Заболевания краниоцервикального перехода — это патологии костей, соединяющих голову и шею. (Кранио значит череп, а цервикальный — шейный).
Эти заболевания могут быть как врожденными, так и приобретенными в результате травм или нарушений.
Чаще всего у больных болит шея или голова. Если поражен спиной мозг или нижняя часть головного мозга (ствол головного мозга), может быть нарушена чувствительность к вибрации, болевая чувствительность и ощущение температуры, у больного могут наблюдаться мышечная слабость, головокружение и нарушения зрения.
Диагноз ставится на основании симптомов. Для подтверждения диагноза используется магнитно-резонансная или компьютерная томография.
Для того, чтобы уменьшить давление на мозг, спинной мозг или нервы, используются вытяжение или манипуляции с головой, после чего шею иммобилизуют. Иногда требуется хирургическое вмешательство.
Краниоцервикальный переход состоит из кости, которая образует основание черепа (затылочная кость) и первых двух позвонков (шейных позвонков), атланта и осевого позвонка. Заболевания большого затылочного отверстия (это отверстие в затылочной кости) особенно опасны, так как здесь располагаются важные для всего организма структуры. Они включают нижнюю часть мозга (ствол головного мозга), которая соединяется с позвоночником, нервы и кровеносные сосуды.
Заболевания краниоцервикального перехода могут вовлекать в патологический процесс кости, которые:
Соединились в одно целое.
Неправильно сформированы или недоразвиты.
Неправильно расположены (смещены).
Смещенные кости могут быть совершенно разделены (вывих) или частично смещены (подвывих).
При заболеваниях краниоцервикального перехода может возникать сдавление нижней части головного мозга, верхней части спинного мозга или находящихся рядом нервов. Последствия могут быть серьезными. Они включают паралич, слабость и потерю чувствительности.
Причины заболеваний краниоцервикального перехода
Заболевания краниоцервикального перехода могут быть врожденными или приобретенными.
Врожденные:
Некоторые заболевания краниоцервикального перехода (так называемые изолированные расстройства) поражают только краниоцервикальный переход. Другие заболевания краниоцервикального перехода влияют на все части тела (генерализованные или системные расстройства).
Изолированные заболевания включают следующие:
Подвывих или вывих в атлантоаксиальном суставе: нарушение соосности первого и второго позвонков, иногда со сдавлением спинного мозга.
Ассимиляция атланта: сращение затылочной кости и первого позвонка.
Гипоплазия атланта: первый позвонок недоразвит.
Базилярная инвагинация: часть второго позвонка выталкивается вверх и частично в полость черепа. В результате шея укорачивается, при этом сдавливаются отделы головного мозга, нервы и спинной мозг.
Синдром Клиппеля-Фейля Происходит сращение первых двух позвонков или первого позвонка с черепом. В результате движение шеи ограничено. Как правило, это расстройство не вызывает никаких других проблем, за исключением редких случаев повреждения спинного мозга после незначительной травмы.
Os odontoideum (несращение зубовидного отростка с телом второго шейного позвонка): часть второго позвонка отделена от остальной части второго позвонка.
Платибазия: кость в основании черепа (затылочная кость) сплюснута. Эта деформация часто сопровождается синдромом Киари (выпячивание мозжечка, который контролирует равновесие, через отверстие в затылочной кости). Смещение мозжечка может приводить к сдавлению спинного мозга и ствола головного мозга. У людей с этим расстройством короткая шея.
Генерализованные заболевания могут вызывать такие же нарушения, что и изолированные заболевания, но возникают в рамках заболевания, поражающего весь организм в целом, как в представленных ниже примерах:
Заболевания, которые нарушают формирование костей у детей (ахондроплазия) При этих заболеваниях страдают все растущие кости, особенно длинные кости рук и ног. Длинные кости могут быть патологически короткими или деформированными, что является причиной карликовости. В результате эти заболевания иногда могут приводить к уменьшению отверстия в затылочной кости или вызывать ее сращение с первым шейным позвонком (ассимиляция атланта). Это приводит к сдавлению спинного мозга или ствола головного мозга.
Синдром Дауна, мукополисахаридоз (редкое наследственное заболевание, при котором нарушается углеводный обмен) или несовершенный остеогенез (редкое наследственное заболевание, вызывающее хрупкость костей). Эти заболевания имеют разные симптомы, которые могут включать нарушение соосности двух первых шейных позвонков.
приобретенным.
Заболевания краниоцервикального перехода могут развиться в течение жизни. Они могут быть результатом травмы или некоторых заболеваний.
Травмы могут повреждать кости, связки или те и другие. Обычно это травмы автомобилистов и велосипедистов, травмы при падении и часто при нырянии. Некоторые травмы сразу приводят к смерти пострадавшего.
Наиболее распространенные заболевания, поражающие краниоцервикальные структуры:
Поражение краниоцервикальных структур может быть вызвано также опухолями. Если опухоль распространяется на кости шеи (метастазы опухолей в кости), может развиться несоосность первых двух шейных позвонков. В краниоцервикальном переходе может развиться редкая, медленно растущая костная опухоль (хордома), или частая, медленно растущая доброкачественная опухоль головного мозга под названием менингиома. Такая опухоль вызывает сдавление головного или спинного мозга.
Симптомы заболеваний краниоцервикального перехода
Симптомы могут возникнуть после легкой травмы головы или без видимой причины.
Обычно больные с заболеванием краниоцервикального перехода жалуются на боль в шее, часто сопровождающуюся головной болью, которая начинается с затылка. Движение головой обычно усиливает боль в шее и головную боль. Кроме того, боль провоцируют кашель и попытка наклониться. Боль в шее может распространяться на руки.
