الداءٌ الهيموسيديريني الرِئَوِيّ مجهول السبب Idiopathic pulmonary hemosiderosis هو اضطراب نادر يسبب النزف داخل الرئتين (النزف السنخي المنتشر النزف السنخي المنتشر Diffuse Alveolar Hemorrhage النزفُ السنخي المنتشر diffuse alveolar hemorrhage هو متلازمة من النزف المتكرِّر أو المستمر في الرئتين، والذي يحدث في أغلب الأحيان بسبب اضطراب في المناعة الذاتية؛ ومن أعراضه الشائعة صعوبة التنفس،... قراءة المزيد ).تتفكَّك كريَّاتُ الدم الحمر التي تسرَّبت إلى الرئتين وتُطلِق الحديد، الذي يتراكم في الرئتين ويضرّ بها (انظر أيضًا الدَّاء الهيموسيديريني الدَّاءُ الهيموسيديريني Hemosiderosis الدَّاءُ الهيموسيديريني hemosiderosis هو مصطلح يُستخدَم للتعبير عن التراكم المفرط لرواسب الحديد، وتدعى الهيموسيديرين في النُّسج. (انظر أيضًا لمحة عامة عن فرط حِمل الحديد). تعدُّ الرئتان والكلى... قراءة المزيد ).يعني الاضطرابُ المجهول السبب عدم وجود اضطراب كامن قابل للكشف.تحدث الإصابة بهذا المرض عند الأطفال دون عمر 10 سنوات بشكلٍ رئيسيٍّ، ولكنَّه يُصيبُ كذلك الشباب والبالغين في منتصف أعمارهم.ويُعتَقد أنَّه يعود إلى مشكلة كامنة في خلايا الرئة المسؤولة عن تبادل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون، وربما بسبب اضطراب المناعة الذاتية اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا تزال أسباب اضطرابات المناعة الذاتية غير معروفة. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد .كما يعاني بعضُ المرضى المصابين من الدَّاء البطني celiac disease الدَّاء البطني (الزُّلاقي) الدَّاء البطني (الزُّلاقي) Celiac disease هو عدم تحمُّل وراثي للغلوتين (بروتين يُوجَد في القمح والشعير والجاودار) ويُسبِّب تغيُّراتٍ مميَّزة في بطانة المعى الدَّقيق، مما يؤدي إلى سوء الامتصاص... قراءة المزيد .
تعدُّ الوظيفةُ الرئيسية لجهاز المناعة لمحة عامة عن الجهاز المناعي الجهاز المناعي هو جهاز متخصص في الدفاع عن الجسم ضد العَوامِل الأجنبية، أو العَوامِل الغازية الخطيرة invaders.وتشمل هذه العَوامِل كلاً من: الكائنات الحية الدقيقة microorganisms (والتي تُعرف باسم... قراءة المزيد هي مكافحة العدوى.وللقيام بذلك، يميِّز جِهَازُ المَناعَة الكائنات الحية الدقيقة على أنها غريبة على الشخص، ويُنتِج البروتينات (الأجسام المضادَّة الأجسام المضادة يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد ) التي ترتبط بهذه الكائنات الدقيقة حتى يتمكَّن من إزالتها من الجسم.في حالة اضطرابات المناعة الذاتية اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا تزال أسباب اضطرابات المناعة الذاتية غير معروفة. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد ، يتفاعل الجسمُ عن طريق الخطأ مع أنسجة الشخص نفسه كما لو كانت أنسجة غريبة.وأمَّا في اضطرابات المناعة الذاتية الخاصَّة بالرئتين، فيهاجم جهاز المناعة أنسجة الرئة ويخرِّبها،وغالبًا ما تؤثِّر اضطراباتُ المناعة الذاتية، التي تصيب الرئتين، في الأعضاء الأخرى، وخاصَّة الكلى.
