Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

الوُرَامُ العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ

حسب

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رمضان 1438| آخر تعديل للمحتوى شوال 1438

الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ lymphangioleiomyomatosis هُو نمو نادر يستفحل ببطء لخلايا العضلة الملساء في الرئتين،

وهو من الاضطرابات النادرة، ويُصِيبُ النساء فقط، وذلك بين عُمر 20 و 40 عامًا عادةً. لا يُعرَف سبب هذا الاضطراب،

وتُعاني المريضات من ضيق النفس عادةً، ويحدث أحيانًا سُعال وألم في الصدر وسُعال مُدمَّى (نفث الدَّم) أيضًا، وقَد تتفاقم الأعراضُ في أثناء الحمل. تكون أول إشارة على هذا المرض أحيَانًا عندما تنخمص الرئة (استرواح الصَّدر) من دُون سببٍ واضحٍ، ويتراكم السَّائِل أحيَانًا في الكيس الذي يُغطِّي الرئتين (الجنبة pleura).

يميلُ هذا الاضطرابُ إلى الاستفحالِ ببطءٍ، ولكن يتحول الضعف في وظائف الرئة إلى فشلٍ تنفُّسي في نِهاية المطاف. يختلِفُ مُعدَّل استفحال هذا الاضطراب بشكلٍ كبيرٍ، ولكنه قد يتسارع في أثناء الحمل.

التشخيص

  • تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المُحوسب

يحتاج الأطباءُ عند وَضع التشخيص إلى تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المُحوسب عادةً، وإذا لم تكُن نتائج الفُحوصات التصويرة واضحة، قد يقومون بأخذ قطع صغيرة من نسيج الرئة لتفحُّصها تحت المجهر (خزعة الرئة). كما قد يقوم الأطباء بأخذ النسيج خلال تفحُّص المَسالِك الهَوائيَّة باستخدام أنبوب مُعايَنة (تنظير القصبات).

يُبيِّنُ اختبار وظيفة الرئة أنَّ كمية الهواء التي تستطيع الرئة احتجازها هِيَ دُون الحدّ الطبيعيّ.

المُعالَجة

  • دواء سيروليمس sirolimus

  • زرع الرئة

يبدُو أنَّ سيروليمس، وهو دواء يُستخدَم عادةً لكبح جِهَاز المَناعَة من بعد زرع الكلى، يعمل على إبطاء التراجع في وظائف الرئتين عند مريضات الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ.

وقد ينجح زرع الرئة في مُعالَجة هذا الاضطراب، ولكن يعود الاضطراب في الرئة المزروعة أحيانًا.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
مُوسِّعات القصبات
Components.Widgets.Video
مُوسِّعات القصبات
في أثناء التنفُّس الطبيعي، ينتقل الهواء من خلال الأنف باتجاه الأسفل نحو الرغامى، وإلى ممرات هوائية أصغر...
الانصمام الرئوي
Components.Widgets.Video
الانصمام الرئوي
يحمل الجِهازُ الدَّوَرانيّ الدَّم إلى أنحاء الجسم من خلال شبكة معقدة من الشرايين والأوردة. الجهاز الوريدي...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة