قد يكون هناك شعورٌ بالحرق في اليَدين والقدمين، ويحدث احمرار ونخز فيها، كما قد يُشعَر بالبرد في أطراف الأصابع (الأنامل).
تؤدِّي اختباراتُ الدَّم إلى وضع التَّشخيص عادة، ولكن في بعض الأحيان تكون هناك حاجة إلى خزعة نِقي العَظم.
كما تُعطَى المُعالجَاتُ التي تثبِّط الأَعرَاض، وتقلِّل من إنتاج الصُّفَيحات الدَّمويَّة.
في الأورام التكاثرية النقوية لمحة عامّة عن الأورام التكاثرية النقوية في الاضطرابات التَكاثُرية النِّقوية، تتخلَّق الخلايا المنتجة للدم في نقِي العِظام (سلائف الخلايا أو طَلائعها precursor cells التي تُدعى الخلايا الجذعيَّة أيضًا) وتتكاثر بشكلٍ مفرط، أو يحتشد... قراءة المزيد تتخلَّق الخلايا المنتجة للدم تشكيلُ خَلايا الدم تُنتَج كريَّاتُ الدم الحمر ومعظمُ كريَّات الدم البيض و الصُّفيحات في نقي العظم (نخاع العظم)، وهو النسيجُ الدهني الرخو داخل الأجواف العظميَّة.كما يُنتَج نمطان من الكريَّات البيض، lاللمفاويَّات... قراءة المزيد في نِقي العَظم (الخلايا الطليعية التي تُسمَّى الخلايا الجذعية أيضًا)، وتتكاثر بشكل مفرط.
الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة الصُّفَيحات Platelets تشتمل المكوِّناتُ الرئيسية للدم على: البلازما plasma كريات الدم الحمراء كريات الدم البيضاء الصُّفَيحات الدموية قراءة المزيد 
هي جزيئاتٌ صَغيرة في الدَّم تشبه الخلايا، وتساعد على تكوين الجُلطات.تُنتَج الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة في نقِي العِظام عادة، عن طريق خَلايا تُسمَّى النوَّاءات megakaryocytes.في كَثرَة الصُّفَيحَات، يزداد عددُ النوَّاءات، والتي تُنتِج الكثيرَ من الصُّفَيحات الدَّمويَّة.يمكن أن تكون كَثرَةُ الصفيحات:
أولية (أساسية): تنجم عن اضطراب في الخلايا التي تكوِّن الصُّفَيحات الدَّمويَّة
ثانوية: ناجمة عن اضطراب يؤدي إلى زيادة إنتاج الخلايا الطبيعية التي تكوِّن الصُّفَيحات الدَّمويَّة (انظر كَثرَة الصُّفَيحَات الثانوية كَثرَة الصُّفَيحَات الثانوية Secondary Thrombocythemia كَثرَة الصفيحات الثانوية هي اضطرابٌ يسبِّب إنتاجًا مفرطًا للصُّفَيحات الدَّمويَّة في مجرى الدم بسبب اضطراب آخر، ويندر أن تؤدِّي إلى تخثر الدَّم أو النَّزف الشديدين. الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة... قراءة المزيد )
يحدث هذا المرضُ عادةً عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.وفي بعض الأحيان، يُصيبُ النساء الأصغر سنًا.
تعدُّ كَثرَةُ الصُّفَيحَات الأساسيَّة من الأورام النقويَّة التكاثريَّة، وفيها تتخلَّق الخلايا المنتجة للدم تشكيلُ خَلايا الدم تُنتَج كريَّاتُ الدم الحمر ومعظمُ كريَّات الدم البيض و الصُّفيحات في نقي العظم (نخاع العظم)، وهو النسيجُ الدهني الرخو داخل الأجواف العظميَّة.كما يُنتَج نمطان من الكريَّات البيض، lاللمفاويَّات... قراءة المزيد في نقي العظم، وتتكاثر بشكلٍ مفرط.والسببُ في ذلك طفرة جينية في جينات كيناز جانوس 2 عادةً (JAK2)، أو مستقبلة الثرومبوبويتين (MPL) أو الكالريتيكولين calreticulin (CALR.تُسبب الطفرة الجينية JAK2 زيادة في نشاط الإنزيم JAK2، وهو بروتين يُسبب فرط الإنتاج الخلوي.أمّا طفرات MPL و CALR فتزيد أيضًا من نشاط الإنزيم JAK2، ممَّا يؤدِّي إلى زيادة إنتاج خلايا الدَّم.
المُضَاعَفات
المضاعفات الخطيرة ناردة، لكنّها قد تكون مهدّدة للحياة.
قد تتشكَّل الخثرات الدَّموية في أيّ وعاء دموييمكن أن تصيبَ الجلطاتُ الدموية الساقين (الخثار الوريدي العميق deep vein thrombosis) أو الدماغ (السكتة) أو القلب (النوبة القلبية ) أو الرئتين (الانصِمام الرئويّ).كما يمكن للجلطات الدموية في الأوعية الدموية الصغيرة أن تصيب العينين والدماغ والجلد.
