعة الأولي اضطرابات العَوَز المَناعيّ هي الحالات التي يحدث فيها خلل في عمل الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إصابات متكررة وشديدة بالعدوى، وتستمر لفترة أطول من المعتاد. عادة ما تنجم اضطرابات عوز المناعة عن... قراءة المزيد . وغالبًا ما يكون موروثًا كاضطراب صبغي جسدي متنحٍ وراثةُ اضطراباتِ الجينات المُفرَدة (انظر الجينات والصبغيات أيضًا). الجينات هي أجزاءٌ من الحَمض النَّووي الرِّيبي منزوع الأكسجين (الدَّنا)، تحتوي على رامزة لبروتين معين يعمل في واحد أو أكثر من أنواع الخلايا في الجسم. تتكوَّن الكروموسومات... قراءة المزيد autosomal recessive disorder. أي أن هناك جينتين ضروريتين للإصابة بالاضطراب، تأتي كل واحدة من أحد الوالدين.
تنجم زيادة خطر الإصابة بالعدوى عند مرضى رنح توسع الشعيرات عن خلل في الخلايا البائية والتائية، والتي تساعد الجسم على الدفاع عن نفسه ضد الكائنات الدقيقة الضارة والخلايا غير الطبيعية. غالبًا ما تكون مستويات الأجسام المضادة الأجسام المضادة (انظُر لمحة عامة عن الجهاز المناعي أيضًا). لا تكون المناعة المُكتسبة (التكيفية أو النوعية) موجودة عند الولادة. وإنما يجري تعلمها واكتسابها في مراحل الحياة اللاحقة. تبدأ عملية التعلم عندما يواجه... قراءة المزيد 
(الغلوبولينات المناعية) من نوع IgA و IgE منخفضة.
يسبب رنح توسع الشعيرات أيضًا تشوهات في المخيخ (جزء الدماغ الذي ينسق حركة الجسم)، وهو ما ليس له علاقة باضطراب العَوَز المَناعيّ، مما يؤدي إلى فقدان التنسيق.
الأعراض
عادة ما يحدث سوء التنسيق (الرنح) عندما يبدأ الأطفال في المشي، ولكن قد يتأخر ذلك حتى عمر 4 سنوات. قد يصبح الكلام متلعثمًا، وتضعف العضلات تدريجيًا، ممَّا يؤدِّي إلى العجز الشديد. وقد تتطور الإعاقة الذهنية وتتفاقم.
وتصبح الشعيرات الدموية في الجلد والعينين متوسعة ومرئية، وذلك في الفترة العمرية بين سنة و 6 سنوات (وغالبًا قبل عمر 4 سنوات). تُسمى الشعيرات الدموية المتوسعة بأوردة العنكبوت، وغالبًا ما تكون أكثر وضوحًا على كرة العين، والأذن، وجانبي الرقبة.
قد يتأثر نظام الغدد الصماء، ممَّا يؤدِّي إلى صغر حجم الخُصيَتين (عند الذكور)، والعُقم، وداء السكّري.
تتكرر عدوى الجيوب والرئة، مما يؤدي غالبًا إلى الإصابة بالتهاب الرئوي واضطرابات رئوية مزمنة، مثل توسع القصبات (وهو توسع غير عكوس بسبب الالتهاب المزمن في المَسالِك الهَوائيَّة).
ويزاد خطر السرطان، وخاصة ابيِضَاض الدَّم، والورم اللمفي، وأورام الدماغ، وسرطان المعدة.
غالبًا ما يتفاقم رنح توسع الشعيرات ويؤدي إلى الشلل، والخرف، والموت، في عمر 30 عامًا عادةً.
التَّشخيص
الاختبارات الدموية
الاختبارات الجينية
يشتبه الأطباء برنح توسع الشعيرات بناءً على الأَعرَاض.
يمكن لاختبارات الدَّم أن تقياس مستويات الغلوبولين المناعي IgA، ويمكن للاختبارات الجينية أن تساعد في تأكيد التَّشخيص.
إذا اشتبه الأطباء في اضطرابات الغدد الصماء أو السرطان بناء على نتائج الفحوص، فتجرى اختبارات إضافية للتحقق من ذلك.
المُعالجَة
المضادَّات الحيوية والغلوبيولينات المناعية
وللمساعدة في الوقاية من العدوى، يقوم الطبيب بوصف المضادات الحيوية والغلوبولينات المناعية (أجسام مضادة مأخوذة من دم شخص يتمتع بجهاز مناعي سليم)، مما يساعد على توفير الغلوبولينات المناعية المفقودة. قد يكون من الممكن حقن الغلُوبُولين المناعي في الوريد بمعدل مرة واحدة في الشهر، أو تحت الجلد بمعدل مرة واحدة في الأسبوع أو مرة واحدة في الشهر.
ولكن هذه الأدوية لا تعالج اضطراباتٍ أخرى.
