قلَّة الصفيحات المناعية Immune thrombocytopenia (ITP) هي اضطراب نزفي ناجم عن انخفاض في عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة (الصفيحات)، تحدث في شخصٍ ليس لديه مرض آخر يؤثر في الصفيحات الدموية.في قلة الصفيحات المناعية، يقوم الجهاز المناعي بإنتاج الأجسام المضادة للصُّفَيحات الدَّمويَّة عند الشخص نفسه ويُخرِّبها.
قد يكون لدى المرضى بقعٌ أرجوانية صغيرة على جلدهم (نمشات) و تنزف بسهولة.
يقوم التَّشخيصُ على إجراء اختبارات الدَّم لقياس عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة.
وتعطى الستيروئيداتُ القشرية أو أدوية أخرى لمنع تخرُّب الصُّفَيحات الدَّمويَّة.
ويستفيد بعضُ الأشخاص من الأدوية التي تزيد إنتاجَ الصُّفَيحات الدَّمويَّة
وفي البالغين، يقوم الأطباءُ باستِئصَال الطِّحال أحيانًا.
(انظُر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات الصفائح الدموية ونظرة عامة على قلة الصفيحات.)
الصُّفَيحات الدَّمويَّة هي شظايا خلويَّة تَجول في مجرى الدَّم، وتُساعِد على تكوين الجلطة الدَّموية.يحتوي الدم عادة نَحو 140,000 إلى 440,000 من الصُّفَيحات الدَّمويَّة في كل مكروليتر (140 إلى 440 × 109 لكل لتر).عندما يقلُّ عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة عن نَحو 50000 صفيحة في كل مِكرُوليتر من الدم (أقل من 50 × 910 للتر)، يمكن أن يحدث النزف، حتى بعد إصابة بسيطة نسبيًا.ولكنَّ أكبر خطر النزف لا يحدث عادةً حتى ينخفض عددُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة إلى ما دون 10,000 إلى 20,000 صفيحة في كل مكرولتر (10 إلى 20 109 لكل لتر) من الدم.وفي هذه المستويات المنخفضة جدًّا، قد يحدث نزف من دون أي إصابة معروفَة.
قلَّة الصُّفَيحات المناعيَّة هي اضطرابٌ تتشكَّل فيه أجسامٌ مُضادَّة وتخرِّب الصُّفَيحات الدَّمويَّة في الجسم.ولا يُعرَف سببُ تشكُّل هذه الأجسَام المضادَّة؛ ولكنَّ فُرفُرِيَّة قِلَّة الصُّفَيحاتِ المَجهُولَة السَّبَب في الأطفال غالبًا ما تحدث بعد عدوى فيروسية.وعلى الرغم من أن نقِي العِظام قد يزيد إنتاجَ الصُّفَيحات الدَّمويَّة للتعويض عن التخرُّب، لكنَّ هذه الإنتاج لا يُواكِب ما يتخرَّب منها عادة.وفي بعض الأحيان ، يقوم الجسمُ المُضادّ الذي يُخرِّبُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة بمهاجمة نقي العظم أيضًا، ويُقلِّلُ من إنتاج الصُّفَيحات الدَّمويَّة.
في البالغين، تَستمرُّ فُرفُرِيَّةُ قِلَّة الصُّفَيحاتِ المَجهُولَة السَّبَب لفترة طويلة (مزمنة) عادة.ولكن في الأطفال غالبًا ما تنصرف الحالةُ من تلقاء نفسها.
أعراض قلة الصفيحات المناعية
قد لا تظهر الأعراض على بعض الأشخاص المصابين بقلة الصفيحات المناعية.أما عند أشخاص آخرين، فقد تظهر أعراض النزف بشكل مفاجئ أو تدريجي.يُعدّ الإرهاق من الأعراض الشائعة لفُرفُرِيَّةُ قِلَّة الصُّفَيحاتِ المَجهُولَة السَّبَب المزمنة.
وقد يكون النزفُ في الجلد أولَ علامة دالَّة على انخفاض عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة.غالبًا ما تظهر العديدُ من النقاط الحمراء الصغيرة (النمشات أو الحبرات) في الجلد على أسفَل السَّاقين، وقد تسبِّب الإصابات الطفيفة كدمات سوداء وزرقاء (كدمات أو فرفريّات).قد تنزف اللثة، وقد يظهر الدَّم في البراز أو البول.قد تكون فتراتُ الحيض أو النزوف من الأنف غزيرة بشكلٍ غير مألوف.كما قد يكون من الصعب وقف النَّزف.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
By permission of the publisher.From Deitcher S.في Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
By permission of the publisher.From Deitcher S.في Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
يزداد النزفُ سوءًا مع انخفاض عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة.قد يفقد المصابون بنقصٍ شديد في الصُّفَيحات الدَّمويَّة كمِّياتٍ كبيرةً من الدَّم في القناة الهضميَّة، أو قد يحدث لديهم في حالات نادرة نزفٌ دماغي مهدد للحياة على الرغم من أنهم لم يتعرَّضوا لإصابة.قد يحدث صداع وغيره من الأعراض العصبية مع النزف داخل الدماغ.
