Colangite sclerosante primitiva

La colangite sclerosante primitiva è una malattia cronica che causa gonfiore, cicatrizzazione e stenosi dei dotti biliari.

I dotti biliari sono dei tubicini che trasportano la bile dal fegato all’intestino. La bile è un liquido denso di colore verdastro che favorisce la digestione. All’interno del fegato si trovano dei piccoli dotti biliari, mentre all’esterno vi sono dotti biliari più grandi che collegano il fegato all’intestino.

Cistifellea e dotti biliari

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• Se si è affetti da colangite sclerosante primitiva, i dotti biliari sono ostruiti e, a lungo andare, il fegato smette di funzionare

• La colangite sclerosante primitiva è più frequente nei soggetti che presentano malattia infiammatoria intestinale, in particolare negli uomini tra i 40 e i 50 anni

• I primi sintomi sono debolezza, stanchezza e prurito cutaneo

• L’ostruzione dei dotti biliari può causare un tumore dei dotti biliari e cirrosi

• I medici trattano la colangite sclerosante primitiva con farmaci contro il prurito e talvolta con un trapianto di fegato

I medici non sono sicuri di quali siano le cause esatte della colangite sclerosante primitiva, ma probabilmente si tratta di una malattia autoimmune (una malattia in cui il sistema immunitario attacca i tessuti del corpo stesso).

È più probabile contrarla in presenza di:

• una malattia infiammatoria intestinale, e in particolare la colite ulcerosa

• familiarità

I sintomi della colangite sclerosante primitiva sono:

• Sensazione di debolezza e stanchezza

• cute pruriginosa

• Ingiallimento degli occhi e della cute (ittero)

• Talvolta, dolore nella parte alta dell’addome

In seguito, possono comparire:

• Osteoporosi (ossa deboli)

• Ecchimosi e facilità al sanguinamento

• Feci untuose e maleodoranti

• Calcoli biliari

• Malattie del fegato, come la cirrosi

L’insufficienza epatica di solito subentra circa 12 anni dopo la diagnosi.

I medici sospettano la colangite sclerosante primitiva in base ai sintomi e alle anomalie dei test di funzionalità epatica. Per confermare la diagnosi, si eseguono:

• Ecografia dei dotti biliari

• Un tipo speciale di RMI detta CPRM concentrata sui dotti biliari

• Esami del sangue appositi

Non esiste una cura per la colangite sclerosante primitiva.

In assenza di sintomi, i medici eseguono esami del sangue due volte all’anno per controllare la funzionalità epatica.

In caso di sintomi, i medici trattano la colangite sclerosante primitiva con:

• farmaci per ridurre il prurito e trattare l’infezione

• una procedura per sbloccare i dotti biliari ostruiti

• trapianto di fegato

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases

• International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders