أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

رنح توسع الشعيرات

حسب

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة ربيع الثاني 1441
موارد الموضوعات

رنح توسع الشعيرات Ataxia-telangiectasia هو اضطراب وراثي يتميز بشعيرات دموية متوسعة وعدم تناسق حركي، وعوز مناعي يؤدي إلى زيادة في خطر الإصابة بأنواع العدوى المختلفة.

  • يبدأ فقدان التناسق الحركي عند الأطفال المصابين برنح توسع الشعيرات عادة عندما يبدؤون بالمشي، حيث تضعف العضلات تدريجيًا، مما يُسبب إصابتهم بالشلل.

  • يقوم الطبيب بإجراء اختبارات دموية لتشخيص هذا الاضطراب.

  • يتضمن العلاج استخدام المضادَّات الحيوية (للوقايَة من العَدوَى) والغلُوبُولينات المناعية.

تنجم زيادة خطر الإصابة بالعدوى عند مرضى رنح توسع الشعيرات عن خلل في الخلايا البائية الخلايا البائية يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد الخلايا البائية و الخلايا التائية الخلايا التائية يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد الخلايا التائية (من أنواع الخلايا اللمفية)، والتي تساعد الجسم على الدفاع عن نفسه ضد الكائنات الدقيقة الضارة والخلايا غير الطبيعية.غالبًا ما تكون مستويات الأجسام المضادة الأجسام المضادة يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد الأجسام المضادة (الغلوبولينات المناعية) من نوع IgA و IgE منخفضة.

يسبب رنح توسع الشعيرات أيضًا تشوهات في المخيخ (جزء الدماغ الذي ينسق حركة الجسم)، وهو ما ليس له علاقة باضطراب العَوَز المَناعيّ، مما يؤدي إلى فقدان التنسيق.

الأعراض

عادة ما يحدث سوء التنسيق (الرنح) عندما يبدأ الأطفال في المشي، ولكن قد يتأخر ذلك حتى عمر 4 سنوات.قد يصبح الكلام متلعثمًا، وتضعف العضلات تدريجيًا، ممَّا يؤدِّي إلى العجز الشديد.وقد تتطور الإعاقة الذهنية وتتفاقم.

وتصبح الشعيرات الدموية في الجلد والعينين متوسعة ومرئية، وذلك في الفترة العمرية بين سنة و 6 سنوات (وغالبًا قبل عمر 4 سنوات).تُسمى الشعيرات الدموية المتوسعة بأوردة العنكبوت، وغالبًا ما تكون أكثر وضوحًا على كرة العين، والأذن، وجانبي الرقبة.

ويزاد خطر السرطان، وخاصة ابيِضَاض الدَّم لمحة عامة عن سرطان الدم ابيِضَاضاتُ الدَّم هي سرطانات على حِساب الكريَّات البيض أو الخلايا التي تتحوَّل إلى خلايا الدَّم البيضاء. وتتخلَّق خلايا الدَّم البيضاء من الخَلايا الجذعية في نِقي العَظم.ولكن، في بعض الأحيان،... قراءة المزيد ، و الورم اللمفي لمحة عامّة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة الأورام اللمفاوية أو اللمفوماتُ هي سرطانات في الخلايا اللِّمفَاوية، التي تتوضَّع في الجِهَاز اللِّمفِي وفي أعضاء تشكيل الدم. الأورامُ اللمفاوية هي سرطانات من نوعٍ معيَّن للكريَّات البيض، تُعرَف... قراءة المزيد لمحة عامّة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة ، و أورام الدماغ لمحة عامة عن أورام الدماغ ورم الدِّمَاغ هو نمو غير سرطاني (حميد)، أو سرطانيّ (خبيث) في الدماغ،وَقد ينشأ هذا الورم في الدِّماغ، أو ينتقل إلى الدِّماغ من جزءٍ آخر في الجسم. قَد تنطوي الأَعرَاضُ على الصُّدَاع وتغيُّراتٍ... قراءة المزيد ، و سرطان المعدة سرطانُ المعدة عدوى جرثومة الملوية البوابيَّة هي عاملُ خطر لسرطان المعدة. وتنطوي بعضُ الأعراض النموذجيَّة على انزِعاجٍ مبهم في البطن ونقصٍ في الوزن وضعفٍ. وينطوي التشخيصُ على التنظير الداخليّ والخزعة. يكون... قراءة المزيد سرطانُ المعدة .

غالبًا ما يتفاقم رنح توسع الشعيرات ويؤدي إلى الشلل، والخرف، والموت، في عمر 30 عامًا عادةً.

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

  • الاختبارات الجينية

يشتبه الأطباء برنح توسع الشعيرات بناءً على الأَعرَاض.

يمكن لاختبارات الدَّم أن تقياس مستويات الغلوبولين المناعي IgA، ويمكن للاختبارات الجينية أن تساعد في تأكيد التَّشخيص.

إذا اشتبه الأطباء في اضطرابات الغدد الصماء أو السرطان بناء على نتائج الفحوص، فتجرى اختبارات إضافية للتحقق من ذلك.

المُعالجَة

  • المضادَّات الحيوية والغلوبيولينات المناعية

وللمساعدة في الوقاية من العدوى، يقوم الطبيب بوصف المضادات الحيوية والغلوبولينات المناعية (أجسام مضادة مأخوذة من دم شخص يتمتع بجهاز مناعي سليم)، مما يساعد على توفير الغلوبولينات المناعية المفقودة.قد يكون من الممكن حقن الغلُوبُولين المناعي في الوريد بمعدل مرة واحدة في الشهر، أو تحت الجلد بمعدل مرة واحدة في الأسبوع أو مرة واحدة في الشهر.

ولكن هذه الأدوية لا تعالج اضطراباتٍ أخرى.

للمزيد من المعلومات

أعلى الصفحة