تشخيصُ قلة الصفيحات المناعية
اختبارات الدَّم لقياس عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة والتجلُّط
اختبارات لاستبعاد الاضطرابات الأخرى التي تسبّب انخفاض عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة والنزف
يقوم الأطباءُ بتشخيص قِلَّة الصُّفَيحاتِ المَجهُولَة عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقلّ من 100,000 لكل ميكرولتر من الدم (أقل من 100 × 109 لكل لتر) دون انخفاض مماثل في عدد خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء ، وعندما لا يكون هناك انخفاض مماثل في عدد خلايا الدم الحمر أو خلايا الدم البيض. تفسير آخر واضح لقلة الصفيحات مثل العدوى أو استخدام بعض الأدوية (انظر جدول أسباب قلة الصفيحات).ليس هناك اختبار محدَّد للتأكد من أنَّ الشخصَ لديه فُرفُرِيَّة قِلَّة الصُّفَيحاتِ المَجهُولَة السَّبَب.
يمكن قياسُ عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة بعداد آلي لتحديد شدَّة نقص الصفيحات، ويجب فحصُ عيِّنة من الدَّم تحت المجهر لتوفير أدلة على سببه.ويعدُّ الفحصُ المجهري أمرًا بالغَ الأهمية في تمييز فُرفُرِيَّة قِلَّة الصُّفَيحاتِ المَجهُولَة السَّبَب (المناعية) عن فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثارية ومُتلازمة انحلال الدَّم اليوريمية.وفرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثارية ومُتلازمة انحلال الدَّم اليوريمية هما من الاضطرابات الأخرى التي يمكن أن تسبِّب نقصَ الصفيحات من خلال تخريبها.
وفي حالاتٍ نادرة، يَجرِي أخذ عيِّنة من نقِي العِظام وفحصها تحت المجهر (خزعة ورشافة نِقي العَظم) لتوفير معلوماتٍ حول إنتاج الصُّفَيحات الدَّمويَّة.
علاج قلة الصفيحات المناعية
الستيرويدات القشرية
الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد، منبِّهات مستقبلات ثرومبوبويتين، ريتوكسيماب، أو غير ذلك من الأدوية المثبِّطة للمناعة (على سبيل المثال، الآزوثيوبرين أو ميكوفينولات)
استِئصَال الطِّحال في بعض الأحيان
نقل الصُّفَيحات الدَّمويَّة في حالات نادرة
في فُرفُرِيَّة قِلَّة الصُّفَيحاتِ المَجهُولَة السَّبَب، يمكن أن تُلجَم الأجسامُ المُضادَّة التي تخرِّب الصُّفَيحات الدَّمويَّة مؤقَّتا بالستيرويدات القشرية (على سبيل المثال، بريدنيزون)، أو عن طريق إعطاء الغلُوبُولين المناعي وريديًا، ممَّا يسمح لعدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة بالزيادة.يَتعافى الأطفالُ في غضون عدة أسابيع إلى أشهر بعد هذا العلاج عادة.
يتعافى حوالى ثلث البالغين خلال السنة الأولى، في حين أن معظمهم لا يتعافى.قد يحتاج البالغون الذين لا يستجيبون بشكل كافٍ للكورتيكوستيرويدات أو الذين اعتادوا على الستيرويدات القشرية، إلى أدوية إضافية تزيد إنتاجَ الصفيحات(منبِّهات أو ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين) أو تثبِّط الجهازَ المناعي، بما في ذلك ريتوكسيماب أو آزوثيوبرين أو سيتوكسان أو سكلوسبورين أو موفيتيل ميكوفينولات.فوستاماتينيب هو دواء آخر يمكن استخدامه إذا لم تكن الأدوية الأخرى مفيدة.
وتؤدِّي منبّهات مستقبلات الثرومبوبويتين (مثل روميبلوستيم، وإلترومبوباغ، وآفاترومبوباغ) إلى زيادة معدَّل إنتاج الصُّفَيحات الدَّمويَّة، ويمكن أن تكونَ فعالة لسنوات.وهذه الأدوية مفيدةٌ بشكل خاص للأشخاص الذين ليسوا قادرين على الخضوع (أو غير راغبين في الخضوع) لاستئصال الطحال.
يستفيد بعضُِ البالغين المصابين بفُرفُرِيَّة قِلَّة الصُّفَيحاتِ المَجهُولَةُ السَّبَب (ولكن ليس الأطفال عادةً) من الاستئصالَ الجراحي للطحال (استئصال الطحال).ونظرًا إلى أنَّ الطحال يزيل الصفيحات الدموية غير الطبيعية من مجرى الدَّم، فإنَّ إزالة الطحال يزيد أحيانًا من عدد الصفَيحات الدموية.ولكن، ما يُؤخَذ على استئصال الطحال هو زيادة خطر الجلطات الدموية والسرطان والإصابة ببعض الأمراض المُعدِية التي تهدِّد الحياة مثل عدوى المكورات الرئوية.يمكن أن يُعطَى الأشخاصُ الذين يخضعون لعملية استئصال الطحال بعض المضادَّات الحيوية أو اللقاحات التي تقلِّل (ولكن لا تلغي تمامًا) من خطر العدوى.يجري استخدامُ العلاج الدوائي بشكل متزايد بدلًا من استئصال الطحال.
قد يُنقَل للأشخاص الذين يعانون من نزفٍ مهدّد للحياة الصُّفَيحات الدَّمويَّة (بالإضافة إلى إعطاء الستيرويدات القشريَّة أو الغلُوبُولينات المناعية عن طريق الوريد).
