أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الدَّاءُ البروتينيّ السنخيّ الرِّئَويّ

حسب

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

محرم 1441 تمت مراجعته طبيا

الدَّاء البروتينيّ السنخيّ الرِّئَويّ pulmonary alveolar proteinosis هُو اضطراب نادر، يحدُث فيه انسِداد في أسناخ الرئة بسبب بروتين وسائل غنيّ بالدهون،

  • ويُصيب هذا الاضطراب عادةً الأشخاص في عُمرٍ يتراوح بين 20 إلى 50 عامًا والذين لم يُصابوا بمرضٍ في الرئة من قبل.

  • يُعاني المرضى من صُعوبة في التنفُّس وسُعال.

  • يُوضَع التَّشخيص عن طريق التصوير المقطعي المُحوسب وتفحُّص عَيِّنَة من سائل الرئة جرى أخذها باستخدام تنظير القصبات.

  • إذا كانت الأَعرَاض شديدةً، يجري غسل الرئتين واحدةً بعد الأخرى.

إنَّ سبب الدَّاء البروتينيّ السنخيّ الرِّئَويّ غير معروف تقريبًا، ولكن وجَدت دراسات حديثة صِلةً بين هذا الاضطراب وإنتاج مُستضدّ يجري توجيهه ضدّ بروتين يبدو أنَّه يُمارس دورًا في إنتاج أو تفكيك الفاعل بالسطح surfactant الرئويّ (مادَّة يجري إنتاجها في الرئتين بشكلٍ طبيعيٍّ).وفي بعض الأحيان، يرتبطُ حدوث هذا الاضطراب بالتعرُّض إلى مواد سُمِّية، مثل الغبار اللاعُضويّ والعَدوى بالمُتكيِّسة الرئويَّة الجؤجؤية pneumocystis jirovecii الأسباب الالتهاب الرئوي هو عدوى في الرئتين،غالبًا ما ينجُم الالتهاب الرئوي عند المرضى الذين لديهم ضعف في الجهاز المناعي (على سبيل المثال، بسبب متلازمة نقص المناعة المكتسبة [الإيدز]، أو السرطان أو زرع... قراءة المزيد ، وأنواع مُعيَّنة من السرطان والأدوية الكابتة لجهاز المناعة.يُمكن أن يحدثَ هذا الاضطراب عند المواليد الجدد ولكن في حالاتٍ نادرةٍ.

يُؤدِّي البروتين في الرئتين إلى انسِداد الأسناخ والمَسالِك الهَوائيَّة الصغيرة (القصيبات).وفي حالات نادرة، يتندَّب نسيج الرئة.قد يتفاقم المرضُ أو يبقى مستقرًا أو يختفي من تلقاء ذاته.

الأعراض

عندما يحدث انسدادٌ في الأسناخ، تضعف عملية نقل الأكسجين إلى الدم من الرئتين بشكلٍ شديدٍ،ونتيجة لذلك، يُعاني معظم المرضى من ضيقٍ النَّفس عندما يُجهِدون أنفسهم.يُعاني بعضُ المرضى من صعوبة شديدة في التنفُّس حتى عند الراحة،ويُعاني المرضى غالبًا من عجزٍ شديدٍ بسبب الأداء غير الملائم للرئتين.كما يكُون لدى معظمُ المرضى أيضًا سُعال لا يُنتِج البلغم غالبًا، ولكن في بعض الأحيان يخرج مع السعال مادَّة هلاميَّة لَزِجة.

يمكن أن تنطوي الأَعرَاضُ الأخرى على التعب ونَقص الوَزن وحمى بدرجة منخفضة،وقد تحدث عدوى في الرئة،ويُمكن أن تُفاقِم العدوى وبسرعة من أعرَاض ضيق النفس وتُسبب حُمَّى.

التشخيص

  • تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المُحوسب

  • غسل القصبات والأسناخ bronchoalveolar lavage

يُجري الأطباءُ فُحوصات عديدة، مثل تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المُحوسب وفحوصات أخرى، لتحديد أداء الرئتين.يُبيِّنُ تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية دليلًا على انسِداد الأسناخ،ويُبيِّنُ التصوير المقطعي المحوسب هذا الانسِداد وتغيُّرَات أخرى تُشيرُ إلى الداء البروتيني السنخي الرئوي.

