ينجم سُحاف الكلية والدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكُلوي عن عيوبٍ وراثيَّةٍ موروثة.
تشتمل الأعراض على حدوث تبوُّلٍ وعطشٍ شديدين يبدآن في مرحلة الطفولة أو المراهقة بالنسبة لسُحاف الكلية وفي مرحلة المراهقة أو البلوغ بالنسبة الدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكُلوي.
يعتمد التَّشخيص على التاريخ العائلي بالإضافة إلى الاختبارات المعمليَّة والتصويريَّة والجينيَّة.
يُعالَج هذان الاضطرابان من خلال ضبط نتائج خلل الوظيفة الكلويّة، كما قد يحتاج الأطفال إلى استعمال المُكمِّلات الغذائية وهرمون النُّمو.
قد يكون من الضروري إجراء غسلٍ للكُلى غَسل الكُلى غَسل الكُلى هو عملية اصطناعية للتخلص من الفضلات والسوائل الزائدة من الجسم، ويحتاج المرضى إلى هذه العملية عندما تكون الكلى لديهم لا تعمل بشكلٍ صحيح. هناك عدد من الأسباب التي قد تجعل المرضى بحاجة... قراءة المزيد
أو زرعٍ للكُلى زراعة الكلى زرع الكلية هو عملية تتضمن إزالة كلية سليمة من شخص حي أو متوفى مؤخرًا، ومن ثم نقلها إلى شخص مصاب بالمراحل النهائية من الفشل الكلوي. (انظُر أيضًا لمحة عامة عن الزرع.) بالنسبة لجميع المرضى من جميع... قراءة المزيد 
لمعالجة الفشل الكلوي.
سُحاف الكلية والدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكُلوي هما مجموعةٌ من الاضطرابات الوراثيَّة التي تؤثِّر في تشكُّل النُّبيبات المجهريَّة العميقة داخل الكُلى والتي تُركِّز البول وتُعيد امتصاص الصُّوديوم.ونتيجة لذلك، تُطرَح كميات زائدة من الصوديوم في البول، مما يؤدي إلى حدوث نقص شديد في مستوى الصوديوم في الجسم والدَّم.كما قد تتراكم كميات كبيرة من الأحماض في الدَّم .حيث تُصبح النُّبيبات المُتضرِّرة مُلتهبة ومُتندِّبة ممَّا يؤدي في نهاية المطاف إلى حدوث مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن هو تدهور تدريجي بطيء (أشهر إلى سنوات) في قدرة الكُلى على ترشيح الفضلات الاستقلابيَّة من الدَّم. الأَسبَاب الرئيسيَّة هي داء السُّكَّري وارتفاع ضغط الدَّم. حيث تزداد حموضة الدَّم... قراءة المزيد الذي تكون شدَّته كافية لأنَّ يُسبِّبَ المرحلة النهائية من الدَّاء الكلوي (المرحلة النهائية من الفشل الكلوي مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن هو تدهور تدريجي بطيء (أشهر إلى سنوات) في قدرة الكُلى على ترشيح الفضلات الاستقلابيَّة من الدَّم. الأَسبَاب الرئيسيَّة هي داء السُّكَّري وارتفاع ضغط الدَّم. حيث تزداد حموضة الدَّم... قراءة المزيد ).ورغم تشابه الاضطرابات إلَّا أنَّه توجد بعض الاختلافات الرئيسية، ولاسيَّما نمط الوراثة والعمر الذي أصبح فيه مرض الكُلى المزمن شديدًا.
ويُعدُّ سُحاف الكلية من الأمراض الموروثة كمرضٍ جسديٍّ مُتنَّحٍّ، لذلك يجب الحصول على جينٍ مَعيبٍ واحدٍ من كِلا الأبوين.حيث يتسبَّب في ظهور الأعراض التي تبدأ في مرحلة الطفولة أو المراهقة المبكرة عادةً ويؤدي إلى حدوث الفشل الكلوي في مرحلة المراهقة المُبكِّرة عادةً.
