أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الفشلُ اللاإرادي أو المستقلِّي الصِّرف Pure Autonomic Failure

حسب

Elizabeth Coon

, MD, Mayo Clinic

تمت مراجعته ذو الحجة 1444

الفشل اللاإرادي الصِّرف pure autonomic failure هو خلل وظيفي في عددٍ من العمليات التي يتحكّم فيها الجهازُ العصبي اللاإرادي، مثل التحكُّم في ضغط الدَّم.لا تؤدي هذه الحالة إلى حدوث الوفاة.

  • ينجم الفشلُ اللاإرادي النقي عن تجمُّع أو تراكم غير طبيعي للسينوكلين في الدِّماغ.

  • قد ينخفض ضغطُ الدَّم عندَ وقوف الأشخاص، ويمكن أن ينقص التعرُّق لديهم، وقد يُعانون من مشاكل في العينين أو من احتباس البول أو يُصابون بالإمساك أو يفقدون السيطرة على التَّبرُّز.

  • يقوم الأطباءُ بإجراء الفَحص السَّريري والاختبارات للتَّحرِّي عن علامات الخلل الوظيفي اللاإرادي.

  • تُركِّز المعالجةُ على تخفيف الأَعرَاض؛

عند الإصابة بالفشل اللاإرادي الصِّرف (الذي كان يُطلق عليه سابقًا نقص ضغط الدم الانتصابي المجهول السبب idiopathic orthostatic hypotension أو مُتلازمة برادبري-إيغلستون Bradbury-Eggleston syndrome)، يحدث خللٌ وظيفيٌّ في عدد من العمليات التي يُنظِّمها الجهاز العصبي اللاإرادي لمحة عامّة عن الجهاز العصبي المستقل أو اللاإرادي يُنظِّم الجهازُ العصبي المستقل بعضَ عمليات الجسم، مثل ضغط الدَّم ومعدل سرعة التنفُّس.ويعمل هذا النظامُ تلقائيًّا (بشكلٍ مستقل)، دون جهد شعوري من الشخص. ويمكن أن تؤثّر اضطراباتُ الجهاز العصبي... قراءة المزيد لمحة عامّة عن الجهاز العصبي المستقل أو اللاإرادي .يحدث الخللُ الوظيفي في هذه العمليَّات نتيجة نقص الخلايا العصبية التي تتحكّم فيها.تتوضَّع الخلايا المتضرِّرة في مجموعات (تسمّى العقد المستقلِّة autonomic ganglia) على جانبي الحبل الشوكي أو قريبةً من الأعضاء الداخلية أو في داخلها.يكون الضَّررُ مقتصرًا على العقد المستقلَّة.ولا يلحق الضَّررُ بأعصابٍ أخرى أو الدِّماغ أو الحبل الشوكي.

تكون نسبة الإصابة بالفشل اللاإرادي الصِّرف عندَ النساء أكبر من نسبة إصابة الرجال، وهو يميل إلى الظهور في الأربعينات أو الخمسينيَّات من عمر الشَّخص.لا تؤدي الإصابة بهذه الحالة إلى حدوث الوفاة.

ينجم الفشلُ اللاإرادي الصِّرف عن تجمُّع غير طبيعي لألفا سينوكلين (وهو بروتين في الدماغ يُساعد على تواصل الخلايا العصبية، ولكنَّ وظيفته لم تُفهَم بشكلٍ كاملٍ حتّى الآن).كما يتجمَّع ألفا-سينوكلين عندَ الأشخاص المُصابين بداء باركنسون داء باركنسون داء باركنسون هو اضطراب تنكسي يستفحل ببطء في مناطق محددة من الدِّماغ.وهو يتميز بالرُعاش عندما تكون العضلات في حالة راحة (رُعاش الراحة)، وزيادة توتر العضلات (التصلب أو الصَمَل)، وبطء الحركات الإرادية... قراءة المزيد ، أو الضمور الجهازي المتعدد الضُّمورُ الجهازي المُتَعدِّد الضمورُ الجهازي المتعدِّد (multiple system atrophy) هو اضطراب مُترقٍّ مميت يُسبب أعراضًا تشبه أعراض داء باركنسون (الباركنسونية)، وضعفًا في التناسُق، وخللًا في عمليات الجسم الداخلية (مثل ضغط... قراءة المزيد ، أو خرف أجسام ليوي الخرفُ المصحوب بأجسام ليوي وخرف داء باركنسون الخرف المصحُوب بأجسام ليوي هو ضعف مستفحل في الوظيفة الذهنية يتَّسِمُ بظهور أجسام ليوي في الخلايا العصبية.خرف داء باركنسون هو ضعف في الوظيفة الذهنية يتَّسِمُ بظهور أجسام ليوي عند أشخاص داء باركنسون... قراءة المزيد .وفي النهاية، يُصاب بعضُ المصابين بالفشل اللاإرادي الصِّرف بالضمور الجهازي المتعدد الضُّمورُ الجهازي المُتَعدِّد الضمورُ الجهازي المتعدِّد (multiple system atrophy) هو اضطراب مُترقٍّ مميت يُسبب أعراضًا تشبه أعراض داء باركنسون (الباركنسونية)، وضعفًا في التناسُق، وخللًا في عمليات الجسم الداخلية (مثل ضغط... قراءة المزيد أو خرف أجسام ليوي.