وقد يحدث نزف شديد أيضًا.على الرغم من أنَّه قد يُعتقد بأنَّ زيادةَ عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة تتسبَّب دائمًا في تخثُّر الدَّم بشكلٍ مفرط، لكنَّ الزيادة الكبيرة جدًّا في عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة يمكن أن يسبِّب النزفَ من خلال التأثير في أجزاء أخرى من جملة التخثُّر في الجسم.
أعراض كَثرَةُ الصُّفَيحَات الأساسيَّة
قد تسبِّب أو لا تسبِّب كَثرَة الصُّفَيحَات الأولية أَعرَاضًا.وعندما تحدث الأَعرَاض، قد تنجُم عن انسداد الأوعية الدموية بالجلطات، ويمكن أن تشتمل على:
الشعور باحمرار ودفء في اليدين والقدمين، مع ألم حارق في كثير من الأحيان
وخز وغيره من الأحاسيس غير الطبيعية في الأنامِل واليدين والقدمين
ألم في الصدر
نقص الرؤية أو رؤية البُقَع
الصُّداع
الضعف
الدوخة
النَزف، الذي يكون خفيفًا عادة (مثل النزف من الأنف، أو سهولة ظهور الكدمات، أو النزّ الطفيف من اللثة، أو النزف من القناة الهضمية)
قد يتضخَّم الطحال، ولكنَّ هذا نادرٌ في وقت التَّشخيص، وهو أكثر شُيُوعًا عند الإناث.
كبارُ السن الذين قد يكون لديهم بالفعل أمراض تسبب الضرر في الأوعية الدموية، مثل داء السكري داء السُّكَّري داءُ السُّكَّري هو اضطراب ينجم عن عدم قيام الجسم بإنتاج ما يكفي من الأنسولين أو الاستجابة بشكل طبيعي للأنسولين، مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات السكر في الدم (الغلوكوز) بشكل غير طبيعي. يزداد التَّبوُّل... قراءة المزيد و ارتفاع ضغط الدم ارتفاعُ ضغط الدم ارتفاع ضغط الدَّم (فرط ضغط الدم hypertension) هو ضغط مرتفع باستمرار في الشرايين. لا يمكن تحديدُ سببٍ لارتفاع ضغط الدَّم غالبًا، ولكنَّه يحدثُ في بعض الأحيان نتيجةً لاضطراب كامنٍ في الكُلى أو... قراءة المزيد 
، تكون لديهم زيادة في خطر المُضَاعَفات الناجمة عن جلطات الدَّم، مثل النوبات الإقفارية العابرة النوبات الإقفارية العابرة النوبة الإقفارية العابرة (نوبة نقص التروية العابرة) هي اضطراب في وظيفة الدماغ يستمر عادة لأقل من 1 ساعة، وينجم عن انسداد مؤقَّت في أحد الشرايين المغذية للدماغ. إن أسباب وأعراض النوبة الإقفارية... قراءة المزيد و السكتة الدماغية لمحَة عن السكتة الدماغية تحدث السكتة الدماغية عندما ينسد أو يتمزق أحد الشرايين في الدماغ، مما يؤدي إلى تموت مساحة من أنسجة الدِّمَاغ بسبب فقدان ترويتها الدموية (احتشاء الدماغ) وحدوث أعراض بشكل مفاجئ. تكون معظم السكتات... قراءة المزيد و النوبات القلبية المتلازمات التاجية الحادَّة (نوبة قلبية، احتِشاء عَضَلِ القَلب، الذَّبحة الصدريَّة غير المُستقرَّة) تنجم المتلازماتُ التاجية الحادة عن حدوث انسداد مفاجئ في الشريان التاجي.ويتسبَّب هذا الانسداد في حدوث ذبحة صدريَّة غير مستقرة أو نوبة قلبية (احتشاء عضلة القلب)، وذلك وفقًا لموضع الانسداد وحجمه... قراءة المزيد 
.
تشخيص كَثرَةُ الصُّفَيحَات الأساسيَّة
اختبارات الدم
الاختبارات الجينية
خزعة من نقيّ العظام أحيانًا
يقوم الأطباءُ بتشخيص كثرة الصفيحات على أساس الأَعرَاض، وبعد كشف زيادة الصُّفَيحات الدَّمويَّة خلال فحصٍ روتيني للدم.وتُجرَى اختبارات أخرى للدم، بما في ذلك الاختباراتُ الجينيَّة لطفرات JAK2 أو CALR أو MPL.وبالإضافة إلى ذلك، قد يكشف الفحصُ المجهري للدم الصُّفَيحات الدَّمويَّة الكبيرة بشكلٍ غير طبيعي، مع وجود كتل متلاصقة من الصُّفَيحات، وشظايا النوَّاءات.