يُعدُّ الدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكلوي من الاضطرابات الموروثة الجسديَّة السَّائدة، لذلك من الضروري أن يكون الجين المعيب موروثًا من أحد الوالدين حتَّى يحدثَ المرض، وهو يتسبَّبُ في ظهور الأَعرَاض التي تبدأ في مرحلة البلوغ عادةً.قد يحدث هذا الاضطراب عند شخصٍ لا ينطوي تاريخه العائلي على إصابةٍ بمرضٍ كلويٍّ في بعض الأحيان.ذلك أنَّه من المحتمل حدوث عيبٍ وراثيٍّ كطفرةٍ جديدة عند أولئك الأشخاص (يُصبح الجين شاذًّا لسببٍ غير واضح) أو أنَّ العيب كان موجودًا وغيرَ مُميَّزٍ عند أحد الوالدين أو كليهما.
الأعراض
يبدأ الشخص في إنتاج كمياتٍ كبيرةٍ من البول ويُصاب بعطش شديد وذلك بسبب عجز الكُلى عن تركيز البول والمحافظة على الصوديوم.
يبدأ ظهور أعراض سُحاف الكلية عند الأطفال من عمر السنة أو أكبر.حيث يتباطؤ نموُّهم مع احتمال معاناتهم من ضَعفٍ في العظام.ويمكن أن يُعاني الأشخاص المصابين بسُحاف الكلية من اضطراباتٍ في العين وفي الكبد ومن عجزٍ فِكري (تخلُّف عقلي).قد يتسبَّبُ مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن هو تدهور تدريجي بطيء (أشهر إلى سنوات) في قدرة الكُلى على ترشيح الفضلات الاستقلابيَّة من الدَّم. الأَسبَاب الرئيسيَّة هي داء السُّكَّري وارتفاع ضغط الدَّم. حيث تزداد حموضة الدَّم... قراءة المزيد في وقتٍ متقدِّم من مرحلة الطفولة بحدوث فقر الدَّم وارتفاع ضغط الدَّم والغثيان والضَّعف.
تظهر الأعراض عند الأشخاص المصابين بالدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكلوي خلال فترة المراهقة أو البلوغ المُبَكِّر.لا تكون شِدَّة العطش وإنتاج البول الغير طبيعي بنفس شدَّة الإصابة بسُحاف الكلية.وقد يعاني الأشخاص من ارتفاع ضغط الدَّم ارتفاعُ ضغط الدم ارتفاع ضغط الدَّم (فرط ضغط الدم hypertension) هو ضغط مرتفع باستمرار في الشرايين. لا يمكن تحديدُ سببٍ لارتفاع ضغط الدَّم غالبًا، ولكنَّه يحدثُ في بعض الأحيان نتيجةً لاضطراب كامنٍ في الكُلى أو... قراءة المزيد 
.ولا تحدث إصابةٌ في الأعضاء الأخرى.يحدث مرض الكُلى المزمن في سنٍّ يتراوح بين 30 - 70 عامًا.ويُصاب بعض الأشخاص بالنِّقرس النِّقرِس النقرسُ Gout هو اضطراب تترسَّب فيه بلورات حمض البول أو اليُوريك وتتجمَّع في المَفاصِل بسبب ارتفاع مستوياته في الدَّم (فرط يُوريك الدَّم hyperuricemia).تؤدي تجمُّعات البلورات إلى حدوث نوبات ... قراءة المزيد 
.
التَّشخيص
تاريخ العائلة
يُعدُّ التاريخ العائلي لهذا النوع من مرض الكُلى أحد المفاتيح الهامَّة لوضع التَّشخيص.وتشير الاختبارات المعملية إلى وجود ضَعف في وظائف الكُلى وتمدُّد البول وربَّما انخفاض مستوى الصوديوم أو البوتاسيوم وارتفاع مستوى حمض اليوريك في الدَّم.
يُستَعمل التصوير المقطعي المحوسَب التصوير المقطعي المُحوسَب هناك مجموعة متنوعة من الاختبارات التي يمكن استخدامها في تقييم اضطراب الكلى أو المسالك البولية المشتبه به.(انظر أيضًا لمحة عامة عن السبيل البولي). لا يُفيد استعمالُ الأشعَّة السِّينية في تقييم... قراءة المزيد و التصوير بتخطيط الصَّدى التصوير بتخطيط الصدى هناك مجموعة متنوعة من الاختبارات التي يمكن استخدامها في تقييم اضطراب الكلى أو المسالك البولية المشتبه به.(انظر أيضًا لمحة عامة عن السبيل البولي). لا يُفيد استعمالُ الأشعَّة السِّينية في تقييم... قراءة المزيد للتَّحرِّي عن الكيسات عادة ًً.ويمكن للاختبارات الجينية أن تُؤكِّدَ التَّشخيص.
