أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الوُرَامُ العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ

حسب

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة محرم 1441| آخر تعديل للمحتوى محرم 1441

الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ lymphangioleiomyomatosis هُو نمو نادر يستفحل ببطء لخلايا العضلة الملساء في الرئتين،

يُعدُّ الوُرَامُ العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ نادرًا.ويُصِيبُ النساء فقط، وذلك بين عُمر 20 و 40 عامًا عادةً.لا يُعرَف سبب هذا الاضطراب،

وتُعاني المريضات من ضيق النفس عادةً،ويحدث أحيانًا سُعال وألم في الصدر وسُعال مُدمَّى (نفث الدَّم) أيضًا،وقَد تتفاقم الأعراضُ في أثناء الحمل.تكون أول إشارة على هذا المرض أحيَانًا عندما تنخمص الرئة ( استرواح الصَّدر الاسترواحُ الصَّدري Pneumothorax استرواحُ الصدر pneumothorax هو وجود هواء بين طبقتي غشاء الجنب (وهو غشاء رقيق وشفاف، يتألَّف من طبقتين، ويُغطي الرئتين ويُبطِّن جدارَ الصدر من الداخل أيضًا)، ممَّا يُسبّب انخماصًا جزئيًّا أو... قراءة المزيد الاسترواحُ الصَّدري Pneumothorax ) من دُون سببٍ واضحٍ،ويتراكم السَّائِل أحيَانًا في الكيس الذي يُغطِّي الرئتين (الجنبة pleura).

يميلُ هذا الاضطرابُ إلى الاستفحالِ ببطءٍ، ولكن يتحول الضعف في وظائف الرئة إلى فشلٍ تنفُّسي الفشل التنفُّسي Respiratory Failure الفشلُ التنفسي هو حالة يصبح فيها مستوى الأكسجين في الدَّم منخفضًا بشكلٍ خطيرٍ، أو يصبح مستوى ثاني أكسيد الكربون في الدم مرتفعًا بشكلٍ خطير. قد تؤدي الحالاتُ التي تسُدُّ المسالك الهوائية وتَضُرُّ... قراءة المزيد في نِهاية المطاف.يختلِفُ مُعدَّل استفحال هذا الاضطراب بشكلٍ كبيرٍ، ولكنه قد يتسارع في أثناء الحمل.

التشخيص

  • تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المُحوسب

  • اختبار دموي

يحتاج الأطباءُ عند تشخيص الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ إلى تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المُحوسب عادةً،

غالبًا ما يُجرى اختبار دموي يقيس مستوى عامل النمو البطاني الوعائي D (VEGF-D).وعادة ما تكون مستويات عامل النمو البطاني الوعائي D مرتفعة عند مريضَات الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ.

وإذا لم تكُن نتائج التصوير واختبارات الدم واضحة، قد يقومون بأخذ قطع صغيرة من نسيج الرئة لتفحُّصها تحت المجهر (خزعة الرئة).

المُعالَجة

  • دواء سيروليمس sirolimus

  • زرع الرئة

يبدُو أنَّ سيروليمس، وهو دواء يُستخدَم عادةً لكبح جِهَاز المَناعَة من بعد زرع الكلى، يعمل على إبطاء التراجع في وظائف الرئتين عند مريضات الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ.

للمزيد من المعلومات

  • مؤسسة الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ LAM Foundation

أعلى الصفحة