الأعراض
تنطوي أعراضُ الداء الهيموسيديريري الرئوي مجهول السبب عند الأطفال على نوبات متكررة من ضيق التنفس والسعال.ويكون السعال جافًّا، ومَعدِنِيَّ الطعم عادةًوقد يصاب المريضُ بالسعال المُدمىً لاحقًا.ويمكن أن يظهر لدى الأطفال المصابين بالداء الهيموسيديريني الرئوي المجهول بدلًا من ذلك فشل النمو فشل النُّمو فشل النُّمو failure to thrive هو تأخُّر في حدوث زيادة في الوزن وفي النمو الجسدي الذي قد يؤدّي إلى تأخير النمو والنضج. تُعدُّ الاضطراباتُ الصِّحيَّة ونقص التغذية السليمة من أسباب فشل النُّمو... قراءة المزيد و فقر الدم بعوز الحديد فقرُ الدَّم بعوز الحديد ينجم فقرُ الدَّم بعوز الحديد iron deficiency anemia عن نقص أو نضوب مخازن الحديد، والتي تعدُّ ضروريةً لإنتاج كريَّات الدَّم الحمر. يعدُّ النزفُ المفرط السببَ الأكثر شيوعًا. قد يشعر المريضُ بالضعف... قراءة المزيد .يعاني الأطفال الذين يعانون من فشل النمو من نقص شديد في الوزن.يؤدِّي فقرُ الدَّم بعوز الحديد إلى التعب والشحوب والضعف.
والأَعرَاضُ الأكثر شُيُوعًا عند البالغين هي ضيق النَّفس في أثناء النشاط وأعراض فقر الدَّم بعوز الحديد.
التشخيص
فحص تصويريّ للصدر
اختبارات الدم
غسل القصبات والأسناخ bronchoalveolar lavage
في الأشخاص الذين لديهم أعراض، يقوم الأطباءُ بإجراء اختبارات دموية لكشف فقر الدم.
يجري تأكيدُ تشخيص الداء الهيموسيديريني الرئوي المجهول السبب من خلال غسل القصبات والأسناخ bronchoalveolar lavage الإجراءاتُ التي تُجرى مع تنظير القصبات تنظيرُ القصبات هو فحص بصري مباشر لصندوق الصوت (الحنجرة) والمسالك الهوائية من خلال أنبوب عرض (منظار القصبات). يحتوي منظارُ القصبات على كاميرا في نهايته، تسمح للطبيب أن يُعايِن المَسالك التنفُّسية... قراءة المزيد .فبعدَ تمرير منظار القصبات في المَسالك التنفُّسية الصغيرة، يقوم الطبيب بتقطير ماء مالح (محلول ملحي نظامي saline) عبر المنظار؛ثم يقوم الطبيبُ بشفط الماء للخارج وإرساله لفحصه في المختبر.إذا أظهر الفحصُ دليلًا على وجود كمية زائدة من الحديد، ولم يُوجد أي اضطراب آخر يفسّر هذه النتيجة، يجري تأكيد التشخيص.
إذا كان التَّشخيصُ لا يزال غير مؤكد، قد يقوم الأطباءُ بأخذ خزعةٍ من الرئتين لتشخيص الداء الهيموسيديريني الرئوي المجهول السبب.
العلاج
الكورتيكوستيرويدات
خلال نوبة النزف، قد يحتاج الشخصُ إلى دخول المستشفى وتلقِّي الأكسجين أو المساعدة على التنفُّس.يمكن أن تحتاج المرأةُ إلى نقلٍ للدَّم لمحة عامة عن نقل الدَّم نقلُ الدَّم blood transfusion هو نقلٌ للدم أو أحد مكوِّناته من شخص سليم (متبرِّع) إلى شخص مريض (متلقٍّ).ويهدف ذلك إلى زيادة قدرة الدم على حمل الأكسجين، واستعادة مقداره في الجسم (حجم الدم)، وتَصحيح... قراءة المزيد .
يُعطى المرضى الستيرويدات القشريَّة أو أدوية أخرى تعمل على تثبيط جهاز المناعة.
وفي الأشخاص الذين لديهم الدَّاء البطني الدَّاء البطني (الزُّلاقي) الدَّاء البطني (الزُّلاقي) Celiac disease هو عدم تحمُّل وراثي للغلوتين (بروتين يُوجَد في القمح والشعير والجاودار) ويُسبِّب تغيُّراتٍ مميَّزة في بطانة المعى الدَّقيق، مما يؤدي إلى سوء الامتصاص... قراءة المزيد أيضًا، ينبغي اتباع نظام غذائي خالٍ من الغلوتين gluten-free diet.