تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بالكثير من طبقات النسيج المُكوَّن من دهن (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين.تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin sheath.على منوال المواد العازلة حول السلك الكهربائي، فإن غمد الميالين يمكّن من نقل الإشارات العصبية (النبضات الكهربائية) على طول الألياف العصبية بسرعة ودقة.عندما يتعرَّض الغمد المياليني إلى ضرر، لا تنقل الأعصاب التبضات الكهربائيَّة بشكلٍ طبيعيّ،كما يمكن للألياف العصبيَّة أن تتضرَّرَ في بعض الأحيان أيضًا.
إذا كان الغمد قادرًا على إصلاح وتجديد ذاته، قد تعود وظيفة العصب الطبيعية إلى سابق عهدها.ولكن، إذا كان ضرر الغمد شديدًا، قد تموت الألياف العصبية تحته.لا يمكن للألياف العصبية في الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي) أن تُجدِّدَ نفسها بشكلٍ كامل،وبذلك تتعرض هذه الخلايا العصبية إلى الضرر بشكلٍ دائمٍ.
عزلُ الليف العصبي
تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بالعديد من طبقات النسيج المُكوَّن من الدهون (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين.تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin sheath.وعلى منوال المادَّة العازلة حول السلك الكهربائي، فإن غمد الميالين يمكّن من توصيل الإشارات العصبية (النبضات الكهربائية) على طول الألياف العصبية بسرعة ودقة.عندما يتعرَّض الغمد المياليني إلى ضرر (يُسمَّى الضرر زوال الميالين)، لا تقوم الأعصاب بتوصيل النبضات الكهربائية بشكلٍ طبيعيّ. ![]() |
تُؤثِّرُ بعض الاضطرابات التي تُؤدِّي إلى زوال الميالين في الجهاز العصبي المركزي بشكلٍ رئيسي،بينما تُؤثِّرُ اضطرابات أخرى، مثل اعتلال الأعصاب المُزيل للميالين الالتهابيّ المُزمن chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy اعتلالُ الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن (CIPD) اعتلال الأعصاب المتعدد المزيل للميالين الالتهابي المزمن Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy هو أحد أشكال اعتلال الأعصاب، يُسبِّب، مثل مُتلازمة غيان-باريه، زيادةً في ضعف العضلات،... قراءة المزيد ، في أعصاب في أجزاء أخرى من الجسم بشكلٍ رئيسيّ.
أسباب الاضطرابات المُزيلة للمَيالين
عندما يولد الصغار، يفتقِرُ الكثير من أعصابهم إلى أغمدة الميالين الناضجة،ونتيجة لذلك، تكون حركاتهم نفضيَّةً وغير متناسقة وخرقاء.ومع تشكُّل أغلفة الميالين، تصبح الحركات سلسةً وهادفةً ومتناسقةً بشكلٍ أكثر.
لا تتشكَّل أغماد الميالين بشكلٍ طبيعي عند الأطفال المُصابين بأمراض وراثية مُعيَّنة نادرة، مثل داء تاي زاكس Tay-Sachs disease داء تاي زاكس وداء ساندهوف داء تاي زاكس وداء ساندهوف هُما من أنواع اضطراب اختزان الجُسيمات الحالَّة يُسمى الشحام السفينغولي، وينجمان عن تراكُم الغانغليوزيدات gangliosides (دُهون عُقديَّة) في النُّسج في الدِّماغ،ويُؤدِّي... قراءة المزيد و داء نيمان بِيك Niemann-Pick disease داءُ نيمان بِيك داء نيمان بيك هُوَ نوع من اضطراب اختزان الجُسيمات الحالَّة،والنوعان A وB هُما من الشحامات السفينغولية وينجُمان عن تراكُم السفينغومَيالين sphingomyelin في النُّسج.النوع C هو شُحام ينجُم عن تراكم... قراءة المزيد و داء غوشيه Gaucher disease داء غوشر داء غُوشر هو نوع من اضطراب اختزان الجُسيمات الحالَّة يُسمَّى الشحام السفينغولي،وهُو ينجُم عن تراكم الغلُوكوسيرِيبروسيدازات glucocerebrosides في النُّسج.يقضى الأطفال الذين لديهم الشكل الطفلي... قراءة المزيد ومُتلازمة هيرلر Hurler syndrome.قد يكون لدى هؤلاء الأطفال مشاكل عصبية دائمة، تكون شديدة غالبًا.
