في بعض الأحيان، يؤدِّي خللُ وظيفة جهاز المناعة في الجسم إلى تصنيع أضدادٍ (أجسام مضادَّة) تهاجِم النسجَ الخاصَّة بالشخص (الأضداد الذاتيَّة autoantibodies - الاضطرابات المناعيَّة الذاتية) بدلًا من مهاجمة الموادّ الغريبة أو الخطيرة.وتسمَّى هذه الاضطرابات اضطرابات المناعة الذاتية.
تعدُّ مضادَّاتُ التخثُّر في الدوران أضدادًا ذاتيَّة عادةً، تَظهَر بشكلٍ عفويّ (تلقائيًا ومن دون سببٍ واضح)، وتقلِّل من نشاط أحد عوامل التخثُّر النوعيَّة (بروتينات تساعد على تجلُّط الدم)، ولذلك تؤدِّي إلى نزفٍ شديد (انظر لمحة عن اضطرابات تخثّر الدم أيضًا)؛فمثلًا، يمكن أن يؤدِّي جهازُ المناعة إلى إنتاج ضدّ ذاتيّ مضادّ لعامل التخثُّر الثامن أو الخامس.وتُدعى هذه الأضدادُ مضادَّات التخثُّر في الدوران، لأنَّها تسير أو تجول في مجرى الدم.
تسبِّب مضادَّات التخثُّر في الدوران نزفًا شديدًا عادة.ولكنَّ بعضَ الأشخاص الذين لديهم أنواعٌ معيَّنة من مُضادَّات التخثُّر يُصابون بجلطاتٍ دمويَّة ضمنَ أحد الشرايين أو الأوردة بدلًا من النزف.ويمكن أن تسبِّبَ هذه الجلطاتُ الدمويَّة انقطاعَ الجريان الدمويّ، ممَّا يقود إلى احمرار وتورُّم، فضلًا على تضرُّر النسيج المروَّى بذلك الوعاء الدمويّ.
مُضادَّاتُ عاملي التخثُّر الثامن والتاسع
تَظهَر أضدادُ عامل التخثُّر الثامن في نحو 30 في المائة من المصابين بالناعور أ الشديد.ويكون ذلك كإحدى مُضَاعَفات التعرُّض المتكرِّر لجزيئات العامل الثامن الطبيعيّ التي تُعطَى لمعالجة الناعور.وبالمثل، يمكن أن تحدث لدى الأشخاص الذين يعانون من الناعور hemophilia B الشديد أضداد للعامل التاسع IX، على الرغم من أن هذا لا يحدث إلا في حوالى 3 في المائة من الأشخاص.
كما أنَّ الأضدادَ الذاتيَّة للعامل الثامن تنشأ في بعض الأحيان عندَ أشخاص غير مصابين بالناعور؛فمثلًا، يمكن أن تظهرَ مُضادَّاتُ عامل التخثُّر الثامن في النساء بعدَ الولادة مباشرةً أو في المصابين باضطرابٍ مناعيّ ذاتي، مثل التهاب المفاصل الرُّوماتويدي rheumatoid arthritis أو الذئبة الحُماميَّة الجهازيَّة systemic lupus erythematosus.وفي بعض الأحيان، تَظهَر مُضادَّاتُ عامل التخثُّر الثامن عندَ أشخاص مسنِّين ليس لديهم اضطراب كامن واضح.
هذا، وقد يحدث، عندَ الذين لديهم مضادٌّ لعامل التخثُّر الثامن، نزفٌ خَطِر على الحياة.
تُجرى اختباراتٌ دمويَّة، بما في ذلك قياسُ مقدار عامل التخثُّر الثامن أو مقدار العامل التاسع.
في النساء بعدَ فترة الولادة، يمكن أن تختفي الأضدادُ الذاتيَّة بشكلٍ عفويّ؛وإلَّا، يمكن إعطاءُ غير المصابين بالناعور أدوية مثل سِكلوفُسفامِيد cyclophosphamide أو ستيرويدات قشريَّة أو ريتوكزيماب rituximab لمنع إنتاج هذه الأضداد الذاتيَّة.كما أنَّ الأفرادَ الذين لديهم أضدادٌ ذاتيَّة لعامل التخثُّر الثامن وينزفون قد يُعطَون العاملَ السابع المنشَّط أيضًا.
تتوفَّر العديدُ من الأدوية الجديدة أو يجري اختبارها للتحرِّي عن النَّزف عند المصابين بالنَّاعُور والأضداد الإِسْوِيّة isoantibodies للعامل الثامن أو العامل التاسع.