副甲状腺機能低下症

執筆者:James L. Lewis III, MD, Brookwood Baptist Health and Saint Vincent’s Ascension Health, Birmingham
レビュー/改訂 2023年 1月
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副甲状腺機能低下症は副甲状腺ホルモン(PTH)の欠乏であり、自己免疫疾患、治療に関連した副甲状腺の損傷、または手術中の副甲状腺の切除によってしばしば引き起こされます。

副甲状腺の機能の概要も参照のこと。)

  • 副甲状腺機能低下症の症状は血中カルシウム濃度の低下によるもので、手または口周囲のピリピリ感や筋肉のけいれんなどがあります。

  • 診断には副甲状腺ホルモンとカルシウムの濃度を調べるための血液検査が必要です。

  • 副甲状腺機能低下症の治療では、ビタミンDおよびカルシウムが投与されます。

副甲状腺は甲状腺の近くに位置しています。副甲状腺の正確な位置、さらにはその全体の数さえも、かなり多様です。副甲状腺は副甲状腺ホルモン(PTH)を分泌し、PTHは骨、腎臓および腸管への作用を介して血中および組織中のカルシウム濃度を調節します。

副甲状腺機能低下症は、以下の結果として生じる可能性のある副甲状腺ホルモン(PTH)の分泌不足が原因で起こります。

  • 副甲状腺摘出術または甲状腺摘出術施行中の、複数の副甲状腺の切除または損傷

  • 遺伝性の自己免疫疾患(免疫系がに機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう)

  • 副甲状腺が欠損したり萎縮したりする遺伝性疾患

副甲状腺機能低下症では、血中カルシウム濃度が低下し(低カルシウム血症)、血中リン濃度が上昇します(高リン血症)。副甲状腺機能低下症が長期にわたると、尿中に排泄されるカルシウム濃度が上昇したり(高カルシウム尿症)骨密度が低下(骨減少症)したりする可能性があります。

副甲状腺

術後副甲状腺機能低下症

術後副甲状腺機能低下症はよくみられる状態であり、通常は一時的なもので、甲状腺の部分切除後(甲状腺亜全摘術)に起こります。恒久的な副甲状腺機能低下症は、甲状腺亜全摘術の術後約3%未満に生じます。通常は手術の約24~48時間後に低カルシウム血症(血中カルシウム濃度の低下)が発生しますが、低カルシウム血症は数カ月後または数年後に発生することもあります。

PTHの欠乏は、甲状腺を完全に切除した後(甲状腺がんの治療など)や活動が過剰になった副甲状腺を切除する手術の後に、より多くみられます。すべての副甲状腺を切除せず、正常な副甲状腺の小片を筋肉内に移植した場合でも(副甲状腺亜全摘術)、重度の低カルシウム血症が生じることがあります。副甲状腺亜全摘術後に重度の低カルシウム血症が生じる危険因子としては、以下のものがあります。

遺伝性の副甲状腺機能低下症

一部の人では、遺伝的に副甲状腺が欠損したり十分に発達していない場合があります。免疫系が副甲状腺(およびときに他の腺)を攻撃する傾向が遺伝することもあります。

偽性副甲状腺機能低下症

偽性副甲状腺機能低下症は、遺伝性のまれな疾患群であり、真の副甲状腺機能低下症に似ていますが、原因がPTHの欠乏ではなく、標的臓器のPTHの作用に対する抵抗性である点が異なります。偽性副甲状腺機能低下症にはいくつかの種類があり、それぞれに異なる複雑な遺伝的原因があります。

副甲状腺機能低下症の症状

副甲状腺機能低下症の症状は低カルシウム血症によるもので、手または口周囲のピリピリ感や筋肉のけいれんなどがあります。重症の場合は、テタニーが起こります。テタニーとは周期的に起こる有痛性の筋肉のけいれんです。

副甲状腺機能低下症の診断

  • 副甲状腺ホルモン(PTH)およびカルシウム濃度を測定する血液検査

副甲状腺機能低下症になると、低カルシウム血症(血中のカルシウム濃度が低くなる)および高リン血症(血中のリン濃度が高くなる)が起こります。低カルシウム血症が起こるとPTHの分泌が増加するため、血中のPTH濃度は低カルシウム血症に反応して上昇するはずです。したがって低カルシウム血症の人では、医師は以下の血液検査結果に基づいて診断を下すことができます。

  • PTH濃度は低値、または正常低値であっても不適切であり、副甲状腺機能低下症が示唆されます。

  • PTH濃度が検出限界未満の場合は、特発性副甲状腺機能低下症が示唆されます。

  • PTH濃度が高値であれば、偽性副甲状腺機能低下症またはビタミンDの代謝異常が示唆されます。

副甲状腺機能低下症の治療

  • カルシウムとビタミンD

術後副甲状腺機能低下症の場合、カルシウムおよびビタミンDのサプリメントの服用で十分な場合があります。

ときにカルシウムの静脈内投与が必要とされます。

副甲状腺機能低下症がカルシウムおよびビタミンDのサプリメントに十分に反応しない場合は、医師は組換え副甲状腺ホルモンによる治療を処方することがあります。組換え副甲状腺ホルモンは、高カルシウム尿症および骨密度低下などの長期の副甲状腺機能低下症の合併症のリスクを低下させ、カルシウムおよびビタミンDの必要量を減少させる可能性があります。医師は患者の血中カルシウムおよびリン濃度をモニタリングし、組換え副甲状腺ホルモンの用量を増やしたり減らしたりすることが必要になる場合があります。

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