Если сдавлен спинной мозг, больной может ощущать слабость в руках и/или ногах и испытывать трудности при совершении движений. У больного может быть нарушено чувство положения (он не чувствует, где находятся его конечности) или он может быть неспособен чувствовать вибрацию. При наклоне шеи вперед больной может ощущать пронизывающее спину и отдающееся в ногах ощущение удара электрическим током или чувствовать в спине покалывания (так называемый признак Лермитта). Иногда в кистях рук и ступнях может уменьшиться чувствительность к боли и температуре.
В зависимости от вида заболевания, шея может быть укорочена, деформирована или повернута необычным образом. Могут быть ограничены движения головы.
Сдавление частей головного мозга или черепных нервов (которые соединяют головной мозг непосредственно с разными частями головы, шеи и туловища) может нарушать движение глаз. Больной может жаловаться на двоение в глазах, на неспособность смотреть в определенных направлениях или на непроизвольные движения глаз в определенных направлениях (нистагм). У больного может быть хриплый голос, может быть затруднено глотание. Речь может быть замедленной. Может быть нарушена координация. У некоторых пациентов нарушается дыхание во сне (синдром апноэ во сне). При этом серьезном заболевании дыхание во время сна временами останавливается, часто на достаточно продолжительное время для преходящего снижения количества кислорода и увеличения количества углекислого газа в крови.
Изменение положения головы иногда может сдавливать артерии, нарушая кровоснабжение головы. Затем люди могут почувствовать дурноту или головокружение, спутанность сознания или слабость, либо упасть, часто без предупреждения. У больного может возникать ощущение вращения (вертиго). Иногда нарушается зрение и движения глазами.
У многих пациентов с синдромом Киари может сформироваться полость в спинном мозге (сирингомиелия). Эти больные теряют способность чувствовать боль и температуру на некоторых участках тела: шее, верхней части рук, некоторых частях спины. Мышцы могут ослабляться или становиться парализованными, особенно в кистях рук.
Диагностика заболеваний краниоцервикального перехода
Визуализирующие исследования
Если симптомы появляются внезапно или неожиданно усиливаются, нужно немедленно обратиться к врачу. Своевременные диагностика и лечение заболеваний краниоцервикального перехода в этом случае крайне необходимы, они могут устранить симптомы и предотвратить инвалидность.
Врачи подозревают заболевание краниоцервикального перехода, если у больного отмечаются
Боль в шее, боль в затылке и симптомы, которые обычно возникают при сдавлении нижних отделов головного мозга или верхней части спинного мозга.
Определенные непроизвольные движения глаз (нистагм).
Диагноз может подтвержден визуализирующим исследованием, обычно это магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ). Если симптомы возникли внезапно или состояние неожиданно ухудшилось, визуализирующее обследование должно быть проведено немедленно. Кости лучше видны на КТ, чем на МРТ. Кроме того, в экстренной ситуации провести это обследование проще. Если МРТ и КТ недоступны, можно сделать рентгеновский снимок.
Если МРТ и КТ не позволяют поставить окончательный диагноз, возможно проведение миелографии с КТ. Для этого перед рентгенологическим исследованием больному в пространство, окружающее спинной мозг, делают укол рентгеноконтрастного вещества, которое видно на рентгеновском снимке.
Если МРТ или КТ выявляют нарушения, влияющие на кровеносные сосуды, больному делают ангиографию. Это обследование, которое позволяет получить подробные изображения кровеносных сосудов. Врачи могут назначить магнитно-резонансную ангиографию (в этом случае вместо рентгеновских лучей используются сильное магнитное поле и высокочастотное излучение), КТ-ангиографию (КТ проводят после введения рентгеноконтрастного вещества) или обычную ангиографию (при которой после введения рентгеноконтрастного вещества делаются рентгеновские снимки).
Лечение заболеваний краниоцервикального перехода
Вправление, вытяжение или иммобилизация пораженных структур
Возможно хирургическое вмешательство
Другие методы лечения в зависимости от причины
Если структуры краниоцервикального перехода сдавливают головной мозг, спинной мозг или нервы, врач постарается исправить смещение путем вытяжения или манипуляциями с головой, во время которых ей придаются разные положения. Эти методы могут уменьшить сдавление. После сопоставления структур устройство используется для того, чтобы не дать голове и шее двигаться (для их иммобилизации).
Проблемы, которые внезапно возникают или внезапно ухудшаются, требуют немедленного сопоставления.
Обычно такое исправление требует вытяжения. Для вытяжения обычно используют приспособление, которое крепится вокруг головы (его называют галоаппаратом или кольцом). Вытяжение проводят в течение 5 или 6 дней. После восстановления правильного положения костей галокольцо присоединяют к корсету вокруг туловища пациента. Корсет, также называемый «гало-вест», иммобилизирует шею. Его необходимо носить на протяжении 8–12 недель. После того, как гало-вест установлен, делают рентгеновский снимок, чтобы убедиться в том, что кости краниоцервикального перехода находятся в правильном положении.
Фотография любезно предоставлена Depuy/Synthes.
Если вытяжение и манипуляции не помогли, больному делают операцию. Во время операции хирург устраняет сдавление и исправляет положение костей. В случае ревматоидного артрита обычно требуется хирургическое вмешательство. До тех пор, пока кости не срастутся и не займут устойчивое положение, для поддержания их структур в правильном положении используются различные приспособления, такие как металлические пластины, стержни, винты и т. д.
Если заболевание вызвано опухолью костной ткани, часто помогает лучевая терапия и жесткий воротник (шейный корсет), позволяющий держать шею неподвижной.
В случае болезни Педжета помогают такие лекарственные препараты, как бисфосфонаты (повышают плотность костной ткани) и кальцитонин.
