섬유근 형성이상은 죽상경화증이나 염증과 관련이 없지만 동맥 협착이나 폐색을 유발하는 동맥 벽의 비정상적인 비후입니다.
섬유근 형성이상은 일종의 폐쇄성 말초 혈관 질환입니다.
섬유근 형성이상은 대개 40~60세 사이의 여성에서 발생합니다. 원인은 밝혀지지 않았습니다. 그러나 유전적 요소가 있을 수 있으며 흡연이 위험 인자일 수 있습니다. 섬유근 형성이상은 특정 결합 조직 장애(예: 엘러스-단로스 증후군, 낭성 중간막 괴사[대동맥의 벽이 퇴화되는 상태], 유전성 신염 또는 신경섬유종증)가 있는 사람들에게 더 흔합니다.
섬유근 형성이상은 신장(신장 동맥), 뇌(경동맥 및 두개내 동맥), 위 및 장(복강 동맥 및 장간막 동맥과 같은 복부 내 동맥), 또는 다리에 혈액을 공급하는 대동맥 하부에서 분지하는 동맥(외장골 동맥)에 영향을 줄 수 있습니다. 환자는 하나 이상의 동맥에 섬유근 형성이상이 있을 수 있습니다.
섬유근 형성이상은 일반적으로 위치에 관계없이 증상을 일으키지 않습니다. 증상이 발생하는 경우, 이는 위치에 따라 다릅니다.
복부 내 동맥: 구토 또는 복통(드묾)
두개내 동맥: 뇌동맥류와 유사한 증상(두통, 눈 위와 뒤쪽의 통증, 무감각, 쇠약, 한쪽 신체의 마비, 시력 문제 등)
다리 동맥: 다리 근육에 통증, 쑤심, 경련이 있거나 피곤한 느낌(파행), 좁은 동맥을 통해 혈액이 빠르게 흘러 유발되며 청진기를 통해 들리는 비정상적인 소리(잡음) 및 대퇴 정맥의 맥박 감소
신장 동맥: 고혈압
초음파 촬영이 진단을 암시할 수 있지만 확진을 위해 혈관조영술을 시행합니다.
섬유근 형성이상의 치료
혈관성형술, 수술 또는 동맥류 치료
치료 방법은 위치에 따라 다릅니다. 이는 혈관 성형술, 우회로 조성술(다리의 우회로 수술 그림 참조) 또는 동맥류 복구와 관련이 있을 수 있습니다.
금연하는 것이 중요합니다.
죽상경화증도 동맥을 막기 때문에 섬유근 형성이상을 앓고 있으며 죽상경화증의 위험 인자(예: 고혈압, 높은 혈중 콜레스테롤 수치 및 당뇨병)가 있는 환자는 이러한 장애를 치료해야 할 수 있습니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
혈관 치료: 섬유근 형성이상: 섬유근 형성이상 개요 및 이 질환으로 영향을 받은 사람들을 위한 정보
미국 섬유근 형성이상 협회(Fibromuscular Dysplasia Society of America)(FMDSA): 섬유근 형성이상에 대한 포괄적 자료 및 진단을 개선하고 질병으로 영향을 받는 사람들을 지원하는 자료를 제공합니다.
국립보건원: 국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소(National Institute of Neurological Disorders and Stroke): 섬유근 형성 이상: 섬유근 형성 이상 개요 및 증상과 질병과 함께 살아가는 것에 대한 정보