(انظر أيضًا لمحَة عن أمراض الرئة الخلالية لَمحَةٌ عن أمراضِ الرِّئة الخِلاليَّة الدَّاء الرئويّ الخِلاليّ (يُسمى الداء المتني المنتشر diffuse parenchymal disease أيضًا) هُوَ مصطلح يُستخدَم لوصف عدد من الاضطرابات المختلفة التي تؤثر في الحيِّز الخِلاليّ interstitial space،ويتكوَّن... قراءة المزيد ).
يُعدُّ الوُرَامُ العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ نادرًا.ويُصِيبُ النساء فقط، وذلك بين عُمر 20 و 40 عامًا عادةً.لا يُعرَف سبب هذا الاضطراب،
وتُعاني المريضات من ضيق النفس عادةً،ويحدث أحيانًا سُعال وألم في الصدر وسُعال مُدمَّى (نفث الدَّم) أيضًا،وقَد تتفاقم الأعراضُ في أثناء الحمل.تكون أول إشارة على هذا المرض أحيَانًا عندما تنخمص الرئة (استرواح الصَّدر الاسترواحُ الصَّدري Pneumothorax استرواحُ الصدر pneumothorax هو وجود هواء بين طبقتي غشاء الجنب (وهو غشاء رقيق وشفاف، يتألَّف من طبقتين، ويُغطي الرئتين ويُبطِّن جدارَ الصدر من الداخل أيضًا)، ممَّا يُسبّب انخماصًا جزئيًّا أو... قراءة المزيد ) من دُون سببٍ واضحٍ،ويتراكم السَّائِل أحيَانًا في الكيس الذي يُغطِّي الرئتين (الجنبة pleura).
يميلُ هذا الاضطرابُ إلى الاستفحالِ ببطءٍ، ولكن يتحول الضعف في وظائف الرئة إلى فشلٍ تنفُّسي الفشل التنفُّسي Respiratory Failure الفشلُ التنفسي هو حالة يصبح فيها مستوى الأكسجين في الدَّم منخفضًا بشكلٍ خطيرٍ، أو يصبح مستوى ثاني أكسيد الكربون في الدم مرتفعًا بشكلٍ خطير. قد تؤدي الحالاتُ التي تسُدُّ المسالك الهوائية وتَضُرُّ... قراءة المزيد في نِهاية المطاف.يختلِفُ مُعدَّل استفحال هذا الاضطراب بشكلٍ كبيرٍ، ولكنه قد يتسارع في أثناء الحمل.
تشخيص الوُرام العضلي الأملس الوعائي اللمفي
التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر
اختبار دموي
يحتاج الأطباءُ عند تشخيص الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ إلى تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المُحوسب عادةً،
غالبًا ما يُجرى اختبار دموي يقيس مستوى عامل النمو البطاني الوعائي D (VEGF-D).وعادة ما تكون مستويات عامل النمو البطاني الوعائي D مرتفعة عند مريضَات الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ.
وإذا لم تكُن نتائج التصوير واختبارات الدم واضحة، قد يقومون بأخذ قطع صغيرة من نسيج الرئة لتفحُّصها تحت المجهر (خزعة الرئة).
يُبيِّنُ اختبار وظيفة الرئة اختباراتُ وظائف الرئة Pulmonary Function Testing (PFT) تقيس اختباراتُ وظائف الرئة قدرةَ الرئتين على حمل الهواء، وتحريك الهواء إلى الداخل والخارج، وامتصاص الأكسجين. تعدُّ اختباراتُ وظائف الرئة أفضلَ في كشف النمط العام والشدَّة بالنسبة للاضطراب الرئوي... قراءة المزيد أنَّ كمية الهواء التي تستطيع الرئة احتجازها هِيَ دُون الحدّ الطبيعيّ.
علاج الوُرام العضلي الأملس الوعائي اللمفي
دواء سيروليمس sirolimus
زرع الرئة
يبدُو أنَّ سيروليمس، وهو دواء يُستخدَم عادةً لكبح جِهَاز المَناعَة من بعد زرع الكلى، يعمل على إبطاء التراجع في وظائف الرئتين عند شخصات الوُرَام العضلي الأملَس الوِعائيّ اللمفيّ.
وقد ينجح زرع الرئة الرئة وزراعة القلب والرئة زرع الرئة Lung transplantation هو الاستئصال الجراحي لرئة سليمة أو جزء من رئة من شخص حي ، ثم نقلها إلى شخص لم تعد رئته تعمل.زرع القلب والرئة هو الاستئصال الجراحي لكل من القلب والرئتين من شخص... قراءة المزيد في مُعالَجة هذا الاضطراب،ولكن يعود الاضطراب في الرئة المزروعة أحيانًا.
للمزيد من المعلومات
نورد فيما يلي مصدرًا باللغة الإنجليزية قد يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة لام: معلومات عامة عن الوُرام العضلي الأملس الوعائي اللمفي، بما في ذلك الاكتشافات البحثية وبرامج الدعم