مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة هي من الاضطرابات الخطيرة والشديدة، تحدث عندَ الأطفال عادة وتنطوي على تشكيل جلطات دموية صغيرة في جميع أنحاء الجسم، حيث تمنع تدفقَ الدَّم إلى الأعضاء الحيوية كالدماغ والقلب والكلى.
ترتبط الأَعرَاضُ بموضع تَشكُّل جلطات الدَّم في الجسم.
ويستند التَّشخيصُ إلى الأعراض لدى الشخص واختبارات الدم.
تنطوي مُعالجةُ مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة على دعم وظائف الجسم الرئيسية، وغَسل الكُلى الدَّموي في بعض الأحيان، وقد يستفيد بعض الأشخاص من دواء إيكوليزوماب eculizumab.
(انظُر لمحة عامة عن اضطرابات الصفيحات الدموية ولمحة عامة عن قلة الصفيحات).
تعدُّ مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة من الاضطرابات التي تتشكَّل فيها العديد من جلطات الدَّم الصغيرة (الجلطات) فجأة في جميع أنحاء الجسم.يعني انحلال الدم أنَّ خلايا الدَّم الحمر تنحلّ، ويوريمي يعني أنَّ إصابة الكلى تسبِّب تراكمَ اليُوريا (من الفضلات) في الدم.ترتبط مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة بفرفرية قلَّة الصفيحات الخثاريَّة، ولكنَّها تحدث في الأطفال وتسبِّب الفشل الكلوي في كثيرٍ من الأحيان، في حين أنَّ فرفرية قلَّة الصفيحات الخثاريَّة تعدُّ أكثر شُيُوعًا بين البالغين.
تسدُّ الجلطاتُ الدموية الصغيرة التي تتشكل في مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة الأوعيةَ الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم، وخاصَّة في الدماغ والقلب والكلى.ويؤدِّي انسدادُ الأوعية الدموية إلى إلحاق أضرار بالأعضاء، ويمكن أن تتكسَّر خلايا الدَّم الحمراء التي تمرُّ عبر الأوعية المسدودة جزئيًا.الجلطات الدموية تعني أيضًا استخدام عدد كبير بشكل غير طبيعي من الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى انخفاض حاد في عدد الصفائح الدموية في مجرى الدم (قلة عدد الصفيحات الدموية).
الصُّفَيحات الدَّمويَّة هي خلايا تَجول في مجرى الدَّم وتُساعِد على تكوين الجلطة الدَّموية.تسمى الصُّفَيحات الدَّمويَّة أحيانًا خلايا التخثّر.ويسمَّى النقص الشَّديد في الصُّفَيحات الدَّمويَّة قلة الصفيحات.
تحدث متلازمة انحلال الدم اليوريمية عادة بعد عدوى معوية ناجمة عن تناول طعام ملوَّث ببكتيريا الإشريكيَّة القولونيَّة O157:H7 أو غيرها من البكتيريا المنتجة للسُّموم.
أعراض مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة
تظهر الأَعرَاض بشكل مفاجئ في مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة (HUS)
وتختلف الأَعرَاضُ في HUS تمامًا عن أعراض معظم الأشكال الأخرى لنقص الصفيحات.
وفي مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة، يحدث لدى الأطفال عادة القيء والإسهال أولًا.وغالبًا ما يكون الإسهال مُدمَّى.وترتبط الأَعرَاضُ الرئيسية لمُضَاعَفات مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة بالجلطات الدموية التي تحدث في الكلى، ممَّا يَتسبَّب في ضرر شديد عادة، وغالبًا ما يتفاقم إلى الفشل الكلوي الذي يتطلب غَسل الكُلى.لا تسبِّب مُتلازمةُ انحِلال الدَّم اليوريميَّة أعراض دماغية غالبًا.
تشخيصُ مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة
الاختبارات الدَّموية لقياس تعداد الصُّفَيحات الدَّمويَّة والتجلُّط
اختبارات دمويَّة وبوليَّة لقياس وظيفة الكِلى
اختبارات لاستبعاد الاضطرابات الأخرى التي تسبّب انخفاض عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة والنزف
يشتبه الأطباءُ في مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة عندما يجدون انخفاضًا في عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة في الأشخاص الذين يعانون من المرض، أو الذين يتناولون بعضَ الأدوية بدرجة أقلّ شيوعًا.
على الرغم من عدم وجود اختبارات للدَّم تشخِّص على وجه التحديد مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة، لكنَّ الأطباءَ يطلبون عددًا من الاختبار الدَّموية التي تساعد جنبًا إلى جنب مع أعراض الأشخاص على وَضع التَّشخيص.تنطوي هذه الاختباراتُ الدَّمويَّة غالبًا على تعداد الدَّم الكامل، والاختبارات التي تُظهِر تخرُّب خلايا الدَّم الحمر مثل فحص عَيِّنَة من الدَّم تحت المجهر (لطخة الدم)، واختبارات لتحديد مدى كفاءة عمل الكلى.
علاج مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة
غسل الكُلَى عادةً
في بعض الأحيان الأدوية إيكوليزوماب أو رافوليزوماب
أمَّا في مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة، فيتطلَّب نَحو نصف الأطفال غَسل الكُلى مؤقَّتًا، حيث يقوم جهاز غسل الكلى بإزالة الفضلات من الدم.وفي معظم الأحيان، تتَعافى الكلى، ولكنَّ بعضَ الأطفال يبقى لديهم ضَرَر دائم في الكلى.إيكوليزوماب ورافوليزوماب هما دواءان يُلجمان الجملة المتمِّمة، وهي إحدى مكونات الجهاز المناعي.يقلل هذان الدواءان من معدَّل ضَرَر الكلى؛ وقد يساعدا لدى بَعض الأشخاص على استعادة وظيفةَ الكلى بسرعة.يكون الأشخاص الذين يستعملون إيكوليزوماب أو رافوليزوماب أكثر عُرضةً لخطر الإصابة بالتهاب السحايا بالمكورات السحائية، لذلك ينبغي أن يتلقوا لقاح المكورات السحائية للوقاية من عدوى المكورات السحائية.