المُعالجَة
ضبط ارتفاع ضغط الدَّم
تدبير فقر الدَّم
المحافظة على مستويات مناسبة من الصوديوم وحمض البول في الدَّم
استعمال المعالجة المنطوية على معالجة ضبط ارتفاع ضغط الدَّم ارتفاعُ ضغط الدم ارتفاع ضغط الدَّم (فرط ضغط الدم hypertension) هو ضغط مرتفع باستمرار في الشرايين. لا يمكن تحديدُ سببٍ لارتفاع ضغط الدَّم غالبًا، ولكنَّه يحدثُ في بعض الأحيان نتيجةً لاضطراب كامنٍ في الكُلى أو... قراءة المزيد ، و فقر الدَّم لمحة عامّة عن فقر الدَّم فقرُ الدَّم anemia هو حالةٌ ينخفض فيها عددُ كريَّات الدَّم الحمر. تحتوي كريَّاتُ الدَّم الحمر red blood cells على الهيموغلوبين، وهذا البروتين يُمكِّنها من حمل الأكسجين من الرئتين وإيصاله إلى... قراءة المزيد ، بالإضافة إلى مستويات الصوديوم وحمض البول في الجسم.وقد يحتاج الأطفال المصابون ببطء النُّمو إلى استعمال مُكمِّلات غذائيَّة أو هرمون النُّمو.يمكن استعمال الألّوبورينول عند الأشخاص المصابين بالنقرس.ومن الضروري تناول كمية كبيرة من السوائل والملح (الصوديوم) بشكلٍ يومي لتعويض الكميَّة الزائدة المطروحة من الصوديوم وطرح كميَّات كبيرة من البول المُمدَّد، وخصوصًا عند الأشخاص المصابين بسُحاف الكلية.ينتج عن المرحلة النهائيَّة من الفشل الكلوي حدوث إصابة بالداء الكلوي المزمن مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن هو تدهور تدريجي بطيء (أشهر إلى سنوات) في قدرة الكُلى على ترشيح الفضلات الاستقلابيَّة من الدَّم. الأَسبَاب الرئيسيَّة هي داء السُّكَّري وارتفاع ضغط الدَّم. حيث تزداد حموضة الدَّم... قراءة المزيد ، وقد يكون من الضروري الخضوع لغَسل الكُلى غَسل الكُلى غَسل الكُلى هو عملية اصطناعية للتخلص من الفضلات والسوائل الزائدة من الجسم، ويحتاج المرضى إلى هذه العملية عندما تكون الكلى لديهم لا تعمل بشكلٍ صحيح. هناك عدد من الأسباب التي قد تجعل المرضى بحاجة... قراءة المزيد أو إجراء زرع كلية زراعة الكلى زرع الكلية هو عملية تتضمن إزالة كلية سليمة من شخص حي أو متوفى مؤخرًا، ومن ثم نقلها إلى شخص مصاب بالمراحل النهائية من الفشل الكلوي. (انظُر أيضًا لمحة عامة عن الزرع.) بالنسبة لجميع المرضى من جميع... قراءة المزيد .
للمزيد من المعلومات
في ما يلي بعض المصادر باللغة الإنجليزية والتي قد تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.
American Kidney Fund (AKF): معلومات حول مرض الكلى، وزرع الكلى، والمساعدة المالية على أساس الاحتياجات للمساعدة على إدارة النفقات الطبية
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): معلومات عامة عن أمراض الكلى، بما في ذلك الاكتشافات البحثية والإحصائيات، وبرامج صحة المجتمع، وبرامج التواصل
National Kidney Foundation (NKF): معلومات شاملة، بدءًا من أساسيات وظائف الكُلى، ووصولاً إلى العلاج والدعم للأشخاص المصابين بمرض الكُلى
