Il lichen planus è un'eruzione infiammatoria ricorrente e pruriginosa caratterizzata da papule singole, di piccole dimensioni, poligonali, a superficie piana e violacee che possono confluire formando placche squamose ruvide, spesso accompagnate da lesioni al cavo orale e/o ai genitali. La diagnosi è di solito clinica e può essere supportata dalla biopsia cutanea. Il trattamento generalmente richiede corticosteroidi topici o intralesionali. Nei casi gravi può essere necessario ricorrere alla fototerapia o corticosteroidi sistemici, retinoidi o immunosoppressori.
Eziologia del lichen planus
Si ritiene che il lichen planus sia causato da una reazione autoimmunitaria mediata da cellule T contro i cheratinociti dello strato basale in soggetti con predisposizione genetica. Alcuni farmaci (soprattutto beta-bloccanti, FANS, ACE-inibitori, sulfaniluree, oro, farmaci antimalarici, penicillamina e tiazidici) possono causare il lichen planus; il lichen planus indotto da farmaci (a volte denominato eruzione lichenoide da farmaci) può essere indistinguibile dal lichen planus non farmaco-indotto o può avere un aspetto più eczematoso.
Sono state segnalate associazioni del lichen planus orale con epatiti (infezione da epatite B, vaccino per epatite B, e soprattutto insufficienza epatica causata da epatite C) e colangite biliare primitiva (precedentemente nota come cirrosi biliare primitiva).
Sintomatologia del lichen planus
Le lesioni tipiche sono papule e placche pruriginose, violacee (purpuriche), poligonali e piane. L'eritema può apparire più viola o marrone sulla pelle scura che sulla pelle chiara. Le lesioni inizialmente hanno un diametro di 2-4 mm, con bordi poligonali e una caratteristica lucentezza in controluce.
Sono di solito distribuite simmetricamente, nella maggior parte dei casi sulle superfici flessorie di polsi, sulle gambe, sul tronco, sul glande e sulla mucosa orale e vaginale, ma possono essere generalizzate. Il volto è raramente coinvolto. L'esordio può essere improvviso o graduale.
L'affezione è rara nei bambini.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
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Imagine procurata da Thomas Habif, MD.
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Durante la fase acuta possono comparire nuove papule nelle aree cutanee sottoposte a traumi minori (fenomeno di Koebner), come per esempio un grattamento superficiale. Le lesioni possono confluire o cambiare nel tempo, diventando iperpigmentate, atrofiche, ipercheratosiche (lichen planus ipertrofico) o vescico-bollose. Anche se pruriginose, le lesioni sono raramente escoriate o crostose. Quando è coinvolto il cuoio capelluto, può verificarsi un'alopecia cicatriziale a chiazze (lichen planopilare).
La mucosa orale è coinvolta in circa il 50% dei casi; le lesioni orali possono comparire senza lesioni cutanee. Lesioni reticolate, merlettate, biancastre e lineari (strie di Wickham) sono caratteristiche del lichen planus orale, soprattutto sulla mucosa buccale. Possono essere interessati anche i margini della lingua e la mucosa gengivale delle zone edentule. Può comparire una forma di lichen planus erosivo in cui il paziente sviluppa ulcere orali poco profonde, spesso dolorose e recidivanti, che, se di lunga durata, in qualche caso diventano maligne. È comune l'evoluzione cronica con esacerbazioni e remissioni.
Le mucose vulvare e vaginale sono spesso coinvolte. Fino al 50% delle donne con lesioni della mucosa orale ha anche un lichen planus vulvare non diagnosticato. Negli uomini, il coinvolgimento genitale è frequente, in particolare del glande.
Le unghie sono coinvolte fino al 10% dei casi. Le alterazioni ungueali sono di varia gravità e vanno dalla discromia del letto ungueale, alle strie longitudinali e assottigliamento laterale fino alla perdita completa della matrice ungueale e dell'unghia, con cicatrizzazione della plica ungueale prossimale nel letto ungueale (pterigio).
Diagnosi del lichen planus
Valutazione clinica
Biopsia
Sebbene la diagnosi di lichen planus sia suggerita dalla comparsa delle caratteristiche lesioni, lesioni simili si possono riscontrare in altri disturbi papulo-squamosi, come il lupus eritematoso cutaneo e la sifilide secondaria, tra gli altri.
Il lichen planus orale e vaginale può somigliare alla leucoplachia, e le lesioni orali vanno differenziate dalla candidosi, dal carcinoma, dalle ulcere aftose, dal pemfigo, dalla pemfigoide mucosa (cicatriziale) e dall'eritema multiforme cronico.
Generalmente viene effettuata la biopsia.
Se viene diagnosticato un lichen planus, test di laboratorio per valutare la funzionalità epatica, e un'eventuale infezione da virus dell'epatite B e C, devono essere considerati.
Trattamento del lichen planus
Trattamenti locali
Trattamenti sistemici
Alcune volte fototerapia
Il lichen planus asintomatico non richiede alcun trattamento. I farmaci sospettati di innescare il lichen planus devono essere fermati; per la risoluzione delle lesioni possono essere necessarie settimane o mesi dopo che il farmaco incriminato sia stato sospeso.
