Le vie aeree possono essere colpite da tumori primitivi tracheobronchiali, che sono adiacenti o invadono o comprimono le vie aeree, o da tumori che metastatizzano alle vie aeree.
I tumori tracheali primitivi sono rari. Spesso sono maligni e vengono diagnosticati in uno stadio localmente avanzato. Altri tumori (p. es., tiroide, polmone) possono invadere localmente le vie aeree.
I tumori tracheali maligni più comuni comprendono
Carcinoma adenoidocistico
Carcinoma squamocellulare
Carcinoide
Carcinoma mucoepidermoide
Il tumore benigno delle vie aeree più comune è un
Papilloma squamoso (il più delle volte correlato al papillomavirus umano)
Esistono anche adenomi pleomorfi, tumori benigni cartilaginei e a cellule granulari.
Sintomatologia dei tumori delle vie aeree
I pazienti spesso presentano
Dispnea
Tosse
Respiro sibilante
Emottisi
Stridore
L'emottisi, sebbene non comune, si verifica più spesso nei casi di carcinoma squamocellulare e può potenzialmente portare a diagnosi precoce, mentre il respiro sibilante o lo stridore si verificano in genere con la variante adenoido-cistica. La disfagia e la disfonia possono altresì essere assenti all'inizio e solitamente indicano una malattia avanzata.
Diagnosi dei tumori delle vie aeree
Biopsia broncoscopica
Sintomi da stenosi delle vie respiratorie (p. es., stridore, dispnea, respiro sibilante) possono preludere ostruzione delle vie aeree con pericolo di vita. Un tumore delle vie aeree deve essere considerato come possibile causa, se tali sintomi sono inspiegabili, di esordio graduale, associati ad altri sintomi di tumori delle vie aeree (p. es., emottisi inspiegabile), e rispondono poco ai trattamenti standard (p. es., se i trattamenti per l'asma aggressivi non alleviano la dispnea o gli antibiotici per la polmonite apparente non riduce i sintomi e non migliora le radiografie).
Se si sospetta un tumore delle vie aeree, i pazienti necessitano di un'immediata valutazione con broncoscopia. La broncoscopia può sia trattare l'ostruzione delle vie aeree sia permettere di ottenere campioni per la diagnosi. Qualora venga trovata una neoplasia, vengono avviati ulteriori esami per la stadiazione.
Trattamento dei tumori delle vie aeree
Chirurgia
A volte radioterapia
Tecniche di disostruzione
Se possibile, le neoplasie primitive delle vie aeree devono essere trattate con la resezione chirurgica. Le procedure più diffuse sono le resezioni tracheali, laringotracheali o carenali. È possibile resecare con sicurezza fino al 50% della trachea con una reanastomosi primaria. Se un tumore polmonare o della tiroide invade la via aerea, a volte la chirurgia è ancora praticabile a patto di valutare se si avrà abbastanza tessuto per ricostruire la via aerea. La radioterapia adiuvante è raccomandata se i margini chirurgici ottenuti non sono risultati liberi dalla neoplasia.
La maggior parte dei tumori primitivi delle vie aeree non è operabile, a causa di metastasi, di stadi localmente avanzati o delle comorbilità del paziente. Nel caso di tumori endoluminali, la broncoscopia terapeutica può enucleare meccanicamente il tumore. Le altre tecniche per eliminare l'ostruzione comprendono il laser, la terapia fotodinamica, la crioterapia e la brachiterapia endobronchiale. I tumori che comprimono la trachea sono trattati con l'inserimento di stent nella via aerea, con la radioterapia o con entrambe le metodiche.
Prognosi dei tumori delle vie aeree
La prognosi dipende dall'istologia.
I carcinomi squamocellulari tendono a metastatizzare ai linfonodi regionali e a invadere direttamente il mediastino, il che comporta elevati tassi di recidiva locale e regionale. Anche con la resezione chirurgica definitiva, la sopravvivenza a 5 anni è < 40% (1).
I carcinomi adenoido-cistici in genere sono asintomatici, ma tendono a metastatizzare ai polmoni e a diffondere per via perineurale, comportando alti tassi di recidiva dopo la resezione. Tuttavia, questi pazienti hanno una sopravvivenza a 5 anni di circa il 60-75%, a causa della bassa velocità di crescita del tumore.
Riferimento relativo alla prognosi
1. Gaissert HA, Grillo HC, Shadmehr MB, et al: Long-term survival after resection of primary adenoid cystic and squamous cell carcinoma of the trachea and carina. Ann Thorac Surg 78(6):1889-1897, 2004. doi:10.1016/j.athoracsur.2004.05.064
Punti chiave
I tumori primitivi tracheali sono rari, spesso maligni e comunemente localmente avanzati quando riconosciuti.
Sospettare tumori delle vie aeree in pazienti con dispnea graduale, inspiegabile o intrattabile, tosse, sibili, emottisi e stridore.
Può verificarsi emottisi, ma è rara e di solito deriva da un carcinoma a cellule squamose
Trattare con resezione locale o, se la resezione non è indicata, con altre terapie localmente demolitive.