أعراض الفشلُ اللاإرادي الصِّرف

العَرَض الأكثر شُيُوعًا للفشل اللاإرادي الصِّرف هو:

ويمكن أن يتعرَّق المرضى بشكلٍ أقل ويصبحوا غير متحملين للحرارة.

كما يمكن للحدقتين ألَّا تتَّسعا أو تتضيَّقا (تتقبَّضا) مع تغيُّر شدَّة الضُّوء.وقد يحدث تشوُّشٌ في الرؤية.

ويمكن أن يواجه المرضى صعوبةً في تفريغ المثانة (احتباس البول احتباس البول احتباس البول urinary retention هُوَ عدم القدرة على التبوُّل أو إفراغ غير كامل للمَثانة، وقد يضطر الأشخاص الذين لديهم إفراغ غير كامل للمثانة إلى التبوُّل بشكلٍ مُتكرِّرٍ أو يُعانون من سلس البول... قراءة المزيد ).وقد تتقلص المثانة بشكلٍ لاإرادي، ممَّا قد يتسبَّب في حدوث سلس البول سلس البول عندَ البالغين سَلس البول هُو خروج لاإراديّ للبول، يُمكن أن يحدُث سلس البول عندَ الرِّجال والنِّساء معًا وفي أيّ عُمر، ولكنَّه أكثر شُيوعًا عند النِّساء وكِبار السنّ، حيث يُصيب نحوَ 30% من النساء كبيرات السنّ... قراءة المزيد سلس البول عندَ البالغين (طرح البول دون القدرة على التحكم بذلك).كما يمكن أن يحدث عند الأشخاص إمساك الإمساك عند البالغين الإمساك هو تبرُّزٌ صعبٌ أو غير منتظم يكون فيه البراز قاسيًا، أو هو الشُّعور بأنَّ المستقيم ليس فارغًا بشكلٍ كاملٍ بعد التَّبرُّز (تفريغ غير كامل).(انظر أيضًا الإمساك عند الأطفال). قد يكون الإمساك... قراءة المزيد أو قد يفقدون السيطرة على عمليَّة التَّبرُّز (سلس البراز سلس البراز سلس البراز هو فقد السيطرة على التَّبرُّز. يمكن أن يحدث سلس البراز لفترة وجيزة خلال نوبات الإسهال أو عندما يتوضَّع البراز القاسي في أسفل المستقيم ( انحشار البراز).وقد يحدثَ سلسٌ مستمرٌّ في البراز... قراءة المزيد ).وقد يواجه الرجال صعوبة في بَدء الانتصاب والمحافظة عليه (خلل الوظيفة الانتصابية خلل الانتصاب خلل الانتصاب erectile dysfunction (ED) هو عدم القدرة على بلوغ الانتصاب أو المحافظة عليه بشكل مُرضٍ للممارسة الجنسية. (انظر أيضًا لمحة عامة عن خلل الوظيفة الجنسية عند الرجال) يعاني جميع الرجال... قراءة المزيد ).

تشخيص الفشلُ اللاإرادي الصِّرف

  • تقييم الطبيب

  • إجراء اختبارات لاستبعاد الأَسبَاب المحتملة الأخرى

وإذا كان الأشخاص مُصابين بانخفاض ضغط الدم الانتصابي بسبب الضعف اللاإرادي واضطراب سلوك النوم الريمي REM، فمن المحتمل أن يكونوا مُصابين بالفشل اللاإرادي الصِّرْف.

وقد يطلب الأطباء إجراء فحص دموي لقياس مستويات نورإبِينِفرين norepinephrine،ذلك أنَّ نورأَبِينِفرين norepinephrine هو أحد المراسيل الكيميائية (النَّواقل العصبية) التي تستخدمها الخلايا العصبية للتواصل مع بعضها بعضًا.وقد يُميِّز اختبار الدَّم هذا الفشلَ اللاإرادي الصِّرف عن غيره من اضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي التي تسبِّب أعراضًا مماثلة.مستويات منخفضة من النورأدرينالين تشير إلى الفشل اللاإرادي الصرف.

علاج الفشل اللاإرادي الصِّرف

  • تخفيف الأَعرَاض

لا تتوفَّر معالجة نوعيَّة، لذلك ينصبُّ التركيز على تخفيف الأعراض:

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
أعلى الصفحة