اعتلال الأعصاب المتعدد المزيل للميالين الالتهابي المزمن Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy هو أحد أشكال اعتلال الأعصاب، يُسبِّب، مثل مُتلازمة غيان-باريه، زيادةً في ضعف العضلات، ولكن الضُّعف يتفاقم لمدَّة تزيد على 8 أسابيع.
ويُعتقد أنَّ اعتلالَ الأعصاب المتعدّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن ناجمٌ عن تفاعل مناعي ذاتي يُخرِّب غمد الميالين المحيط بالأعصاب.
يستمرُّ تفاقم الضُّعف خلال فترة تزيد على 8 أسابيع.
قد يساعد تخطيطُ كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي وتحليل السَّائِل النُّخاعي على تأكيد التشخيص.
يمكن أن تشتملَ المعالجةُ على استعمال الستيرويدات (تُسمى أحيانًا الغلوكوكورتيكويدات أو الستيرويدات القشرية) والأدوية التي تُثبط الجهاز المناعي، والغلُوبُولين المناعي وتبادل البلازما أحيَانًا.
يُصيب اعتلالُ الأعصاب المتعدّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن 2-5٪ من المصابين بمُتلازمة غيلان باريه.وكما هي الحالُ في مُتلازمة غيلان باريه، فهو من نمط اعتلال الأعصاب المتعددّ.وبذلك، فهو يصيب عددًا من الأعصاب المُحيطية في أنحاء الجسم.
وكما هيَ الحالُ في مُتلازمة غيلان باريه، يُعتقد بوجود دور للتفاعل المناعي الذاتي؛حيث يهاجم جهازُ المناعة في الجسم غمدَ الميالين، الذي يُحيطُ بالعصب ويساعد على الانتقال السريع للإشارات العصبية.
عزلُ الليف العصبي
تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بالعديد من طبقات النسيج المُكوَّن من الدهون (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين.تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin sheath.وعلى منوال المادَّة العازلة حول السلك الكهربائي، فإن غمد الميالين يمكّن من توصيل الإشارات العصبية (النبضات الكهربائية) على طول الألياف العصبية بسرعة ودقة.عندما يتعرَّض الغمد المياليني إلى ضرر (يُسمَّى الضرر زوال الميالين)، لا تقوم الأعصاب بتوصيل النبضات الكهربائية بشكلٍ طبيعيّ. |
أعراض اعتلالُ الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن
تشبه أعراض اعتلال الأعصاب المتعدد الالتهابي المزمن المزيل للميالين أعراض متلازمة غيلان باريه.يكون الضعف أكثر بروزًا من الأحاسيس غير الطبيعية (الخدر والإحساس بالوخز كالإبر والدبابيس).إلَّا أنَّ هذه الأَعرَاضَ تتفاقم على مدى أكثر من 8 أسابيع.(في مُتلازمة غيان-باريه، يتفاقم الضُّعفُ عادةً خلال 3 أو 4 أسابيع، ثم يستمرُّ بالدرجة نفسها أو يبدأ في العودة إلى طبيعته).
قد تتفاقم الأعراض ببطء أو تتقلب.
تكون المُنعكساتُ غائبة عادةً.
بالمقارنة مع الأعراض لدى المصابين بمتلازمة غيلان باريه، يكون تقلب ضغط الدم أقل، وتحدث اضطرابات نظم القلب بوتيرة أقل، وتكون الوظائف الداخلية الأخرى أقل تضررًا لدى معظم الأشخاص المصابين باعتلال الأعصاب المتعدد الالتهابي المزمن المزيل للميالين (CIDP).كما قد يكون الضُّعفُ غيرَ منتظمٍ بشكلٍ أكبر، ويُصيبُ جانبي الجسم بشكلٍ مختلف، وقد يتقدّم الضُّعف ببطء أكبر في اعتلال الأعصاب المتعدد الالتهابي المزمن المزيل للميالين (CIDP).
تشخيص اعتلالُ الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن
تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي والبزل الشوكي
يشتبهُ الأطباءُ في الإصابة باعتلال الأعصاب المتعدّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن بناءً على الأعراض.ويمكن تمييزُه عن مُتلازمة غيان-باريه، لأنه يتفاقم على مدى أكثر من 8 أسابيع.
يُجرى تخطيطُ كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي والبزل النخاعي (البزل القطني) للحصول على السَّائِل النخاعي (الذي يحيط بالدماغ والحبل الشوكي) للتأكيد التشخيص.
ومن النَّادر أن توجدَ ضرورةٌ لاستئصال خزعةٍ من العصب.
علاج اعتلالُ الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن
الغلُوبُولين المناعي
الستيرويدات (تُسمى أحيانًا الغلوكوكورتيكويدات أو الستيرويدات القشرية) و/أو الأدوية التي تثبِّط جهاز المناعة
تبديل البلازما
يمكن استعمالُ الغلُوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي جُمِعَت من مجموعة من المتبرِّعين) عبر الوريد أو تحت الجلد؛ حيث يمكنه تخفيف الأَعرَاض.تكون الآثار الجانبية للغلوبولين المناعي أقل من الستيرويدات، كما أن استخدامه أسهل من تبادل البلازما.ولكن، بعدَ إيقاف العلاج، قد لا تستمرّ الآثار المفيدة للغلوبولين المناعي لنفس المدة التي تستمر بها آثار الستيرويدات.
قد تؤدي الستيرويدات مثل ديكساميثازون (الذي يُعطى عن طريق الفم أو الوريد) أو ميثيلبريدنيزولون (الذي يُعطى عن طريق الوريد) إلى تخفيف شدَّة الأعراض عندَ بعض الأشخاص المصابين باعتلال الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن .
كما يمكن استعمالُ الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي (مثبطات المناعة)، مثل آزاثيوبرين أو الأجسام المضادة وحيدة النسيلة.الأجسام المُضادَّة الوحيدة النسيلة هي أجسام مُضادة مُصنّعة تستهدف أجزاء معينة من الجِهاز المَناعيّ وتُثبطها.
إذا كان اعتلالُ الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن شديدًا أو يتقدَّم بسرعة، أو إذا كان الغلُوبُولين المناعي غير فعَّال، يمكن اللجوءُ إلى تبادل البلازما (تصفية المواد السامة من الدم، بما في ذلك الأجسام المضادة لغلاف الميالين).
قد يحتاج المرضى إلى المُعالَجَة مدّة أشهر أو سنوات.
