Обзор синдромов наследственной периодической лихорадки (Overview of Hereditary Periodic Fever Syndromes)

Наследственные синдромы с периодической лихорадкой представляют собой подгруппу наследственных аутовоспалительных заболеваний, характеризующихся рецидивирующей лихорадкой и другими симптомами, которые не объясняются другими причинами.

У большинства пациентов симптомы возникают в детстве; у <10% развиваются симптомы после 18 лет.

Заболевания включают

• Cемейная средиземноморская лихорадка;

• синдром гипер-IgD;

• периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухолей (ФНО)

• PFAPA-синдром (периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и цервикальный лимфаденит), который не может быть наследственным

• Наследственные криопирин-ассоциированные периодические синдромы (криопиринопатии): семейный холодовой аутовоспалительный синдром, синдром Макла-Уэльса и мультисистемное воспалительное заболевание с неонатальным началом (NOMID);

• PAPA-синдром (гнойный артрит, гангренозная пиодермия и акне);