بالنسبة إلى البالغين، يُمكن أن يتضرَّر غمد الميالين أو يتخرَّب بسبب ما يلي:
العدوى
اضطرابات المناعة
اضطرابات عمليَّة الاستقلَاب
الأدوية (مثل المضاد الحيوي إيثامبوتول)
ويسمى هذا التخريب زوال الميالين demyelination.
لا يوجد سببٌ معروفٌ لبعض الاضطرابات التي تُسبِّبُ زوال الميالين،وتسمَّى هذه الاضطرابات اضطرابات زوال الميالين الأوَّلية.أكثر هذه الاضطرابات شُيُوعًا هو
وتنطوي اضطرابات زوال الميالين الأوَّلية الأخرى على:
التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ Acute disseminated encephalomyelitis التِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ (ADEM) تسمى الاضطرابات التي تُسبِّبُ زوال الميالين ومن دون سبب معروف اضطراباتِ زوال الميالين الأوَّليَّة primary demyelinating disorders.زوال الميالين هو تخرُّب النسج المُغلِّفة للأعصاب، والتي تُسمَّى... قراءة المزيد
حَثَل الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ واعتلال الكظر والنخاع والأعصاب Adrenoleukodystrophy and adrenomyeloneuropathy حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ واعتلال الكظر والنخاع والأعصاب تسمى الاضطرابات التي تُسبِّبُ زوال الميالين ومن دون سبب معروف اضطراباتِ زوال الميالين الأوَّليَّة primary demyelinating disorders.زوال الميالين هو تخرُّب النسج المُغلِّفة للأعصاب، والتي تُسمَّى... قراءة المزيد
ضُمورُ ليبَر العصبي الوراثي البَصَرِيّ Leber hereditary optic neuropathy الاعتلال العصبي البَصَرِيّ الوراثيّ بحسب ليبر تسمى الاضطرابات التي تُسبِّبُ زوال الميالين ومن دون سبب معروف اضطراباتِ زوال الميالين الأوَّليَّة primary demyelinating disorders.زوال الميالين هو تخرُّب النسج المُغلِّفة للأعصاب، والتي تُسمَّى... قراءة المزيد
طيف اضطراب النخاع والعصب البصريّ Neuromyelitis optica spectrum disorder طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري يُؤثِّرُ طيف اضطراب التهاب النخاع والعصب البصريّ في الأعصاب في العينين والحبل الشوكيّ بشكلٍ رئيسي، ممَّا يتسبَّب في تضرُّر أو تخريب بقع الميالين (المادة التي تغطي معظم الألياف العصبية) والألياف... قراءة المزيد (اضطراب النخاع والعصب البصري)
تحدث اضطرابات زوال الميالين الأوَّلية في بعض الأحيان بعد الإصابة بعدوى فيروسية أو أخذ لقاح ضد عدوى فيروسية.ويوجد تفسير محتمل هو أن الفيروس أو مادة أخرى تُحرِّضُ الجهاز المناعي بطريقة ما لمهاجمة نُسج الجسم (تَفاعُل مَناعِيّ ذاتِيّ اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا تزال أسباب اضطرابات المناعة الذاتية غير معروفة. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد ).تؤدي ردَّة فعل المناعة الذَّاتيَّة إلى حدوث التِهاب يُلحِق الضَّرر بالغمد المياليني وبالألياف العصبية تحته.