يُبيِّن اختبار وظائف الرئة اختباراتُ وظائف الرئة Pulmonary Function Testing (PFT) تقيس اختباراتُ وظائف الرئة قدرةَ الرئتين على حمل الهواء، وتحريك الهواء إلى الداخل والخارج، وامتصاص الأكسجين. تعدُّ اختباراتُ وظائف الرئة أفضلَ في كشف النمط العام والشدَّة بالنسبة للاضطراب الرئوي... قراءة المزيد اختباراتُ وظائف الرئة Pulmonary Function Testing (PFT) أنَّ كمية الهواء التي تستطيع الرئة احتجازها هِيَ قليلة بشكلٍ غير طبيعيّ.تُبيِّنُ الاختباراتُ انخفاضَ مستويات الأكسجين في الدَّم، في أثناء ممارسة التمارين فقط في البداية، ولكن لاحِقًا، عندما يكون المريض في راحةٍ أيضًا.قَد تضعُف القدرة على طرح ثاني أكسيد الكربون من الرئتين.

ويمكن أن تُبيِّنُ اختبارات الدَّم شذوذات تحدُث في الدَّاء البروتينيّ السنخيّ الرِّئَويّ، بالإضافة إلى اضطراباتٍ أخرى؛فعلى سَبيل المثال ، ترتفع غالبًا مستويات بعض المواد (مثل نازِعَةُ هيدروجينِ اللَّاكتات lactic dehydrogenase وكُريَّات الدَّم الحمراء وبروتينات الفَاعِلٌ بِالسَّطح في مصل الدم وغاما غلُوبُولين gamma globulin).

لوضع تشخيصٍ نهائيّ لهذا الاضطراب، يتفحَّص الأطباء عيِّنة من السَّائِل من الأسنَاخ،وللحُصول على هذه العيِّنة، يستخدِمون تنظير القصبات تنظيرُ القصبات Bronchoscopy تنظيرُ القصبات هو فحص بصري مباشر لصندوق الصوت (الحنجرة) والمسالك الهوائية من خلال أنبوب عرض (منظار القصبات). يحتوي منظارُ القصبات على كاميرا في نهايته، تسمح للطبيب أن يُعايِن المَسالك التنفُّسية... قراءة المزيد تنظيرُ القصبات Bronchoscopy لغسل أجزاء من الرئة بمحلولٍ من الماء والملح، ومن ثم يجمعون الغُسَالة (غسل القصبات والأسناخ).تكُون الغُسَالة غير شفافة أو حليبية غالبًا، وذلك لأنَّ السَّائِل غنيّ بالبروتينات والدهون.يأخذ الأطباء أحيانًا عيِّنة من نسيج الرئة لتفحُّصها تحت المجهر (خزعة الرئة) في أثناء تنظير القصبات،كما يحتاجون أحيانًا إلى عيِّنةٍ أكبَر، وهي تحتاج إلى أخذها جراحيًا.

المُعالَجة

  • غَسل الرئة

لا يحتاج المرضى الذين لديهم أعراض قليلة أو من دون أعرَاض إلى المُعالَجة،

وبالنسبة إلى المرضى الذين لديهم أعراض تُسبب العجز، يُمكن غسل السَّائِل الغنيّ بالبروتين والدهون عن طريق محلولٍ ملحيّ في أثناء تنظير القصبات أو من خلال أنبوب خاصّ يجري إدخاله عبر الفم أو الرغامي إلى إحدى الرئتين؛ويُسمَّى هذا الإجراء غسل الرئة.ينبغي غسلُ جزء صغير فقط من الرئة أحيانًا؛ ولكن إذا كانت الأعراض شديدةً وكانت مستويات الأكسجين في الدم منخفضةً جدًا، يستخدم الأطباء التخدير العام بحيث يُمكنهم غسل رئة واحدةٍ بأكملها.بعد نَحو 3 إلى 5 أيام، يَجرِي غسل الرئة الأخرى، وذلك من بعد أن يخضع المريض إلى التخدير العام من جديد.يكون غسلُ الرئة لمرة واحدة كافيًا بالنسبة إلى بعض المرضى، ولكن يحتاج آخرون إلى غسل الرئة كل 6 إلى 12 شهرًا ولسنواتٍ عديدة.

قَد يجري إعطاءُ عامل تحفيز مستعمرات البلاعِم المُحبَّبة المأشُوب recombinant granulocyte-macrophage colony stimulating factor، وهُو مادَّة تحرِّض إنتاج الجسم لكريات الدم البيضاء، وذلك عن طريق الاستنشاق أو الحقن تحت الجلد.

لا تُعدُّ الستيرويدات القشريةّ مثل بريدنيزون فعَّالة غالبًا، بل قَد تزيد فعليًا من فُرص العَدوى.تَجري مُعالَجة حالات العَدوَى البكتيرية بالمضادَّات الحيوية التي يجري أخذها عن طريق الفم عادةً.

يُعاني بعضُ مرضى الداء البروتيني السنخي الرئوي من ضيق النفس إلى أجلٍ غير مُسمَّى، ولكن من النادر أن يكون هذا الاضطراب قاتلًا ما دام المرضى يخضعون إلى غسل الرئة بشكلٍ مُنتَظمٍ.

أعلى الصفحة