Trattamenti locali
Pochi studi controllati hanno valutato i trattamenti disponibili. Le opzioni terapeutiche differiscono per la sede e l'estensione della malattia.
La maggior parte dei casi di lichen planus del tronco o degli arti può essere trattata con trattamenti topici. I corticosteroidi topici rappresentano il trattamento di prima linea per la maggior parte dei casi di malattia localizzata. Sulle lesioni più spesse presenti a livello degli arti si possono utilizzare unguenti o creme a elevata potenza (p. es., clobetasolo o fluocinonide); sul viso, inguine e ascelle si possono applicare corticosteroidi a bassa potenza (p. es., idrocortisone o desonide). Come sempre, i cicli devono essere limitati in modo da ridurre il rischio di atrofia da corticosteroidi. Si può incrementare l'efficacia usando medicazioni occlusive di polietilene o cerotti di flurandrenolide.
I corticosteroidi intralesionali (soluzione di triamcinolone acetonide diluita con soluzione fisiologica a 5-10 mg/mL) possono essere utilizzati ogni 4 settimane per le placche ipercheratosiche e per le lesioni dello scalpo o lesioni resistenti ad altre terapie.
Trattamenti sistemici e fototerapia
La terapia locale è impraticabile per il lichen planus generalizzato; così, viene utilizzato un farmaco orale o la fototerapia. Nei casi gravi, si possono impiegare corticosteroidi orali (p. es., prednisone 20 mg 1 volta/die per 2-6 settimane eventualmente seguiti dall'applicazione di cerotti). La malattia può recidivare alla sospensione della terapia; tuttavia, non bisogna impiegare corticosteroidi sistemici a lungo termine.
I retinoidi orali (p. es., acitretina) sono indicati nei casi resistenti. La fototerapia, con l'impiego di psoralene più ultravioletti A o di UVB a banda stretta, rappresenta un'alternativa alle terapie orali, specialmente se queste non hanno avuto successo o sono controindicate.
Sulla base dei casi riportati e delle serie di casi, altre opzioni sistemiche possono comprendere la griseofulvina, la ciclosporina, il dapsone, l'idrossiclorochina e l'azatioprina. I dati osservazionali supportano anche l'uso di apremilast (un inibitore della fosfodiesterasi-4 usato per trattare la psoriasi) (1).
Ci sono anche segnalazioni di risultati favorevoli con l'uso off-label di IL-17, IL-23, e di inibitori del fattore di necrosi tumorale nella gestione del lichen planus (2).
Lichen planus orale
Il trattamento del lichen planus orale è leggermente diverso da quello di altre aree affette. La lidocaina viscosa può aiutare ad alleviare i sintomi di ulcere erosive; poiché le mucose infiammate possono assorbire quantità elevate, la dose non deve superare i 200 mg (p. es., 10 mL di una soluzione al 2%) o 4 mg/kg (nei bambini) 4 volte/die. Una pomata di tacrolimus 0,1% applicata 2 volte/die può indurre una remissione duratura, ma i dati sono limitati.
Le altre opzioni terapeutiche comprendono i corticosteroidi topici (su una base adesiva), intralesionali e sistemici.
Il lichen planus orale erosivo può rispondere al dapsone orale, all'idrossiclorochina o alla ciclosporina. Anche gli sciacqui con soluzioni a base di ciclosporina possono essere impiegati.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Viswanath V, Joshi P, Dhakne M, et al: Evaluation of the efficacy and safety of apremilast in the management of lichen planus. Clin Cosmet Investig Dermatol 15:2593-2600, 2022. doi: 10.2147/CCID.S390591
2. Mital R, Gray A, Minta A, et al: Novel and off-label biologic use in the management of hidradenitis suppurativa, pyoderma gangrenosum, lichen planus, and seborrheic dermatitis: A narrative review. Dermatol Ther (Heidelb) 13(1):77–94, 2023. doi: 10.1007/s13555-022-00860-5
Prognosi del lichen planus
Molti casi si risolvono senza alcun trattamento, presumibilmente perché l'agente scatenante non è più presente. Le recidive dopo anni possono essere dovute a una riesposizione o a un cambiamento di agente scatenante.
Il lichen planus vulvovaginale può essere cronico e refrattario alla terapia, interferendo negativamente con la qualità della vita a causa di cicatrici vaginali o vulvari.
Le lesioni della mucosa orale di solito persistono per tutta la vita.
Punti chiave
Si ipotizza che il lichen planus sia una malattia autoimmune in pazienti con una predisposizione genetica, ma può essere causato da farmaci o essere associato a disturbi come l'epatite C.
Il lichen planus è caratterizzato dalla ricorrenza di papule pruriginose che sono poligonali, piane, e violacee e possono fondersi in placche.
Lesioni orali e genitali possono svilupparsi, diventare croniche e causare morbilità.
Diagnosticare il lichen planus in base all'aspetto clinico e, se necessario, biopsia.
Trattare il lichen planus localizzato con corticosteroidi topici o iniettati.
Trattare il lichen planus generalizzato con farmaci orali o fototerapia.
