L’idrocefalo è un accumulo di liquido in eccesso negli spazi normali all’interno del cervello (ventricoli) e/o tra gli strati interno e mediano dei tessuti che lo ricoprono (spazio subaracnoideo). Il liquido in eccesso di solito provoca un ingrossamento della testa e problemi di sviluppo.
L’idrocefalo si presenta quando il liquido nelle normali aree aperte del cervello (ventricoli) non può essere drenato.
Il liquido può accumularsi per molti motivi, come difetti congeniti, sanguinamento cerebrale o tumori cerebrali.
Sintomi tipici includono testa eccessivamente grande e sviluppo anomalo.
La diagnosi si basa su tomografia computerizzata (TC), ecografia o risonanza magnetica per immagini (RMI).
È necessario trattamento chirurgico per inserire un drenaggio (shunt) nel cervello o creare un’apertura che consente il drenaggio del liquido.
(Vedere anche Panoramica sui difetti congeniti del cervello e del midollo spinale.)
Il liquido che circonda il cervello (liquido cerebrospinale) è prodotto in spazi al suo interno detti ventricoli. Il liquido viene prodotto di continuo e deve drenare in un’area differente, dove viene assorbito nel sangue. Se non viene drenato, il liquido si accumula nei ventricoli e/o nello spazio subaracnoideo, provocando idrocefalo (acqua nel cervello). Spesso la pressione nei ventricoli e all’interno del cervello aumenta, comprimendo il tessuto cerebrale.
Molte condizioni, come difetti congeniti, emorragie all’interno del cervello (spesso associati alla prematurità) o tumori cerebrali possono bloccare il drenaggio di liquido e causare idrocefalo. L’idrocefalo può essere causato anche da certi difetti genetici.
I neonati possono nascere con idrocefalo o il disturbo può insorgere durante o dopo la nascita.
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Sintomi di idrocefalo
Una testa eccessivamente grande può essere un sintomo di idrocefalo non trattato. Se la pressione nel cervello aumenta, i neonati sono irritabili e apatici e manifestano pianto acuto, vomito ed eventualmente convulsioni. Inoltre, le parti molli tra le ossa del cranio (chiamate fontanelle) possono protrudere, provocando un edema morbido sul capo. Gli occhi possono non muoversi insieme, talvolta rendendo il bambino strabico.
I bambini più grandi possono lamentare cefalea, problemi della vista o entrambi.
Se l’idrocefalo non viene trattato, il neonato non si sviluppa normalmente. Alcuni bambini con idrocefalo, in particolare quelli che sviluppano l’idrocefalo nelle prime fasi della gravidanza, mostrano disabilità intellettiva o disturbi dell’apprendimento. Alcuni bambini perdono la vista. Altri bambini sviluppano un’intelligenza normale.
Diagnosi di idrocefalo
Prima della nascita, ecografia prenatale
Dopo la nascita, tomografia computerizzata, risonanza magnetica per immagini o ecografia del capo
Prima della nascita, l’idrocefalo viene spesso individuato mediante ecografie prenatali di routine.
Dopo la nascita, si sospetta la diagnosi nei neonati in base ai sintomi notati durante un esame obiettivo di routine. Viene quindi eseguita un’ecografia della testa per confermare la diagnosi di idrocefalo.
Nei lattanti e nei bambini per confermare la diagnosi si esegue una tomografia computerizzata (TC), una risonanza magnetica per immagini (RMI) o un’ecografia del cranio.
Una volta formulata la diagnosi, i bambini vengono sottoposti a una TC o a un’ecografia per monitorare l’idrocefalo e determinare se stia peggiorando.
Trattamento dell’idrocefalo
Talvolta una puntura lombare
Di solito un percorso di drenaggio alternativo permanente (uno shunt o apertura nei ventricoli)
L’obiettivo del trattamento è
mantenere normale la pressione cerebrale
Il trattamento dell’idrocefalo dipende dalla causa, dalla gravità e dallo stadio di peggioramento del disturbo.
Se necessario, spesso la pressione all’interno del cervello può essere ridotta temporaneamente con punture lombari (rachicentesi) ripetute fino al posizionamento di uno shunt.
Se l’idrocefalo peggiora, il medico posiziona uno shunt ventricolare. Lo shunt è un tubicino di plastica che crea un percorso di drenaggio alternativo permanente per il liquido cerebrospinale. Il drenaggio del liquido cerebrospinale riduce la pressione e il volume del liquido all’interno del cervello. Il medico posiziona lo shunt nei ventricoli del cervello e lo fa scorrere sotto la cute dal capo fino a un’altra sede, in genere l’addome (cosiddetto shunt ventricolo-peritoneale o shunt VP). Lo shunt contiene una valvola che consente al liquido di abbandonare il cervello se la pressione diviene troppo elevata. Benché alla fine, crescendo, alcuni bambini possano fare a meno dello shunt, è raro che il dispositivo venga rimosso a causa del rischio di sanguinamento e lesioni.
In alcuni bambini viene praticata una ventriculostomia. Con questo intervento i medici creano un’apertura tra un ventricolo e lo spazio subaracnoideo nel cervello per trattare l’idrocefalo. Questa apertura consente il drenaggio del liquido in eccesso e il suo normale assorbimento.
Dopo il posizionamento dello shunt, il medico misura la circonferenza della testa e determina come si sta sviluppando il bambino. Vengono eseguiti esami di diagnostica per immagini, come tomografia computerizzata o risonanza magnetica per immagini.
Complicanze degli shunt
Gli shunt possono infettarsi. L’eventuale infezione viene trattata con antibiotici. Di solito lo shunt viene rimosso e sostituito.
Gli shunt possono rompersi o bloccarsi e smettere di funzionare correttamente. Per stabilire il funzionamento di uno shunt si eseguono delle radiografie dello shunt e esami di diagnostica per immagini del cervello. Uno shunt che non funziona correttamente di solito viene rimosso e sostituito.