وللتمييز بين كثرة الصفيحات الأولية و كثرة الصفيحات الثانوية كَثرَة الصُّفَيحَات الثانوية Secondary Thrombocythemia كَثرَة الصفيحات الثانوية هي اضطرابٌ يسبِّب إنتاجًا مفرطًا للصُّفَيحات الدَّمويَّة في مجرى الدم بسبب اضطراب آخر، ويندر أن تؤدِّي إلى تخثر الدَّم أو النَّزف الشديدين. الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة... قراءة المزيد ، التي لها أسباب كثيرة ومعروفة، يبحث الأطباء عن العلامات الدالَّة على حالاتٍ أخرى يمكن أن تزيدَ من عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة.وقد يكون أخذُ عيِّنة من نقِي العِظام للفحص تحت المجهر (خزعة نِقي العَظم فحصُ نِقي العَظم تُنتَج الكريّات الحمر، ومعظم الكريات البيض، و الصفيحات في نقي العظم، وهو النسيج الدهني الرخو الموجود في أجواف العظام. وفي بعض الأحيان، يجب فحصُ عيِّنة من نقِي العِظام لتحديد سبب وجود خلايا دم... قراءة المزيد ) وإجراء اختبارات جينية على الخلايا مفيدًا أحيانًا.
علاج كَثرَةُ الصُّفَيحَات الأساسيَّة
الأسبرين لتخفيف الأَعرَاض
الأدوية التي تقلِّل الصُّفَيحات الدَّمويَّة
يمكن إعطاءُ جرعات صغيرة من الأسبرين، ممَّا يجعل الصُّفَيحات الدَّمويَّة أقلَّ لزوجة ويضعف التخثُّر، وهذا ما يساعد على تخفيف الأعراض الطفيفة، مثل احمرار وسخونة اليدين والقدمين والصُّداع، لكنَّ المصابين بنزف واضح ينبغي ألا يتناولوا الأسبرين.
كما قد تتطلب كَثرَة الصُّفَيحَات أيضًا العلاجَ بدواء يقلِّل من إنتاج الصُّفَيحات الدَّمويَّة.وتشتمل هذه الأدويةُ على هيدروكسي يُوريا، وأناغريليد، وإنترفيرون ألفا، وروكسوليتينيب.
يبدأ العلاج بأحد هذه الأدوية عادة عندما تظهر مُضَاعَفات التخثُّر أو النزف، وليس اعتمادًا على تعداد الصفيحات فقط.
إذا لم يبطئ العلاج بالأدوية من إنتاج الصُّفَيحات الدَّمويَّة بسرعةٍ كافية، فيمكن إشراكُه مع أو استبداله بفِصادَّة الصُّفَيْحَات plateletpheresis فِصادَةُ الصُّفَيحَات Plateletpheresis (التبرّع بالصفيحات) بالإضافة إلى الوضع الطبيعي التبرُّع بالدم و نقل الدَّم، تُستخدم إجراءات خاصة في بعض الأحيان. في فِصادَة الصُّفَيحَات، يعطي المتبرِّعُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة فقط بدلًا من الدَّم الكامل.يجري... قراءة المزيد ، وهو إجراءٌ مخصَّص لحالات الطوارئ.في هذا الإجراء، يَجرِي سحبُ الدم، وإزالة الصُّفَيحات الدَّمويَّة منه، ثم يُعاد الدَّم الخالي من الصُّفَيحات الدَّمويَّة إلى الشخص؛إلَّا أنَّ فِصادَةُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة غير كافية، وتُعدُّ حلاً مؤقتًا فقط.
يكون متوسِّط العمر طبيعيًا لدى مرضى كثرة الصفيحات الأساسية عادةً، ولكن يحدث عند بعضهم كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة Polycythemia Vera كَثرَةُ الحُمر الحَقيقيَّة هي تنشّؤ نقوي تكاثري في الخلايا المنتجة للدم في نِقي العَظم، يؤدي إلى فرط في إنتاج جميع أنواع خلايا الدَّم. تنجم كثرة الكريات الحمر الحقيقية عن طفرات في جين كيناز... قراءة المزيد (النساء عادة) أو تليُّف النُّخاع تليُّف النِّقي Myelofibrosis تليُّفُ النِّقي هو اضطراب يستبدل فيه مكان الخلايا المنتجة للدم في نِقي العَظم نسيجٌ ليفي، ممَّا يؤدِّي إلى ظهور خلايا دم حمر غير طبيعية الشكل وفقر الدَّم وتضخُّم الطحال. قد يحدث تليُّف النِّقي... قراءة المزيد (الرجال عادة).
للمزيد من المعلومات
نورد فيما يلي مصدرًا باللغة الإنجليزية قد يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة أبحاث الأورام التكاثرية النقوية: تدعم الأبحاث بالإضافة إلى مناصرة وتعليم الأشخاص الذين يعانون من الأورام التكاثرية النقويَّة.
